Wat is de patogense van vasculitis in grote bloedvaten?
- probleem begin in adventitia
- dc, cel raakt geactiveerd en lymfocyten komen hier op af
- lymfocyten maken cytokines –> ontstekingsreactie
welke 2 manieren zijn er voor kleine bloedvaten voor het ontstaan van vasculitits?
- immuuncomplex geassocieerd
- ANCA geassocieerd
wat zijn kenmerken van vasculitis?
- subacuut beloop (weken- maanden)
- pijn (door ischemie)
- tekenen van ontsteking (koorts, rash en artritis)
- multi orgaandysfunctie
welke symptomen komen eerst bij een een vasculitis?
- algemene malaise
- koorts
- gewichtsverlies
hierna komt ischemische schade
Wat is gullian Barre syndroom?
acute post infectieuze polyradiculoneuropathie waarbij je in 1 keer erg ziek wordt 1 tot 4 weken na infectie of vaccinatie.
aandoeing van perifere zenuwen en zenuwwortels
spontaan herstel en recidief kans van minder dan 5 %
Welke 2 varianten van GBS zijn er?
- puur motore GBS (geen gevoelsstroornissen)
- Miller FIsher syndroom (MFS)
wat zijn kenmerken van MFS?
-opthalmopegia
- ataxie (verstoring van evenwicht en beweginscoordinatie)
- areflexie (afwezigheid reflexen)
Hoe wordt GBS behandeld?
intraveneuze immunoglobulinen
wat doe je bij verdenking op GBS?
lumbaalpunctie
–> weinig cellen in liquor en verhoogd eiwitgehalte
Wat is de pathogenese van GBS?
myeline wordt aangevallen door macrofagen en axonen kunnen beschadigd worden (AIDP en AMAN)
de antistoffen zijn anti- ganglioside antistoffen
bij de 2 varianten andere antistoffen
door campylobacter jejuni —> moleculaire mimicry
wat is de pathologie van endocarditis?
- door schade aan endotheel van het endocard ontstaaan depositites van fibrine en trombocyten
- vervolgens blijven steeds meer bacterien hangen door adherentie
- snelle bacteriele groei
Wat zijn risicofactoren voor het ontwikkelen van endocarditits?
- afwijkende (aangeboren) hartklep
- aanwezigheid van een pacemaker
- aanwezigheid van een kunstklep
- endocarditis in vg
hoe ziet een acute endocarditis er uit?
- fulminant beloop (snel)
- hoge koorts
- systemische toxiciteit
- snel levensbedreigend
Hoe ziet een subacute endocarditis er uit?
- traag, indolent beloop
- lichte koorts
- vage systemische klachten als nachtzweten en gewichtsverlies
wat zijn bijzondere klinische manifestaties die op kunnen treden bij een endocarditits?
- Osler knobbeltjes: vasculitits in het cappilare vaatbed door immuuncomplex neerslag
- janeway laesies: micro embolien in huid met bacterien (ook in milt)
- roth spots: bloedlinkjes met lymfocytophopingen en oedeem in het vaatbed van de retina
- splinterbloedingen: liniare bruine strepen in nagelbed
- trommelstokvingers
wat zijn de criterea voor de diagnostiek?
hoofdcriteria:
- positieve bloedkweken met karakterestieke micro-organismen 2x of andere micro-organismen 3 of meer keer binnen 12 uur
- positief echocardiogram
nevencriteria:
-predispositite (hartafwijking en/ of intraveneus durgsgebruik)
- temp > 38
- vasculaire afwijkingen
- immunologische afwijkingen
- niet- karakterestieke echografische hardafwijkingen
- overige microbiologische aanwijzingen als q- koorts
wanneer kan je de diagnose endocarditis stellen?
- 2 hoofd
- 1 hoofd + 3 neven
- 5 of meer neven
welke verwekkers bij endocarditis?
- acuut natief: s. aureus
- sub actuut natief: viridans sptreptokok, enterococcus faecalis, HACEK groep
- kunstklep: s. aureus, s. epidermidis
hoe wordt endocarditits behandeld?
langdurig (gem 6 weken) intravenues en hoge dosis antibiotica
Wat zijn indicaties voor chirurgie bij endocarditis?
- hartfalen
- ongecontroleerde infectie
- preventie embolisatie
Wat zijn symptomen van het syndroom van Sjorgen?
- dagelijkse last ogen –> branderig/ zandkorrelig gevoel
- droge mond en moeite met drinken
- gewrichtspijn of ontsteking
- polyneuropathie
- leukopenie
- raynaud
- vasculitits
- spierpijn
- moe
- algehele malaise
- droge huid neus en vagina
- non hodgkin lymfoom
Hoe wordt sjorgen gediagnostiseerd?
ACR-EULAR 2017 criteria
wat is de ACR- EULAR 2017 criteria?
- lipbiopt
- aanwezigheid van anti SS-A antistoffen
- schrimertest
- bengaalroodkleuring
- ongestimuleerde speekselvoed
Hoe wordt sjorgen lokaal behandeld?
- substitutie van vocht
- stimulaite van exocriene klieren met M3R agonisten als pilocarpine
