Vasculitis

Question 1

¿Cuáles son las vasculitis de gran vaso?

Answer 1

-arteritis de células gigantes (de la temporal o de Horton)
-arteritis de Takayasu

Question 2

¿Cuáles son las vasculitis de mediano vaso?

Answer 2

-panarterisits nodosa (PAN)
-enfermedad de Kawasaki

Question 3

¿Cuáles son las vasculitis de pequeño vaso?

Answer 3

ANCA positivas:
-granulomatosis con poliangeitis (Wegener)
-granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (Churgg-Strauss)
-poliangeítis microscópica (PAM o microPAN)
-vasculitis limitadas al riñón

ANCA negativas:
-vasculitis IgA (púrpura de Schönlein-Henoch)
-vasculitis crioglobulinémica
-vasculitis predominantemente cutáneas (leucoclásticas)

Question 4

¿Cuáles son las vasculitis únicamente granulomatosas?

Answer 4

-arteritis de células gigantes (de la temporal o de Horton)
-arteritis de Takayasu

Question 5

¿Cuáles son las vasculitis únicamente necrotizantes?

Answer 5

-panarterisits nodosa (PAN)
-poliangeítis microscópica (PAM o microPAN)

Question 6

¿Cuáles son las vasculitis granulomatosas y necrotizantes?

Answer 6

-granulomatosis con poliangeitis (Wegener)
-granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (Churgg-Strauss)

Question 7

¿Qué patologías deben sospecharse ante un paciente joven sin factores de riesgo cardiovascular que sufre un ictus?

Answer 7

-arteritis de Takayasu
-síndrome antifosfolípidos
-cardiopatías embolígenas
-disección carotídea
-vasoespasmo por cocaína

Question 8

¿Cuál es el tratamiento de inducción de las vasculitis sistémicas?

Answer 8

Corticoides a dosis altas +
-ciclofosfamida (PAN)
-rituximab ± avacopán (ANCA positiva)
-tocilizumab (gran vaso)

Question 9

¿Cuál es el tratamiento de mantenimiento de las vasculitis necrotizantes sistémicas?

Answer 9

Inmunosupresores: metotrexate, azatioprina o micofenolato, rituximab en las ANCA positivas

Question 10

V o F. La panarteritis nodosa (PAN) es ANCA positiva.

Answer 10

F. La PAN es la única vasculitis necrotizante sistémica ANCA negativa

Question 11

¿Cuál es la principal causa genética de panarteritis nodosa?

Answer 11

Deficiencia de adenosina deaminasa 2 (DADA2)

Question 12

V o F. En la panarteritis nodosa (PAN) suele haber afectación pulmonar.

Answer 12

F.

Question 13

V o F. En la panarteritis nodosa (PAN) hay afectación renal con glomerulonefritis.

Answer 13

F. Aunque en la PAN hay afectación renal, se debe a la isquemia glomerular y no incluye glomerulonefritis

Question 14

¿Cuál es la clínica característica de la panarteritis nodosa (PAN)?

Answer 14

-dolor abdominal postprandial (angina mesentérica)
-dolor testicular
-mono o multineuritis (mononeuritis múltiple)
-hipertensión arterial por afectación renal
-lesiones cutáneas

Question 15

¿Cuál es el órgano más frecuentemente afectado en la panarteritis nodosa (PAN)?

Answer 15

Riñón

Question 16

¿Qué vasculitis se asocia clásicamente a la presencia de aneurismas arrosariados en arterias renales, hepáticas y mesentéricas en la arteriografía?

Answer 16

Panarteritis nodosa (PAN)

Question 17

V o F. En la poliangeítis microscópica (PAM) suele haber afectación pulmonar.

Answer 17

V. Suele haber capilaritis pulmonar que provoca hemorragia alveolar que se manifiesta clínicamente como hemoptisis

Question 18

V o F. En la poliangeítis microscópica (PAM) hay afectación renal con glomerulonefritis.

Answer 18

V.

Question 19

V o F. La poliangeítis microscópica (PAM) es ANCA positiva.

Answer 19

V. Predominantemente con patrón perinuclear (p-ANCA)

Question 20

¿Cuál es la tríada clínica de la granulomatosis con poliangeítis (Wegener)?

Answer 20

-afección del tracto respiratorio superior: sinusitis crónica, rinitis, úlceras nasales, deformidad nasal (“nariz en silla de montar”) y otitis media
-afección del tracto respiratorio inferior: infiltrados pulmonares cavitados
-afección renal: glomerulonefritis rápidamente progresiva

Question 21

¿De qué órgano es más rentable la biopsia en una poliangeítis con granulomatosis (Wegener)?

Answer 21

Pulmón

Question 22

V o F. El tratamiento de la poliangeítis con granulomatosis (Wegener) se basa en la concentración de c-ANCA.

Answer 22

F. El tratamiento se basa en la clínica o actividad de la enfermedad

Question 23

¿Cuál suele ser la primera manifestación de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)?

Answer 23

Asma

Question 24

¿Cómo son los infiltrados pulmonares en la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)?

Answer 24

Infiltrados bilaterales migratorios, no cavitados

Question 25

¿En qué suele consistir la afectación renal de las vasculitis ANCA positivas?

