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162 - LA Flashcards

(19 cards)

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1
Q

LA

  • Def
  • Classifications
A

Leucémie: prolifération monoclonale médullaire ‘ ¢ immatures (blastes)

2 types ‘ LA selon la lignée ‘ provenance ‘ blastes

  • Lignée myéloïde (GR-P-PN) => LAM (= myélobastique)
  • Lignée lymphoïde (LB-LT) => LAL (= lymphoblastique)

Classification ‘ LAM : FAB ++
Classification ‘ LAL : immuno-phénotypique ++

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2
Q

LA

- LAM : terrain + FDR

A

Terrain = adulte +++ (pic: 60-65ans)

FDR ‘ LAM secondaires (20%)
- CT (alkylants, inhibiteurs TopoII) :
 délai 2-7 ans
- RT (+ radiations ionisantes) 
- Toxiques: benzène / solvants / tabac
- SMP: LMC ++ / Vaquez / SMD
- Génétiques : T21 / sd Fanconi / 
déficit p53 ou imm. constitutionnels
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3
Q

LA

- LAL : terrain + FDR

A

Terrain = enfant +++ (pic: 2-5ans)

FDR

  • Toxiques: benzène, solvants
  • Radiations ionisantes in utero
  • SMP : LMC only
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4
Q

LA

- LAM3 : def / myélogramme / clinique / cytogénétique

A

LAM à promyélocytes

Myélogramme

  • Corps d’Auer +++ / “en fagots”
  • MPO/EST (+)
  • CD 13/33 (+)

Clinique : pancytopénie + CIVD
(urgence)

Translocation t(15 ;17)

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5
Q

LA

  • LAL B : marqueurs
  • LAL à K philadelphia : cytogénétique
A

LAL B => marqueurs B: CD19 / CD20 / CD10-CALLA

LAL à K Phildelphia ++

  • Translocation t(9 ;22)
  • Gène chimérique BCR-ABL
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6
Q

LA

- Clinique

A

Terrain : adulte = LAM / enfant = LAL
SF généraux : AEG / sueurs nocturnes / fièvre

Sd d'insuffisance médullaire aigu +++
=> par prolifération médullaire ‘ blastes
- Sd anémique car anémie 
- Sd infectieux car neutropénie
- Sd hémorragique c-m car thrombopénie

Extension = sd tumoral
=> par envahissement d’organes périphériques par les blastes
1) Bilan d’extension clinique ‘ LAL
- Atteinte hémato: HSMG / ADP
- Atteinte médiastinal (T thymus / B gg)
=> sd cave supérieur ++
- Atteinte neuro: sd méningé / paralysie NC
- Atteinte gonadique (enfant): testicules
- Atteinte osseuse (enfant) :
dl aux diaphyses proximales
2) Bilan d’extension clinique ‘ LAM
- Cutanéo-muqueux: hypertrophie gingivale / hématodermie (M4-M5)

Gravité = cpl aiguë (4)
- Insuffisance médullaire: 
fièvre (PMZ) / anémie mal tolérée (ECG)
- CIVD
- Sd ‘ lyse tumoral
- Leucostase cérébrale ou pulmonaire 
(si hyperL majeure) : 
trbl ‘ conscience / détresse respi
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7
Q

LA

- Paraclinique : diag positif

A

NFS-plaquettes

  • Anémie NN arégénérative
  • Thrombopénie
  • Leucocytose variable / neutropénie fq

Frottis +++ : blastes circulants
corps d’Auer / hiatus ‘ maturation

Ponction médullaire (x5) +++

1) Myélogramme (= analyse cyto) +++
- Moelle riche ac ↘ lignées normales
- Infiltrat blastique > 20% (svt > 90%)
- Critères morphologiques ‘ blastes
. LAL : petite taille + cytopl abondant
. LAM : granulations + corps d’Auer

2) Analyse cytochimique
- Activités enzymatiques:
myéloperoxydase (MPO) + estérases
=> MPO (+) si LAM
- Immunophénotypage ‘ blastes
=> diag + classement
. Marqueurs myéloïdes: CD13 / CD33
. Marqueurs lymphoïdes:
B [CD 19-20-22-10] / T [CD 1-2-3-5-7]
. Stade ‘ différenciation

3) Caryotype => classemt + pronostic
- Anomalies K fq (50%)
- Marqueurs pronostiq LAM +++ (cf)
- Marqueurs pronostiq LAL enfant (cf)
- Marqueurs pronostiq LAL adulte (cf)

