Tarczyca

Question 1

Przyczyny powstawania wola

Answer 1

-  niedobór jodu
-  środowisko wolotwórcze
-  zaburzenie syntezy hormonów tarczycy uwarunkowane genetycznie
-  sprzężenie zwrotne TSH D HT (hormony tarczycy) T3; T4; kalcytonina
-  zwiększone zapotrzebowanie na HT:
  ciąża, pokwitanie,  okres połogu i karmienia,  rekonwalescencja

Question 2

Określenie morfologii tarczycy:

Answer 2

•   S.C.-J131 ; J125; Tc 99

-   USG + BAC

Question 3

Określenie czynności tarczycy:

Answer 3

T3; T4; TSH

Question 4

Wole obojętne

Answer 4

• zagrożenie rozwojem raka
• młode kobiety/mężczyzni
• pojedynczy guzek w S.C. – „zimny”
• hormony tarczycy (T4)

Question 5

Wole - def

Answer 5

każde powiększenie tarczycy lub ektopowo położona tkanka tarczycowa ( wole jajnikowe, wole językowe)

Kryterium WHO – wole to powiększenie tarczycy której płaty boczne są większe niż paliczek dystalny kciuka osoby badanej

Question 6

Wole obojętne - def

Answer 6

niezapalne i nienowotworowe powiększenie tarczycy przebiegające ze stanem eutyreozy i prawidłowym sprzężeniem osi podwzgórzowo-przysadkowo-tarczycowej ( rozwija się najczęściej na skutek nadmiernej stymulacji tarczycy spowodowanej niedostateczna syntezą hormonów tarczycowych )

Question 7

Wole - podział

Answer 7

1.   miąższowe
2.   guzkowe – nierównomierne powiększenie miąższu, torbiele, krwiaki, obszary włóknienia, zwapnienia )
3.   guzkowo-miąższowe

Question 8

Definicja nadczynności tarczycy

Answer 8

Zespół objawów klinicznych powstający w wyniku działania krążących w wysokim stężeniu hormonów tarczycy

Question 9

Podział nadczynności tarczycy

Answer 9

• choroba Gravesa-Basedowa
•   gruczolak toksyczny
•   wole toksyczne wieloguzkowe
• thyreotoxicosis factitia
•   jod-Basedow
•   rak tarczycty (2%) z objawami nadczynności
•   zapalenie tarczycy

Question 10

Rozpoznanie nadczynności tarczycy – kliniczne objawy

Answer 10

•   nasilenie przemiany materii – spadek c.c.(chudnięcie); zmniejszenie tolerancji ciepła; nadmierna potliwość;
•   pobudzenie układu nerwowego – nadmerna nerwowość (bezsenność); niepokój; chwiejność emocjonalna; osłabienie siły mięśniowej (miastenia); drżenia mięśniowe – szczególnie rąk;
•   zaburzenia układu pokarmowego - bezkwaśność; niedokwaśność; przyspieszenie perystaltyki jelitowej (biegunki)
•   objawy oczne u chorych z chorobą Gravesa-Basedowa
•   wole u 90% chorych; tachykardia u 100% chorych (duża amplituda ciśnienia tętniczego)
•   szmer skurczowy u podstawy i na koniuszku serca

Question 11

Leczenie jodem promieniotwórczym 131J

Answer 11

•   jedna dawka izotopu; częściej 2-3 krotna
•   efekt działania po kilku miesiącach
• niedoczynność tarczycy u około połowy chorych, wkrótce po podaniu radiojodu, z tendencją wzrostową 2-3% /rok

Question 12

Leczenie jodem promieniotwórczym - wskazania

Answer 12

• nawrót nadczynności w chorobie Graves-Basedowa po leczeniu zachowawczym przy małym wolu
• przeciwwskazania do leczenia operacyjnego
• nawroty nadczynności u chorych operowanych
• uczulenie na tyreostatyki

Question 13

Leczenie jodem promieniotwórczym - przeciwwskazania

Answer 13

• okres ciąży i karmienia
• podejrzenie nowotworu
• niska <20% jodowychwytność tarczycy
• młody wiek
• duże wole > 60 ml
• zimne guzki
• objawy uciskowe