Answer 25

Glomerulonefritis pauciinmune con necrosis focal y proliferación extracapilar con semilunas (GNRP III)

Question 26

¿Qué tratamiento inmunológico se utiliza en la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss) cuando es recidivante o refractaria?

Answer 26

Mepolizumab (anti-IL5)

Question 27

V o F. La arteritis de células gigantes (arteritis temporal de Horton) aparece principalmente en personas de raza blanca mayores de 50 años, con una incidencia máxima entre los 70 y 80 años.

Answer 27

V.

Question 28

¿Cuál vasculitis presenta hipersensibilidad del cuero cabelludo como síntoma típico?

Answer 28

Arteritis de células gigantes (de la temporal o de Horton)

Question 29

¿Cuál es la complicación más importante de la arteritis de la temporal de células gigantes (de la temporal o de Horton)?

Answer 29

Neuritis óptica isquémica

Question 30

V o F. En la arteritis de células gigantes (de la temporal o de Horton), la pérdida de visión en el ojo afectado suele ser irreversible, incluso con corticoterapia prolongada.

Answer 30

V. Sin embargo, el tratamiento es fundamental para prevenir la afectación del otro ojo y evitar complicaciones sistémicas

Question 31

¿Qué es la polimialgia reumática?

Answer 31

Síndrome inflamatorio caracterizado por dolor y rigidez musculares de inicio agudo, especialmente en cintura escapular y pelviana, que aparece típicamente en personas mayores de 50 años

Question 32

V o F. En la polimialgia reumática suele haber elevación de enzimas musculares.

Answer 32

F. No se elevan las enzimas musculares (CPK, aldolasa), porque no hay daño muscular real; lo típico es encontrar VSG y PCR elevadas

Question 33

¿Cuál es el hallazgo ecográfico característico de la arteritis de células gigantes (de la temporal o de Horton)?

Answer 33

Signo del halo

Question 34

V o F. El diagnóstico de arteritis de células gigantes (de la temporal o de Horton) se puede establecer con analítica sugestiva y síntomas y ecografía compatibles.

Answer 34

V. La biopsia de arteria temporal sigue siendo gold standard, pero no imprescindible si la ecografía muestra el signo del halo

Question 35

V o F. Una biopsia normal en un caso sospechoso de arteritis de células gigantes (de la temporal o de Horton) excluye el diagnóstico.

Answer 35

F. No excluye el diagnóstico debido a que la afectación es parcheada y pueda que la biopsia no incluya el segmento afectado

Question 36

V o F. En la arteritis de células gigantes (de la temporal o de Horton) con afectación ocular, se iniciarán los glucocorticoides antes de la realización de la biopsia.

Answer 36

V. Cuando hay afectación ocular (amaurosis fugaz, pérdida visual, neuropatía óptica isquémica), la situación es una urgencia médica y deben iniciarse corticoides sistémicos de inmediato, sin esperar a la biopsia de la arteria temporal

Question 37

V o F. El tratamiento de la arteritis de células gigantes (de la temporal o de Horton) debe incluir profilaxis para la osteoporosis independientemente de los resultados de la densitometría ósea.

Answer 37

V. Todos los pacientes con ACG requieren corticoides prolongados y a dosis altas, lo que implica un riesgo significativo de osteoporosis inducida por glucocorticoides, incluso aunque la densitometría inicial sea normal (profilaxis: calcio + vitamina D ± bifosfonatos)

Question 38

¿Cuál es la arteria más frecuentemente afectada en la arteritis de Takayasu?

Answer 38

Subclavia

Question 39

¿Cómo se diagnostica la arteritis de Takayasu?

Answer 39

Pruebas de imagen de la aorta y sus ramas (angio-RMN, TC, PET)

Question 40

¿Cuáles son las características clínicas características de la vasculitis IgA?

Answer 40

-**púrpura palpable** -artritis o artralgias -manifestaciones gastrointestinales -afectación renal

Question 41

¿Cuál es el principal pilar del tratamiento en la enfermedad de Buerger (tromboangeítis obliterante)?

Answer 41

Suspensión del tabaquismo

Question 42

¿Con qué alelo HLA se asocia con mayor frecuencia la enfermedad de Behçet?

Answer 42

HLA-B51

Question 43

¿Cuál es la tríada clásica de la enfermedad de Behçet?

Answer 43

-**úlceras orales recurrentes (aftas)** -úlceras genitales recurrentes -uveítis posterior o anterior

Question 44

V o F. La enfermedad de Behçet presenta fenómeno de patergia.

Answer 44

V.

Question 45

¿Cuáles son las úlceras que dejan cicatriz en la enfermedad de Behçet?

Answer 45

Úlceras genitales

Question 46

¿Cuáles son las principal diferencia clínicas entre la enfermedad de Behçet y la síndrome de Reiter (artritis reactiva)?

Answer 46

-enfermedad de Behçet: úlceras orales dolorosas, artritis no erosiva, uveítis -enfermedad de Reiter: úlceras orales no dolorosas, artritis erosiva, conjuntivitis

Question 47

¿En qué tipo de vasculitis son las vénulas los vasos predominantemente afectados por el proceso inflamatorio?

Answer 47

Enfermedad de Behçet

Question 48

¿Con qué infección viral se asocia principalmente la vasculitis crioglobulinémica?

Answer 48

Virus de la hepatitis C (VHC)