Syndrome

Question 1

Signes bio syndrome de lyse

Answer 1

• hyperuricémie
• hyperphospohremie
• hypocalcémie
• hyperK
• augmentation LDH
  => svt IR associée

Question 2

Paramètres important dans le calcul du score IPSS dans le syndrome myelodysplasique

Answer 2

• cytopenies
• caryotype medullaire
• % de blastes

Question 3

SC du syndrome cave sup et p en ch

Answer 3

Memo TOCTOC

• TJ
• œdème en pèlerine
• cyanose cervico faciale
• telangiectasies
• œdème cérébral
• circu veineuse collat basithoracique

Position demi assise
ACG préventive
Ci pose chambre implantable car risque aggraver symptômes

Question 4

Syndrome d’hyperviscosité

Answer 4

• cephalee
• vertiges
• activité auto immune
• thrombose

Question 5

A causes de quels agents peut on avoir une hyperleucocytose sans infection?

Answer 5

• tabac
• stress
• corticoïdes

Question 6

MAT : physio / sc/ ttt

Answer 6

Obstruction des petits vaisseaux sanguins via agression endotheliale, libé de substances pro agrégantes, micro thrombi plaquettaires

PTT: déficit ADAMTS13, adulte /troubles neuro / IR/thrombopénie
SHU : post diarrhée (E.Coli 0157:H7)/ atypique avec pas diarrhées adulte
Enfant/ ira / HTA /thrombopénie

Sc:

• anémie hémolytique mécanique
• thrombopénie periph
• fievre
• troubles neuro
• IR

Ttt:

• PFC
• échanges plasmatiques
• corticothérapie
• vit B9

Question 7

Synd myelodysplasique:

Épidémio /sc/diag/pronostic/ttt

Answer 7

Touche p >79 ans

• anomalies CSHematopïétique entraînant une insuffisance qualitative et quantitative moelle
• evol 30% en LAM
• origine primitive ++
• idiopathique ou 2nd : chimio (alkylants/ conditionnemen autogreffe/analogues purines)/ expo radiations ionisantes /expo benzènes /anomalies génétiques (t21/m fanconi)=enfant
• sc : anémie arégénérative chronique persistante ++ ou bi ou pan cytopenie
• diag :
  FS (anomalies cytologiques)
  Myélogramme ++: moelle riche mais anomalies morpho (dysérythropoïèse, dysgranulopoïèse, dysmégacaryopoïèse)
  Caryotype médullaire
• pronostic : score IPSS (% blastes médullaires / cytogénétique / nombre cytopenies)
• ttt:
  Si IPSS bas = transfu et EPO (ttt sympto)
  Si IPSS élevé =agent déméthylant (azacytidine) ou chimio si p jeune ou allogreffe si <70 ans

Question 8

Caractéristiques des formes particulières de myelodysplasie 5q- et LMMC

Answer 8

Synd 5q-

• touche femme 60 a
• sc : anémie sévère + thrombocytose
• myélo: dysmegacaryopoïèse
• ttt lenalidomide

LMMC
Appartient groupe synd myelodysplasique et myeloprofil
- sc: SMG + hepato splénomégalie + monocytose>=1G/L

Question 9

Définition myelemie

Answer 9

Passage de cellules immatures de la lignée granulomateuse dans sang

Pathologique des que >2%

Peut survenir après infection bactérienne / hémolyse /régénération post chimio / hémorragie = emballement moelle suite à pb /LMC

Question 10

Etio de hyperlymphocytose polyclonale

Answer 10

• infections virales
• coqueluche
• syphilis
• synd mononucleosique

Attention LLC = hyperlymphocytose monoclonale

Question 11

Caractéristiques de l’anémie sideroblastique

Answer 11

Appartient myelodysplasie / transmission liée à X

Représente environ 5% SMD
- présence de sieroblastes médullaires >15%

Etio :

• idio
• alcool
• hypothermie
• médoc
• intox plomb
• héréditaire

Mais pas liée fer

Question 12

Examens indispensables au bilan myelodysplasie

Answer 12

• ferritine : évaluer stock fer avant faire transfusion
• EPO
• B9-B12
• caryotype médullaire

Question 13

Anomalies génétiques en faveur bon pronostic dans myelodysplasie

Answer 13

• del 5q-
• del 20q
• perte Y
• caryotype normal