Question 14

wole - Wskazania do leczenia operacyjnego

Answer 14

• Duże wole z objawami ucisku szczególnie przy zamostkowej i śródpiersiowej lokalizacji
• Podejrzenie procesu nowotworowego
• Obecność zimnych scyntygraficznie guzków
• Niepowodzenia leczenia zachowawczego
• Choroba Gravesa-Basedowa u młodych chorych; ciąża, okres karmienia
• Życzenie chorego (względy kosmetyczne)

Question 15

Powikłania leczenia operacyjnego - wczesne

Answer 15

-  uszkodzenie nerwu krtaniowego wstecznego (1,2%-9%; obustronne 0,05%-0,15%
- tężyczka 0,6%-17% -niedoczynność przytarczyc postępowanie
 leczenie doraźne – glukonian /chlorek wapnia i.v. 10-20ml
 leczenie przewlekłe – glukonian wapnia; vit. D; alfacalcidol
około ½ przypadków niedoczynności przytarczyc ma charakter przemijający
- krwotok pooperacyjny 0,2-2,2%
- przełom tarczycowy

Question 16

Neo złośliwe tarczycy - podział

Answer 16

1.   Raki wysokozróżnicowane
   a)   rak brodawkowaty
   b)   rak pęcherzykowy / rak z komórek Hurtle’a
2.   Rak rdzeniasty
3.   Rak anaplastyczny
4.   Przerzuty do tarczycy
5.   Chłoniak złośliwy

Question 17

Czynniki ryzyka raka tarczycy

Answer 17

-  Pojedynczy guzek tarczycy scyntygraficznie „zimny”,
-  Wiek – dzieci poniżej 14r.ż. , ryzyko zezłośliwienia 50%
-  Przebyte napromienianie szyi – przy badalnych guzkach tarczycy ryzyko wynosi 20-50%
-  Wybuchy i incydenty jądrowe (Hiroszima; Nagasaki; Hawaje; Nevada; Czarnobyl)
-  Czynniki geograficzne:
  regiony bogate w jod-rak brodawkowaty
  rejony ubogie w jod – rak pęcherzykowy
-  Płeć – pojedynczy guzek
-  Rodzinne występowanie raka tarczycy
-  Powiększone węzły chłonne
-  Porażenie nerwu krtaniowego wstecznego
-  Objawy uciskowe (przełyk, tchawica)

Question 18

Rak brodawkowaty

Answer 18

•   młode kobiety
•   hormonozależność od TSH
•   1/3 i 1/2 rośnie wieloogniskowo
•   przerzuty do węzłów chłonnych szyi – struma aberrans

Leczenie

•   zabieg operacyjny
•   131 J (jod radioaktywny)
•   substytucja hormonami tarczycy

Rokowanie:
DOBRE – zależne od wieku, wielkości guza, obecnością przerzutów

Question 19

Rak pęcherzykowy

Answer 19

•   głównie kobiety
•   jodochwytność
•   hormonozależność od TSH
•   zwykle jednoogniskowo
•   przerzuty drogą krwi do płuca, kości

Leczenie

•   zabieg operacyjny
•   131 J (jod radioaktywny)
•   substytucja hormonami tarczycy

Rokowanie:
zależne od wieku, obecności przerzutów, inwazyjności raka

Tyreoglobulina – jako marker raka tarczycy

Question 20

Leczenie uzupełniające w raku pęcherzykowym:

Answer 20

• Supresja TSH
  -  Leczenie radiojodem;
  -  Tyroksyna u osób w wieku podeszłym i z chorobą serca
    Zaburzenia rytmu serca lub nasilenie dolegliwości wieńcowych;
    Postęp osteoporozy;
  Prawdopodobnie może zwiększać ryzyko raka sutka

Question 21

Rak z komórek Hürthle’a

Answer 21

Powinien być sklasyfikowany jako oddzielna jednostka chorobowa z dwoma podgrupami:

1) wariant pęcherzykowy;
2) . wariant brodawkowy

5 i 6 dekada życia; 30% tych raków rośnie wieloogniskowo;

tylko 10% wykazuje jodochwytność; daje przerzuty do węzłów chłonnych

Question 22

Leczenie operacyjne raka z komórek Hürthle’a:

