Vascularites

Question 1

Quels sont les 2 mécanismes physiopathologiques des vascularites?

Answer 1

• Vascularites à ANCA : activation des PNN par les ANCA à inflammation des vaisseaux à activation de monocytes et macrophages puis de LT à formation de granulomes avec nécrose fibrinoïde à cicatrisation avec fibrose
• Vascularites non à ANCA : un antigène (le + svt inconnu) active la réponse immune à formation d’anticorps à complexes immuns circulants IgA/G/M qui précipitent dans les vx à activation complément + agrégation plaquettaire (thromboses) + inflammation vasculaire +/- nécrose pariétale

Question 2

Vascularites touchant les petits vaisseaux:

Answer 2

Artères intra-parenchymateuses, artérioles, capillaires, veinules et veines

Mécanismes : vascularites nécrosantes avec nécrose fibrinoïde

Vascularites associées aux ANCA

• Granulomatose avec polyangéite = maladie de Wegener

• Micropolyangéite

• Granulomatose à éosinophiles avec polyangéite = angéite de Churg et Strauss

Vascularites à complexes immuns

• Vascularites cryoglobulinémiques
• Vascularites à dépôts d’IgA = purpura rhumatoïde
• Vascularites à dépôts d’Ac anti-membrane basale glomérulaire (Ac anti-MBG) = Goodpasture)
• Vascularites urticariennes hypocomplémentémiques (Ac anti-C1q) = Mac Duffie

Question 3

Vascularites touchant les vaisseaux de taille moyenne:

Answer 3

• Principales artères [et veines] viscérales et leurs branches initiales
• Vascularites : PAN et Kawasaki

• Mécanismes : vascularites nécrosantes avec nécrose fibrinoïde

Question 4

Vascularites touchant les vaisseaux de grande taille:

Answer 4

• Aorte et ses principales branches
• Vascularites : Horton et Takayasu
• Mécanismes : vascularites granulomateuses sans nécrose fibrinoïde

Question 5

Quel score permet de déterminer la sévérité de la vascularite et de décider du traitement? Quels sont les items?

Answer 5

Score FFS:

• Atteinte rénale (créat > 150 mmol/L)
• Insuffisance cardiaque
• Atteinte digestive
• Absence d’atteinte ORL
• Age > 65 ans

Question 6

Quelles sont les 2 principales lésions anatomopathologiques des vascularites à la phase inflammatoire?

Answer 6

• Nécrose fibrinoïde : dissociation de la paroi vasculaire avec nécrose tissulaire + dépôt aspécifique interstitiel et vasculaire de protéines sériques
à conséquence de la destruction de la barrière endothéliale
• Thromboses avec extravasation des érythrocytes

Question 7

2 vascularites touchant des vaisseaux de type et de taille différents?

Answer 7

maladie de Behçet / syndrome de Cogan

Question 8

Anatomopathologie périartérite noueuse?

Answer 8

Vascularite caractéristique des artères de moyen calibre avec: panartérite / nécrosante / segmentaire / granulome à PNN / fibrose cicatricielle

Question 9

Traitement péri-artérite noueuse?

Answer 9

Selon la sévérité évaluée par le score FFS : corticoïdes 1 mg/kg/j

• Seuls si FFS = 0
• Bolus ou avec IS si FFS ³ 1 : cyclophsophamide / azathioprine / méthotrexate

Si HBs ou HBc : échanges plasmatiques

Question 10

Quel virus est associé à la périartérite noueuse?

Answer 10

VHB

Question 11

Atteinte nerveuse de la périartérite noueuse?

Answer 11

Neuropathie périphérique type mononeuropathie multiple souvent inaugurale d’installation rapide

• Atteinte sensitive > motrice avec respect de la sensibilité profonde à douleurs + paresthésies + oedèmes
• Atteinte axonale à l’EMG

SNC (+ rare) : comitialité et déficits centraux

Question 12

Atteinte cutanée de la périartérite noueuse?

Answer 12

• Nodules hypodermiques 1 cm inflammatoires sur les trajets artériels (≠ EN)
• Livedo racemosa ou reticularis ++ / purpura vasculaire polymorphe / ulcérations : gangrènes
• Urticaire fixe peu ou pas prurigineuse

Question 13

Atteinte musculo-articulaire de la périartérite noueuse?

Answer 13

• Musculaire 50% : myalgies intenses diffuses spontanées ou à la palpation / amyotrophie / parfois myosites localisées
• Articulaire : arthralgies +/- arthrite des grosses articulations sans atteinte des ceintures / polyarthrites non érosives

Question 14

Atteinte pneumo de la périartérite noueuse?

Answer 14

AUCUNE

–> doit faire évoquer un autre diagnostic si présente

Question 15

Quel est LE risque évolutif principal de la maladie de Behcet?

Answer 15

cécité par uvéite récidivante

Question 16

Quels sont les critères diagnostiques de la maladie de Behcet?

Answer 16

1 critère majeur obligatoire : aphtose buccale récidivante ≥ 3 sur 12 mois

Et ≥ 2 critères mineurs sur 4

• Lésion génitale: ulcération et/ou séquelle d’aphtose
• Lésion oculaire: uvéite antérieure +/- postérieure
• Lésion cutanée: érythème noueux / pseudo-folliculite / acné
• Test pathergique: pseudo-papule/pustule au point de ponction

Question 17

2 types d’ANCA? Maladies associées? Type de fluorescence?

Answer 17

• p-ANCA (anti-MPO): positifs dans PAM et C&S –> fluorescence péri-nucléaire
• c-ANCA (anti-PR3): positifs dans Wegener
 –> fluorescence cytoplasmique

Question 18

Dans quelles vascularites à ANCA retrouve-t-on du granulome?

Answer 18

Wegener et C&S

Question 19

Traitement d’induction et d’entretien de la maladie de Wegener?

Answer 19

• Tt d’induction : bolus de corticoïdes puis 1 mg/kg/j avec dégression progressive +/- bolus de cyclophosphamide ou de rituximab
• Tt d’entretien : corticoïdes faible dose + perfusions de rituximab /6M ou IS (méthotrexate, azathioprine)