Definición de vasculitis
Grupo heterogéneo de enfermedades cuyo sustrato patológico es una inflamación de los vasos sanguíneos, por lo tanto hay una disminución del flujo vascular o incluso la interrupción del mismo
¿Cuáles vasculitis se asocian a ANCA? (3)
- Poliangeítis microscópica
- Granulomatosis con poliangeitis (enfermedad de Wegener)
- Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis (Churg-Strauss)
Menciona 3 tóxicos que pueden inducir vasculitis
- Tinta roja de tatuajes
- Cocaina alterada con levamisola
- Insecticidas, herbicidas y derivados de petróleo
Según la conferencia de Chapel Hill 2012, ¿cuáles son las vasculitis de vaso grande? (2)
Arteritis de Takayasu
Arteritis de células gigantes
Según la conferencia de Chapel Hill 2012, ¿cuáles son las vasculitis de vaso mediano? (2)
Poliarteritis nodosa
Enfermedad de Kawasaki
Según la conferencia de Chapel Hill 2012, ¿cuáles son las vasculitis de vaso pequeño? (2)
- Vasculitis asociada a ANCA: poliangeitis microscópica, Granulomatosis con poliangeitis (enf,. De Wegener), Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis (churg-Strauss)
- Vasculitis mediada por inmunocomplejos: enf. Por anticuerpos antimembrana basal glomerular (Goodpasture), vasculitis IgA (púrpura de Schönlein-Henoch), vasculitis antiC1q, vasculitis criobloulinémkca
Según la conferencia de Chapel Hill 2012, ¿cuáles son las vasculitis sin tamaño de vaso predominante? (2)
Síndrome de Behcet
Síndrome de Cogan
Según la conferencia de Chapel Hill 2012, ¿cuáles son las vasculitis de un solo órgano? (5)
Vasculitis primaria del SNC
Aortitis aislad
Arteritis cutánea
Angeitis leucoclástica cutánea
Otras
Según la conferencia de Chapel Hill 2012, ¿cuáles son las vasculitis asociadas con enfermedades sistémicas? (3)
Vasculitis asociada a lupus
Vasculitis asociada a artritis reumatoide
Otras
Según la conferencia de Chapel Hill 2012, ¿cuáles son las vasculitis asociadas con una etiología probable? (6)
Vasculitis crioglobulinémica asociada con VHC
Vasculitis asociada con VHB
Aortitis asociada con sifilis
Vasculitis asociada a fármacos
Vasculitis asociada a neoplasias
Otras
¿Cuáles son 3 datos clínicos fuertemente sugestivos de vasculitis?
Cutáneas: púrpura palpable
Renales: síndrome pulmón-riñón
Nerviosas: mononeuritis multiple
¿Qué hallazgos histopatológicos generales podemos encontrar en las vasculitis?
Cada una tiene lo suyo, pero en general:
* Inflamación transmortal con infiltrado de células como linfocitos, neutrofilos, y una disminución del vaso afectado
* Cuando vemos medias lunas podemos incluirlo para que se vean las renales
* Células gigantes
¿Cuál es la vasculitis más frecuente en adultos y cuál en niños?
Adultos: Arteritis de células gigantes/ Arteritis de la temporal/ enfermedad de Horton
Niños: vasculitis IgA/ púrpura de Schönlein-Henoch
¿De qué vasculitis se trata?
- Comienzo antes de los 40 años de edad
- Claudicación de las extremidades
- Reducción del pulso de la arteria braquial
- Presión arterial desigual en los brazos (>10 mmHg)
- Soplo subclavio aórtico
- Prueba angiografica de estrechamiento u oclusion dd la aorta o sus ramas primaria, o Arteritis de arteria grande de extremidad
Arteritis de Takayasu (vasculitis de vaso grande)
¿De qué vasculitis se trata?
- Edad en el comienzo de la enfermedad después de los 50 años
- Cefalea de nueva aparición
- Anomalía en la arteria temporalmente dolor espontáneo o a la palpación en la arteria temporal disminución del pulso sin relación con una arterioesclerosis de arterias cervicales
- VSG elevada: igual o mayor a 50mm/h por método de Westergren
- Biopsia de arteria anómala: vasculitis con predominio de infiltrado de células mononucleares o inflamación granulomatosa, habitualmente con células gigantes multinucleares
Arteritis de células gigantes (vasculitis de grandes vasos)
¿De qué vasculitis se trata?