Answer 22

•   Całkowite wycięcie tarczycy jako metoda z wyboru;
• Leczenie radiojodem ma niewieli efekt;
•   Chemioterapia bez efektu leczniczego;
•   Napromienianie nie zwiększa przeżyć;
• Napromienianie ma zastosowanie przy leczeniu przerzutów raka do kości

Question 23

Nawrót raka tarczycy

Answer 23

•   Miejscowy
•   Regionalny
•   Odległy

Nawroty wczesne i odległe (nawet po 15 latach od pierwotnego zabiegu)

Nie ma pozostawionej tkanki tarczycy – nie ma miejscowych nawrotów

Pomimo pomyślnego rokowania w zróżnicowanych rakach tarczycy, około połowy chorych z nawrotem raka, umiera z tego powodu.

Question 24

10 – letnie przeżycia w rakach wysokozróżnicowanych tarczycy:

Answer 24

•   Rak brodawkowaty – 95%
•   Rak pęcherzykowy – 85%
•   Rak z komórek Hürthle’a - 65%

Question 25

Rak rdzeniasty

Answer 25

rak z komórek C - okołopęcherzykowych -   postać sporadyczna -   postać rodzinna 20-30% -   kalcytonina Leczenie -   zabieg operacyjny – usunięcie całej tarczyc y + węzły chłonne -  substytucja hormonami tarczycy - ewentualnie chemioterapia, napromienianie

Question 26

Rak niskozróżnicowany – anaplastyczny

Answer 26

-   często na podłożu wola guzowatego -   na podłożu raka wysokozróżnicowanego -   bardzo szybki wzrost – rak zaduszający -   u 95% przypadków raka – zabiegi paliatywne Leczenie - zabieg operacyjny często paliatywny - chemioterapia, napromienianie Rokowanie: przeżycia 5 letnie – brak

Question 27

Pierwotna nadczynność przytarczyc (PNP)

Answer 27

Częstość występowania 1 na 1000 osób Pojawia się częściej u kobiet niż u mężczyzn Pierwotna nadczynność przytarczyc jest chorobą przewlekłą a bezobjawowa hiperkalcemia może trwać wiele lat.

Question 28

Przyczyny PNP

Answer 28

- gruczolak pojedynczy ~ 80-90% (80-85%) (mutacja pojedynczej komórki prekursorowej ) - gruczolaki mnogie ~ 4% (2%) - pierwotny rozrost gruczołowy przytarczyc ~ 10-15% (12-15%) - rak ~ 1% (0,5-1% - powstaje prawdopodobnie w wyniku utraty obu alleli genu Rb chromosomu 13) - zespoły wielogruczołowe : ~ 0.4% MEN I zesp. Wermera : gruczolak przysadki, rozrost przytarczyc (u 95% chorych), tarczycy, nadnerczy, trzustki (gastrinoma) MEN IIA zesp. Sipple’a : rak rdzenasty tarczycy (u 95%), pheochromocytoma, rozrost/gruczolaki przytarczyc (5-40%), kojarzony również z skórną skrobiawicą liszajową oraz spółdziedziczenie z chorobą Hirschprunga - rodzinna pierwotna nadczynność przytarczyc (A;D – ok 30 rż) - ciężka pierwotna nadczynność przytarczyc noworodków (A;R –mutacja genu kodującego receptor wapniowy) - po radioterapii (zew i jodem radioaktywnym podczas leczenia ch. G-B)

Question 29

Powikłania i objawy PNP z zakresu układu moczowego

Answer 29

- kamica nerkowa (początkowo opisywano do 80% (Albright i wsp.) chorych z kamicą ; obecnie 18-35%) M>K przed 50 rż.; częściej w przypadku rozrostu niż gruczolaka)   - wapnica nerek - nephrocalcynosis; (stopniowa destrukcja cewek nerkowych – duże stężenie jonów Ca w płynie cewkowym i aktywacja Ca-R w cewkach dalszych i zbiorczych nefronu powoduje spadek cAMP (zahamowanie cyklazy adenylowej) swoistego dla ADH (wazopresyny). I dlatego mimo obecności ADH spada zdolność do zagęszczania moczu – poliuria i polidypsja – pojawia się nykturia).   - piasek nerkowy; krwiomocz;   - postępująca niewydolność nerek (6-48% związana z odmiedniczkowym zapaleniem oraz zmianami w kłębuszkach nerkowych i drobnych naczyniach) pyelonephritis; p.n.n.; o.n.n.;

