Es la segunda artropatía inflamatoria más común caracterizada por un amplo especto de manifestaciones clínicas, extendiéndose desde afección glandular exocrina a manifesta extra glandulares.
Sx de Sjorgen
la primera es AR
¿Qué manifestaciones predominan?
Predomina la afección glandular con un infiltrado linfocitario que resulta de disfunción y destrucción de la glándula
Cómo se clasifica esta enfermedad
En primaria y secundaria (esta ultima más asociada a malignidad)
Segunda enfermedad reumática después de AR
Sx de Sjogren
Que significa el sx de superposición
Cumple criterios para 2 o + enfermedades
Qué significa que sea que sea una enfermedad indiferenciada
Cuadro autoinmune con manifestaciones de enfermedades del tejido conectivo pero que no cumple criterios diagnósticos completos de ninguna.
Necesitamos serología y que el paciente progrese (con el tiempo se irán agregando las manifestaciones)
Que significa que sea una enfermedad mixta
Síndrome definido que combina características de LES, esclerodermia y polimiositis.
Es una enfermedad diferente, que tiene rasgos de otras enfermedades. Según descripciones, esta es una enfermedad independiente.
Edad de mayor incidencia
40 a 60 años y aumenta con la edad
Fisiopatología de Sx de Sjogren
Es una EPITELITIS AUTOINMUNE
Activación inmune
Hormonal
Viral
Psicológica
Paciente típico
Mayor de 50 años y síndrome seco
Más común en mujeres relación 5-9:1
Al ser en adultos más grandes es subdiagnosticada
¿De qué se manifiesta el síndrome seco?
Sequedad ocular
Fatiga
Dolor articular
Pérdida de piezas dentales
Caries
Disfagia
Estimativos
Parotiditis
Visión borrosa “ARENILLA”
Irritación subconjuntival
Laboratorios que esperas encontrar
Anemia normo-normo leve
VSG elevada
IgG elevada
Anas positivo con Anti Ro/La+
C4 bajo
Manifestaciones clínicas orales
Manifestaciones clínicas oculares
puede haber ulcera corneal
Usualmente los px no refieren visión borrosa ni xerostomia, más bien refieren__
Arenilla y problemas en la deglución (por lo que sustituyen comida seca por caldos)
Afectación articulares en las manifestaciones clínicas
Artritis tipo AR pero NO erosiva
Poliarticular (simétrica y aditivas)
Más poliatralgias que poliartritis
Manifestaciones más comunes en jóvenes
Extraglandulares sobretodo
- Renales
- Cutaneas
- N. periferico
Manifestaciones extraglandulares renales
Manifestaciones extraglandulares en serosas
Pericarditis, pleuritis, abdomen agudo por peritonitis, meningitis aséptica
Manifestaciones extraglandulares endocrinológicas
Tiroiditis autoinmune
Manifestaciones extraglandulares pulmonares
EPI no especifica (NSIP)
Bronquiectasias
Bronquiolitis folicular
Manifestaciones extraglandulares cutáneas
Raynaud
Vasculitis
Crioglobulinemia (púrpura palpable)
Eritema anular
Manifestaciones extraglandulares hematológicas
Anemia Hemolítica
Purpura trombocitopenica autoinmune
Hipergammaglobulinemia
Manifestaciones extraglandulares de SNP
Neuropatia sensitiva pura o axonal