myelodysplastisch syndroom
= klonale aandoening hematopoeitische stamcellen gekenmerkt door:
- inneffectieve hematopoiese –> cytopenie
- neiging tot evolutie naar AML
morfologie MDS
- micromegakaryocyt
- granulocyten hypogranulair
- beenmerg: normo/hypercellulair
- normaal aantal blasten
oorzaken MDS
mutaties
- epigentisch regulerende genen
- splicing regulatoren
secundair: door eerdere chemo/radiotherapie
behandeling MDS
curatie alleen met allo-sct
- supportive care (transfusie/GF)
- immunosuppressieve therapie
- intensieve chemo
- ziekte-modulerende middelen
- allogene stamceltransplantatie
supportive care anemie
- bloedtransfusie
- foliumzuur
- vitamines
- ijzer
- EPO
supportive care leukopenie
- granulocyten tranfusie
- G-CSF
- SSD-profylaxe
risicos van supportive care bloedtransfusie
hemolytische transfusiereactie koorts allergische reactie overdracht ziekteverwekkers ijzerstapeling
relatieve incidentie NHL subtypes
- diffuus grootcellig B-cel lymfoom
- folliculair lymfoom
kenmerk folliculair lymfoom behandeling
geen curatie mogelijk maar prognose is nog jaren omda het een indolent lymfoom is wat bijna nooit klachten veroorzaakt
kenmerken folliculair lymfoom
- chronisch
- ouderen
- weinig klachten en vaak in hals gelegen
- B-symptomen
Burkitt lymfoom
- jongvolwassenen
- zeer aggressief
- extranodale lokalisaties
- diffuus geinfiltreerde grote cellen
- hoog LDH en urinezuur (door veel celdeling ook veel celdood)
- heel goed curatief te behandelen met intensieve chemo maar onbehandeld < 7 dagen overleden
WHO NHL
- morfologie (groot/kleincellig)
- fenotype (B-cel of T-cel)
- genotype (mutaties of translocaties)
- fysiologische tegenhanger (ontwikkelingsstadium)
- klinische kenmerken (presentatie en beloop)
ligging NHL
nodaal = in lymfeklier extranodaal = orgaan leukemisch = in bloed
klinische presentatie diffuus grootcellig B-cel lymfoom
- pijnloze lymfeklierzwelling in hals
- aggresief NHL
- klachten door lokalisatie (pijn/pneumonie)
- B-symptomen
verspreiding NHL HL
NHL via bloed (hematogeen)
HL via lymfe (lymfogeen)
Leeftijd NHL HL
HL jongvolwassenen
NHL ouderen
behandeling NHL
- CHOP (chemo 3 med iv en 1 oraal)
- rituximab
werking rituximab
is CD20 antigeen, zit op gezonde B-cellen maar ook op veel lymfomen geeft antistof afhankelijnke cel-gemedieerde cytotoxiciteit, combi met chemo geeft versterkend effect
klinische presentatie HL
- pijnloze lymfeklierzwelling (vaak in hals)
- jeuk
- alcoholpijn
- vreemd gevoel achter borstbeen
B- symptomen
stagering HL en NHL
HL meer in beginstadium
NHL meer in gevorderd stadium
survival HL
er is oversterfte door late effecten van de behandeling
- secundaire maligniteit door DNA schade door RT
- RT op mediastinum vergroot bij vrouw kans mammacarc
- cardiovasculair door radotherapie
multipel myeloom
= kwaadaardige woekering van plasmacellen die antistoffen uitscheiden (zware keten en lichte keten)
chromosoomafw mm
t(4;14)
deletie chrom 17