Question 30

Wskazania do leczenia operacyjnego PNP - bezwzględne

Answer 30

Objawowa i potwierdzona biochemicznie nadczynność przytarczyc - objawy osteitis fibrosa cystica w rtg - patologiczne złamania kości - kamica /wapnica nerek - objawy neurologiczne - realne zagrożenie przełomem hiperkalcemicznym ALE – istnieje duża populacja chorych, u których nie występują istotne objawy choroby, niemniej są narażeni na większe ryzyko zgonu z powodu chorób układu krążenia.

Question 31

Wskazania do leczenia operacyjnego PNP

Answer 31

- asymptomatyczna nadczynność przytarczyc ze stężeniem wapnia pomiędzy 11 - 12mg/100ml ( 2.7 – 3.0 mmol/l ) ze współistniejącą obniżoną gęstością kostną,wzrostem wydalania Ca z moczem lub chorobą nerek na tle nadciśnienia tętniczego lub cukrzycy - zwiększenie stężenia wapnia całk. o 0,25 mmol/l (1mg%) ponad górną granicę normy przyjętą w danym laboratorium (w co najmniej 3 oznaczeniach) - wystąpienie epizodu hiperkalcemii zagrażającej życiu - pogorszenie czynności nerek (zmniejszenie klirensu kreatyniny o 30%) - kamica nerkowa wykryta przypadkowo , przebiegająca bez objawów klinicznych - wydalanie Ca z moczem przekraczające 400mg/d - zmniejszenie gęstości mineralnej kości o co najmniej 2,5 odch.st.w stosunku do wartości szczytowej T-score w każdym punkcie kośćca ( wcześniej – zmniejszenie gęstości warstwy korowej kości lub gęstości kości gąbczastych) - wiek chorego <50 rż

Question 32

Taktyka postępowania operacyjnego PNP - pojedyncze/mnogie gruczolaki

Answer 32

usunięcie zmienionej przytarczycy

Question 33

Taktyka postępowania operacyjnego PNP - pierwotny rozrost wszystkich przytarczyc

Answer 33

subtotalna parathyreoidektomia (3 ½ lub pozostawienie fragmentu o wadze ok. 0,6 g) lub totalna parathyreoidektomia z autotransplantacją jednej z nich

Question 34

Taktyka postępowania operacyjnego PNP - rak przytarczyc

Answer 34

usunięcie przytarczycy en bloc z płatem tarczycy i cieśnią oraz przylegającymi do guza fragmentami tkanki tłuszczowej i włóknistej a także ww. chłonnymi tchawiczo-przełykowymi, okołotchawiczymi i śródpiersiowymi najwyższymi (jednoznaczne ustalenie rozpoznania w oparciu o badanie doraźne może nastręczać trudności)

Question 35

Taktyka postępowania operacyjnego PNP - chorzy z zespołem MEN I – zmiany o typie rozrostu wszystkich przytarczyc

Answer 35

subtotalna parathyreoidektomia lub totalna parathyreoidektomia z autotransplantacją jednej z nich + zabieg często poszerzamy o tymektomię (przytarczyce dodatkowe)

Question 36

Taktyka postępowania operacyjnego PNP - chorzy z zespołem MEN II

Answer 36

konieczność wcześniejszego usunięcia pheochromocytoma

Question 37

Wtórna nadczynność przytarczyc

Answer 37

Powstanie choroby jest zjawiskiem kompensacyjnym charakteryzującym się wzrostem sekrecji i syntezy PTH oraz hypertrofią gruczołów przytaczycznych do ich długotrwałej stymulacji przez zmniejszone stężenie wapnia w osoczu oraz hyperfosfatemię i zmniejszone stężenie kalcytriolu 1,25(OH)2D3 Wtórna

Question 38

Wtórna nadczynność przytarczyc = Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc

Answer 38

Długotrwała stymulacja przytarczyc w przebiegu wtórnej nadczynności tych gruczołów może prowadzić do autonomii wydzielania PTH. Nadczynność gruczołów utrzymuje się mimo ustąpienia przyczyny czyli transplantacji nerki