- Pérdida de peso igual o mayor a 4kg
- Lividez reticular
- Dolor testicular espontáneo o en la presión
- Mialgias, debilidad o dolor en las piernas
- Mononeuropatia o polineuropatia
- Presión arterial sistólica >90mmHg
- Elevación de nitrógeno ureico en sangre o de concentración de creatinina
- VHB
- Alteración arteriografica
- Biopsia de una arteria péquela o mediana que contiene neutrofilos
Poliarteritis nodosa (vasculitis de vaso mediano)
¿De qué vasculitis se trata?
- Fiebre >38.5 ºCnpor >5 dias y al menos 4 de los siguientes:
- Hiperemia conjuntival bilateral no purulenta
- Alteraciones orales: lengua en fresa, eritema difuso de la mucosa orofaríngea, eritema y fisuras labiales
- AdenomaGalia cervical (igual o mayor a 1.5 cm de diámetro, generalmente unilateral)
- Exantema polimorfo
- Cambios en las extremidades: aguda (edema e hiperemia en palmas y plantas) o subaguda (descamación periungeal)
Enfermedad de Kawasaki (vasculitis de vaso mediano)
¿De qué vasculitis se trata?
- Inflamación oral o nasal: úlceras dolorosas o no dolorosas, descarga nasal purulenta o sanguinolenta
- Alteraciones en Rx de tórax: nódulos, infiltrado fijo o cavidades
- Anormalidades urinarias: microhematuria (eritrocitos mayor a 5), cilindros hemáticos
- Biopsia de infiltrado granulomatoso en pared de una arteria o en un área perivascular o extravascular
Granulomatosis con poliangeitis (vasculitis de pequeño vaso)
¿De qué vasculitis se trata?
- Asma (antecedente de sibilancias)
- > 10% de eosinófilos en el conteo leucocitario diferencial
- Mononeuropatia o polineuropatia múltiple
- Opacidades pulmonares migratorias o transitorias detectadas radiográficamente
- Sinusitis paranasal
- Biopsia con signos histológicos de vasculitis con eosinofilos extravasculares
Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis
¿De qué vasculitis se trata?
- Obligatorio: púrpura (no por Trombocitopenia) predominantemente en miembros inferiores
- Dolor abdominal: cólico difuso de inicio agudo
- Histopatología: vasculitis leucocitoclastica con depósito predominantemente de IgA o glomerulonefritis proliferativa con depósito de IgA
- Artritis o artralgias
- Afectación renal: proteinuria >0.3 g/24h o albumina/creatinina>30 mmol/mg en orina matutina
Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch) (vasculitis de pequeño vaso)
¿De qué vasculitis se trata?
- Edad >16 años
- Uso de medicamentos potencialmente causal en relación temporal con los síntomas
- Púrpura palpable
- Exantema maculopapular
- Biopsia de una lesión cutánea que muestra neutrofilos alrededor de una arteriola o venula
Vasculitis por hipersensibilidad
Anticuerpo mayormente sensible en la poliangeitis microscópica
Anticuerpo anticitoplasma de neutrofilos perinucleares (p-ANCA)
Y anticuerpos antimieloperoxidasa
¿Qué es el síndrome de Cogan?
Enfermedad poco frecuente y de origen desconocido y caracterizado por inflamación ocular (queratitis intersticial superficial y profunda en el ojo) y síntomas audiovestibulares (pérdida auditiva y de vértigo)
¿De qué vasculitis se trata?
- Obligatorio: úlceras orales recurrentes (aftas menores, aftas mayores, úlceras herpetiformes en mucosa con un mínimo de 3 episodios en 12 meses
- 2 de los siguientes:
- Úlceras genitales recurrentes
- Lesiones oculares uveitis anterior o posterior, presencia de células en el vítreo al examen oftalmologico, vasculitis retiniana
- Lesiones cutáneas: eritema nodoso, pseudofoliculitis o lesiones papulo pustulosa, nódulos acneiformes
Síndrome de Behcet
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Laboratorio22
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Osteoartrosis12
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Gota Y Pseudogota17
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Artritis Reumatoide13
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Fibromialgia12
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Artritis idiopática juvenil15
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Espondiloartritis12
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Lupus eritematoso sistémico20
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Síndrome de Sjögren10
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Esclerosis sistémica progresiva14
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Sindrome Antifosfolipidos14
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Vasculitis25
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Miopatías10
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Artritis psoriásica5
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Artritis reactiva4
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Artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal4
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Reumatismos de partes blandas10
