week 11

Question 1

Aangedane genen bij longfibrose

Answer 1

• DNA repair & telomeren
• Surfactant misfolding
• Host defence
• Spindle assembly
• Desmosomen
• Mitochondriale dysfunctie & metabolisme

Question 2

Belangrijke cel bij longfibrosevorming

Answer 2

Pneumocyt type 2

Question 3

LF patienten hebben vaak een probleem bij _____ proteine aanmaak

Answer 3

surfactant

Question 4

Een mutatie in de _________ leidt tot _____________

Answer 4

SP-C & SP-A2 , cell senescence

Question 5

Welk eiwit wordt aangedaan door cell senescence?

Answer 5

Telomerase

Question 6

Beschrijf het proces van fibrosevorming (3 stappen)

Answer 6

1. Epitheliale schade
2. Fibroblast reticulum
3. Myoblast reticulum ontstaat

Question 7

Leg de pathogenense van longfibrose uit (4 stappen)

Answer 7

1. Type 2 cellen zijn senescent, dit veroorzaakt korte telomeren die niet goed gerepareerd kunnen worden
2. Longepitheel raakt heierdoor beschadigd (dmv. toxische stoffen)
3. Fibroblasten ontstaan, daarna myofibroblasten, en uiteindelijk een collagene matrix
4. Als er eenmaal fibrose is, ontstaat door tractie en profibrotische factoren meer fibrose

Question 8

Behandeling voor IPF

Answer 8

• Nintedanib
• Pifenidon

Question 9

Bij patienten met een kleiner alveolair volume zie je dat de TLCO ________ is

Answer 9

verlaagd

Question 10

Waar zorgt een slechte overgang van zuurstofarm naar zuuurstofrijk bloed voor?

Answer 10

Een mismatch in de perfusie en een gaswisselingsstoornis

Question 11

Formule voor de compliantie

Answer 11

C = dV/dP

Question 12

Bij een patient met longfibrose is de ademarbeid hoger/lager met gelijke/toegenomen stroming, dit zorgt voor grotere/kleinere VT’s.

Answer 12

hoger, gelijke, kleinere

Question 13

Welke longparameters dalen bij ILD?

Answer 13

RV (niet veel), ERV & IC (vooral)

Question 14

Welke waardes van de spirometrie veranderen bij iemand met ILD?

Answer 14

TLC daalt, FEV daalt, FEV1/VC blijft gelijk of stijgt iets

Question 15

Welke paramters van de Wet van Fick zijn vooral aangedaan bij ILD?

Answer 15

De A (area) en T (thickness)

Question 16

Wat zijn extrinsieke oorzaken voor restrictieve longfunctie?

Answer 16

• Pectus excavatum
• Scoliose

Question 17

Welke longwaardes worden aangedaan bij neuromusculaire aandoeningen?

Answer 17

TLC daalt (normale FEV1/FVC)

Question 18

HRCT

Answer 18

High resolution computed tomography

Question 19

Soorten longpatronen (4)

Answer 19

• Nodulair
• Reticulair
• Verhoogde densiteit
• Verlaagde densiteit

Question 20

Subtypes nodulair patroon (3)

Answer 20

• Random
• Centrilobulair
• Perilymphatisch

Question 21

Subtype reticulair

Answer 21

Honingraad

Question 22

Subtypes verhoogde densiteit (2)

Answer 22

-Matglas
- Consolidatie

Question 23

Een verlaagde densiteit op het HRCT kan duiden op

Answer 23

Emfyseem

Question 24

Plaatsing afwijkingen bij LF(6)

Answer 24

Apicaal, mid, basaal, difuus, centraal, perifeer

Question 25

Wat is de ideale stand van de longen bij het maken van een foto?

Answer 25

Expiratie

Question 26

Rood op histologisch longbiopt betekent

Answer 26

Bloed

Question 27

Roze op histologisch longbiopt

Answer 27

Fibrose

Question 28

Wat is kenmerkend op een histologisch plaatje van georganiseerde pneumonie?

Answer 28

Porien van Kohn

Question 29

Wat is kenmerkend bij een histologisch plaatje van een NSIP?

