QUE ES?
ES UN GRUPO DE ENFERMEDADES QUE SE CARACTERIZAN X LA INFLAMACION DE LAS PAREDES DE LOS VS
CLASIFICACION DE LAS VASCULITIS
- CONSENSO CHAPELL HILL 2012
- SEGUN TIPO DE VS QUE PREDOMINANTEMENTE AFECTA
1) VS PEQ
2) VS MEDIANOS
3) VS GRANDES
*CONSIDERACION IMPO: GENERALMENTE COMO Q SE MESCLAN LOS TIPOS, LAS VASCULITIS NO SOON EXCLUSIVAMENTE DE UN SOLO TIPO DE VASOS SINO Q TB PUEDEN AFECTAR AL NIVEL INFERIOR
VASCULITIS DE GRANDES VASOS
- ARTERITIS DE TAKAYASU
- ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
PATOGENIA DE LA VASCULITITS DE LOS GRANDES VASOS
- EN LA PARED DE LAS ARTS HAY UN PRIVILEGIO INMUNE Q IMPIDE CELS INFLAMATORIAS ENTRAR
- EN ESTA PATOLOGIA SE ROMPE ESTE PRIVILEGIO Y LOS VASOS SE HACEN SUCEPTIBLES A VASCULITIS
- HABRA UNA RESPUESTA INMUNO ABERRANTE FRENTE INJURIA
- LOS LINFOCITOS TCD4+, MONOCITOS Y MACROFAGOS ACCEDEN A VASA VASORUM DE ADVENTICIA
CONSECUENCIAS DE LA INFILTACION A VASA VASORUM
- INFLAMACION GRANULOMATOSA
- HIPERPLASIA DE LA CAPA INTIMA
- ENGROSAMIENTO ADVENTICIA
- NEOVASCULARIZACION INTRAMURAL
- REMODELACION ARTERIAL: ANEURISMAS AORTICOS, OCLUSION DEL LUMEN DE RAMAS AORTICAS
CLINICA QUE TIENEN EN COMUN LAS VASCULITIS DE GRANDES VASOS
- INFLAMACION SISTEMICA EXTRAVASCULAR: FIEBRE MIALGIAS, CEG, ANEMIA, TROMBOCITOSIS, ALT FUNC HEPATICA, MARCADA ELEVACION PCR Y VHS
- FOD
- COMPROMISO AORTA-GRANDES VASOS: AUSENCIA PULSO, ESTUDIO DE HTA SECUNDARIA RENAL, INSUFICIENCIA AORTICA X DILATACION, OCLUSION ARTERIAL (CLAUDICACION), IAM, ACVI
CLINICA EXCLUSIVA ARTERITIS CELULAS GIGANTES > POLIMIALGIA REUMATICA
1) POLIMIALGIA REUMATICA : ACOMPAÑA O PRECEDE
- >50A
- DOLOR Y RIGIDEZ DE LA CINTURA ESCAPULAR Y PELVIANA ( NUCA Y HOMBRO)
- PREDOMINIO MATINAL Y CON MUCHA RIGIDEZ
- ELEVACION PCR Y VHS
- PUEDE SER EL UNICO SX, UNO LA TRATA PARA Q NO PROGRESE
CLINICA EXCLUSIVA ARTERITIS CELULAS GIGANTES > COMPROMISO ARTERIAS CRANEALES
2) COMPROMISO ARTS CRANEALES
- ARTERITIS DE LA TEMPORAL
- ARTERITIS VERTEBRAL, CAROTIDA, OFTALMICA: CEFALEA + SENSIBILIDAD CRANEAL + ISQUEMIA SNC Y ALTERACIONES VISUALES (URGENCIA!!)>
A) TRANSITORIA: AMAUROSIS FUGAX (VISION BORROSA)
B) PERMANENTE: NEUROPATIA OTICA ISQUEMICA ANT
- CLAUDICACION MANDIBULAR X A. MAND
COMPARATIVA TAKAYASU/ CELULAS GIGANTES
TAKAYASU/CEL GIGANTES
- AMBAS MAYOR EN MUJERES
- <50A / >50A
- PREDOMINIO ASIATICO / CAUCASICOS
- AMBAS INFLAMACION GRANULOMATOSA
- AORTA Y GRANDES RAMAS / AORTA Y GRANDES RAMAS PERO CON PREDILECCION X CAROTIDAS Y VERTEBRALES
- - / POLIMIALGIA REUMATICA
DIAGNOSTICO VASCULITIS GRANDES VASOS
- CLINICA
- LAB INFL
- BIPOSIA ARTS TEMPORALES : GS, PERO SE HA REEMPLAZADO X CLINICA + ECO
- IMAGENES: PET/CT!, ANGIOTAC, RNM
TTO VASCULITIS GRANDES VASOS
1) INDUCCION DE REMISION: GLUCOCORT 40-60MG/DIA
2) MANTENCION REMISION: GLUCOCORT DOSIS BAJAS <5MG/DIA X 2A MIN
- AHORRADORES DE CORTICOIDE : METOTREXATO , BIOLOGICOS (TOCILIZUMAB)
3) NO FCO : REVASCULARIZACION : EN TAKAYASU TENGO MAS PROB DE ESTENOSIS > BYPASS, STENT, BALONES
VASCULITIS DE MEDIANO VASO; CUALES SON ?
