Vasculitis de Grandes Vasos
2
- Arteritis de la Temporal/Células Gigantes
- Enfermedad de Takayasu
Las dos granulomatosas
Vasculitis de Mediano Vaso
2
- Panarteritis Nodosa (PAN)
- Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis ANCA +
3
- Poliangeítis microscópica (PAM)
- GPA (Wegener)
- GEPA (Churg Strauss)
Vasculitis Granulomatosas
2
- Arteritis de la Temporal/Células gigantes
- Arteritis de Takayasu
Las dos de grandes vasos
Vasculitis Necrotizantes
- PAN (Panarteritis Nodosa)
- PAM (Poliangeítis Microscópica)
Vasculitis Necrotizantes y Granulomatosas
- GPA (Wegener)
- GEPA (Churg Strauss)
PAN vs PAM
- Tamaño de Vaso
- Necrosis
- Microaneurismas
- Afectacion Pulmonar
- Afectación Renal
- ANCAs
- PAN: Mediano. PAM: Pequeño
- Si en ambas
- Si en PAN. No en PAM.
- Ausente en PAN (mediano vaso). Capilaritis (PAM).
- HTA en PAN (Isquemia glomerular). GN en PAM.
- Ausentes en PAN. Presentes en PAM.
Infección y Neoplasia asociadas a PAN
- Infección por VHB (30%) y VHC (5%)
- Tricoleucemia
Que vasculitis tienen
- p - ANCA +
- c - ANCA +
- p - ANCA: PAM, GPA, GEPA
- c - ANCA: PAM, GPA
- Vasculitis de Pequeño Vaso
- Necrotizante y Granulomatosa
- Nariz en silla de montar, sinusitis crónica
- Proptosis unilateral
- Infiltrados pulmonares cavitados, bilaterales y no migratorios
- GN Focal y Segmentaria
Diagnóstico
GPA (Wegener)
Síntomas ORL crónicos + pulmonar + c-ANCA
GN puede evolucionar a GNRP
Tratamiento GPA
Inducción: Corticoides a altas o CF. Mantenimiento: Biologicos (Rituximab)
- Vasculitis de pequeño vaso
- Necrotizante y Granulomatosa
- Antecedentes de Rinitis alérgica
- Mononeuritis múltiple
- Asma de dificil control
- Infiltrados pulmonares no cavitados, bilaterales y migratorios
Diagnostico
GEPA (Churg - Strauss)
Antecedentes alérgicos + Asma + Mononeuritis + pulmonar
Eosinofilia > 1000 eo/ml
Para que vasculitis ANCA + puede ser util el Mepolizumab
GEPA. Porque es un anti IL-5 y esta vasculitis tiene componente eosinofílico.
Cual es la clínica pulmonar mas frecuente en la PAN
La afectación pulmonar es tan infrecuente que hace replantear el diagnóstico hacia otras vasculitis necrotizantes
P.A.N = Pulmonar Afectación NO
De que se sospecha
Mujer joven que sin FRCV tiene un ACV
- Enfermedad de Takayasu
- SAF
Arterias más frecuentemente afectadas por enfermedad de Takayasu
3
En orden decreciente de frecuencia
1. Subclavia
2. Carótida
3. Aorta abdominal
- Mujer > 55 años
- Cefalea hemicraneana, no habitual, que no cede con medios comunes
- Claudicación Mandibular
- Pérdida de visión en un ojo
Sospecha?
A que enfermedad se asocia: Como se manifiesta
Arteritis de la Temporal
Polimialgia Reumática (50%): Debilidad de cintura escapular y pelviana
A que vasculitis corresponde el “signo del halo” en Eco Doppler
Arteritis de la Temporal
Tratamiento de Arteritis de la Temporal
- Si hay sospecha dx + afectación ocular: Se trata de entrada y se biopsia en 15 días.
- Tratamiento: Bolos de Metilprednisolona por 3 días. Luego se mantiene dosis altas de corticoides por un año.
Monitorizacion de respuesta al tratamiento de Arteritis de la Temporal
- Clínica
- PCR
- VSG
Tratamiento de casos refractarios de Arteritis de la Temporal
- Anti IL - 6 (Tocilizumab), o
- MTX
Manifestación ocular que se presenta en Arteritis de la Temporal
Amaurosis por Neuritis óptica isquémica anterior
Diagnostico
- Niño
- Antecedente de infeccion viral gastrointestinal
- Lesiones purpúricas en MMII
- Poliartritis no erosiva en pies, tobillo y carpo
- Dolor abdominal tipo colico, diarrea, rectorragia
- Hematuria y proteinuria no nefrotica
Tratamiento
Vasculitis IgA (Purpura de Schonlein Henoch)
Tratamiento: Corticoides en sintomas intensos
Criterios diagnósticos de Enfermedad de Behcet
Imprescindible: Úlceras orales (3 o más episodios anuales), dolorosas, no dejan cicatriz,
+ 2 de los siguientes:
1. Úlceras genitales, dejan cicatriz
2. Afectación ocular: uveítis posterior (complicación mas frecuente)
3. Afectación cutánea: Foliculitis > Eritema Nodoso > Lesiones acneiformes
4. Fenómeno de Patergia