Answer 29

Granulomen

Question 30

De effecten van stoffen op de longen zijn afhankelijk van (4)

Answer 30

- Anatomie - Grootte van de deeltjes - Eigenschappen van de deeltjes - Reactie van het indiviudele lichaam

Question 31

Antracose

Answer 31

Roet/stofophoping in de longen van een grootstedeling

Question 32

Pneumoconiosen

Answer 32

Longaandoeningen door inademen van (hoge dosis) anorganische stoffen

Question 33

Soorten pneumoconiose (3)

Answer 33

- Silicose - Asbestose - Berylliose

Question 34

Kenmerken silicose

Answer 34

- Irreversibel - Alleen te herstellen met longtransplantatie

Question 35

Asbest veroorzaakt

Answer 35

asbestose

Question 36

Kenmerken van berylliose (3)

Answer 36

- Ongewone pneumoconiose - type IV overgevoeligheidsreactie - granulomen

Question 37

Kenmerken van sarcoidose

Answer 37

- Systeemziekte - PA: niet verkazende granulomen in de aangedane organen

Question 38

EAA

Answer 38

Extrinsieke allergische alveolitis

Question 39

EAA is afhankelijk van

Answer 39

antigeen, exposure, gastheerfactoren

Question 40

Histologische triade bij EAA

Answer 40

- NSIP - cellulaire bronchiolitis - (slecht gevormde) granuloom zonder necrose

Question 41

Wat is op het HRCT zichtbaar bij acuut EAA? (4)

Answer 41

- Centrilobulaire nodules - Matglasafwijkingen - Airtrapping - Consolidaties

Question 42

Wat is zichtbaar op het HRCT van chronische EAA? (4)

Answer 42

- Peribronchiale fibrose - Honeycombing - Centrilobulaire nodules - Airtrapping

Question 43

Behandeling EAA (5)

Answer 43

- CONTACT VERMIJDEN - Rituximab - Prednison - Mycofenolzuur - Azathioprine

Question 44

Verschilcategorieen bij onderverdeling in geschiedenis

Answer 44

- Sekse/ gender - Cultuur - Sociaaleconomische status

Question 45

Hokjesdenken

Answer 45

Vrouwelijk sekse en gender wordt verabsoluteerd en gepathologiseerd, en medisch behandeld

Question 46

Intersectionaliteit

Answer 46

Elk mens is uniek en kent een veelvoud van factoren die hem anders maken

Question 47

Kenmerken van LO bij een patient met longfibrose

Answer 47

- Crepitaties - Clubbing - Cyanose - Niet acuut ziek

Question 48

Indicaties LOTX (4)

Answer 48

- Geisoleerd longfalen - > 50% kans op sterfte <2 jaar - > 80% kans overleven LOTX > 90 dagen - Geen andere resterende behandelopties

Question 49

Indicaties voor non-invasieve beademing (3)

Answer 49

- compliant - geen schedeltrauma - geen GE operaties recentelijk zijn ondergaan

Question 50

PEEP

Answer 50

Positive end expiratory pressure

Question 51

VV-ECMO gebruikt bij

Answer 51

solitair longfalen

Question 52

VA-ECMO gebruikt bij

Answer 52

long- & hartfalen

Question 53

Soorten repiratoire insufficiente type 2 (4)

Answer 53

- verhoogde luchtwegweerstand - afname ademarbeid - neuromusculair - borstkasdeformiteit

Question 54

Vormen van zuurstofsuppletie (4)

Answer 54

- Neusbril - Venturimasker - Non-rebreathing masker - High-flow nasal cannula

Question 55

Type 1 respiratoire insufficientie

Answer 55

PaO2 is laag, longfalen

Question 56

Type 2 respiratorie insufficientie

Answer 56

PaO2 is laag en PaCO2 is hoog, pompfalen

Question 57

Soorten respiratoire insufficientie type 1 (5)

Answer 57

- Hypoventilatie - Ventilatie-perfusie stoornis - Diffusiestoornis - Shunt - Te lage ingeademde O2-spanning

Question 58

Type 2 respiratorie insufficientie definitie

Answer 58

Hypoxemie met hypercapnie door inadequate alveolaire ventilatie