- POLIARTERITIS NODOSA
- ENFERMEDAD DE KAWASAKI
(SON NO GRANULOMATOSAS, ES UNA INFLAMACION NECRTOTIZANTE Y CON INICIO MAS AGUDO )
POLIARTERITIS NODOSA PPLES CARACTERISTICAS
- INICIO INSIDIOSO
- PREDILECCION X PIEL, INTESTINO, NERVIO Y RENAL
- CAUSA DESCONOCIDA (ASOCIADOA HEP B?)
- HOMBRES = MUJERES
- INFLAMACION TRANSMURAL DE LAS ARTS, DISRUPCION LAMINA ELASTICA, DILATACION ANEURISMATICA LOCAL > A LA ANGIO SE VEN MICROANEURISMAS (ROSARIO)
PRESENTACION CLCA POLIARTERITIS NODOSA
- FIEBRE, CEG, MIALGIAS, ARTRALGIAS
- PIEL: LIVIDO RETICULARIS, RASEMOSO, NODULOS
- RENAL (70-80%) : HTA X ISQUEMIA RENAL, INSUF RENAL
- INTESTINO 50%: DOLOR ABD POST PANDRIAL (ISQUEMIA MESENTERICA, INFARTO)
- NERVIOS PERIF 50% : NEUROPATIA
- SNC 10%: ACV
- CORONARIAS: IAM
- TESTICULO OVARIO/MAMAS/OTROS
DG POLIARTERITIS NODOSA
- CLINICA
- LAB
- IMAGENES : ANGIOTAC, RNM, PET/CT
TTO POLIARTERITIS NODOSA
- INDUCCION: GLUCOCORT ALTAS DOSIS (1MG/KG/DIA) + CICLOFOSFAMIDA 3-6M
- MANTENCION : GLUCOCORT + METOTREXATO O AZATIOPRINA
ENF DE KAWASAKI
PEDS
- CON COMPROMISO CUTANEO (LABIOS)
- GRALEMNTE CON COMP CORONARIAS
VASCULITIS DE PEQ VASOS TIPOS
- PAUCIINMUNE: MUY POCO DEPOSITO IG EN PARED DE VASOS > ASOCIADO A ANCA > NO IFI
- DEPOSITOS PROMINENTES DE IG EN VASOS > NO ASOC A ANCA, MEDIADA X COMPLEJOS INMUNES
VASCULITIS ASOCIADAS A ANCA
- POLIANGEITIS MICROSCOPICA (MPA)
- GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS (GPA) (EX WEGENER)
- GRANULOMATOSIS EOSINOFILICA CON POLIANGEITIS (EGPA) (EX CHURG STRAUSS)
EPI DE VACULITIS PEQ VASOS
- RARA
- HOMBRES = MUJERES
- GPA Y MPA > EN AM
- EGPA > EN JOVENES
PATOGENIA DE VASCULITIS PEQ VASOS
- FACTORES GENETICOS
- FACTORES AMB (CIGARRO, SILICIO)
- FACTORES INFECCIOSOS > GATILLANTE, EN POTADORES NASALES DE STAPH AUREUS HAY MUCHAS RECAIDAS X MIMETISMO MOLECULAR
ANCA
ANTICUERPO ANTI CITOPLASMA DE NEUTROFILO
>SCREENING CON IFI
- C-ANCA > PR3
- P-ANCA > MPO
> CONFIRMACION X ELISA> SI SALE - DESCARTO
GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS (GPA)
- RELACIONADO CON C-ANCA > ATACA PROTEINASA 3 (PR3) EN MB NEUTROFILOS > LOS NEUTROFILOS LIBERAN EROS > ENDOTELIAL DAMAGE > ACUMULACION GRANULOMAS
- COMPROMISO NARIZ Y SENOS > NARIZ EN SILLA DE MONTAR, TB PULMONAR, RENAL
- MAS COMUN EN HOMBRES
POLIANGEITIS MICROSCOPICA (MPA)
MUY PARECIDA A GPA ASIQ RECALCO LAS DIFERENCIAS
- NO AFECTA NASOFARINGE!!, PPLMENTE RENAL (PPLMENTE GMNRP), PERO TB PULM
- MEDIADO X P-ANCA> ATACA MIELOPEROXIDASA EN MB NEUTROFILOS
- NO HAY GRNAULOMAS !!