Biologie moléculaire (PCR / FISH)

  • Rch ré-arrangement: transcrits ‘ fusion (suivi ++)
  • Rch mutations ponctuelles

Cryo-conservation ‘ blastes systématique
=> ré-étude possible

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8
Q

LA

- Paraclinique : retentissement

A

Marqueur tumoral = LDH
(masse tumorale)

Cpl

1) Foyer infectieux (PMZ)
- VS-CRP / hémoc / ECBU / RxT
- Copro / prlvmt gorge / panoramique

2) CIVD
- Bilan d’hémostase
- FO: rch hémorragie rétinienne

3) Sd ‘ lyse tumorale
- Créat - iono / Ca-Ph
- LDH + uricémie ↗↗
- GDS: acidose métabolique

4) Atteinte méningée
!! après rch ± correction ‘ CIVD +++ (PMZ)
=> PL systématique pr chimio intra-théquale :
elmt >5/mm3 dt blastes

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9
Q

LA

- Paraclinique : pré-thérapeutique

A

Bilan pré-transfusionnel
+ sérologies VIH-VHB-VHC

Bilan pré-chimiothérapie (cf)
!! NPO cryoconservation ‘ sperme
au CECOS (PMZ)

Bilan pré-allogreffe: typage HLA
(patient + fratrie)

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10
Q

LA

- PEC curative

A

Hospit en urgence / en hémato
Isolement protecteur si neutropénie (PMZ)

RCP + PPS
Cryoconcervation ‘ sperme au CECOS

Ttt curatif = chimiothérapie
1) Induction => rémission complète
- Polychimiothérapie séquentielle
. LAM: anthracycline + cytosine
. LAL: vincristine + MTX + corticoïdes
- Si envahissement méningé
. Chimiothérapie intra-thécale (MTX) 
. Radiothérapie crânio-méningée
2) Consolidation : CT moins intensive
=> prolonger la rémission
3) Entretien : ssi greffe
=> évite rechutes à distance

Allogreffe ‘ cellules souches hématopoïétiques
- Si résistance ou rechute précoce après ttt d’induction
=> Compatibilité HLA complète needed
- Intensitification pré-greffe: CT ± RT corps entier
puis injection IV ‘ progéniteurs from moelle ‘ donneur

Ttt ‘ cpl (cf)

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11
Q

LA

- Cpl + csq

A

Complications aigües (x4)

1) Insuff. médullaire
=> hémorragie / neutropénie fébrile / anémie

2) Sd ‘ lyse tumorale +++
- Secondaire à la lyse ‘ blastes
(spontanée ou induite par CT)
- Csq : IRA par NTA / hyperuricémie ++ / acidose / hyperK / hypoCa

3) CIVD (LAM M3 ++)
- Sd thrombotique + hémorragique

4) Leucostase
- Pulmonaire = SDRA
- Cérébrale = confusion / trbl ‘ conscience / coma
=> FO

Cpl chroniques

  • Iatrogènes: IC sur anthracyclines / corticoïdes
  • Evolutives: rechute + décès
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12
Q

LA

- PEC : sd lyse tumorale

A 
- Hyperhydratation parentérale 
± alcalisation par bicarbonates 
- Hypo-uricémiant: allopurinol PO ou IV
- Discuter diurèse forcée / EER rare
(furosémide / sans K+!)

!! Prévention
= fractionnement ‘ 1ère doses CT
+ surveillance bio.

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13
Q

LA

- PEC : neutropénie fébrile

A

!! Any fièvre chez patient leucémique
= urgence vitale (PMZ)

  • Bilan infectieux en urgence
  • Retrait PAC ++
  • Prévention: isolement protecteur /
    bains ‘ bouche
  • Bi-ATB (probabiliste + en urgence):
    => Tazo + Aminoside ± Vanco
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14
Q

LA

- PEC : CIVD

A

Transfusion ‘ PFC :
correction ‘ TP (> 40%)
+ fibrinogène (> 1g/dL)

Transfusion ‘ CP (si Pl < 50 000/mm3) :
correction ‘ thrombopénie

Aucun ttt réellement efficace pr sd thrombotique

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15
Q

LA

- Facteurs pronostics : any LA (x7)

A
  • Terrain: âge + comorbidités / LA secondaires
  • Hyperleucocytose élevée
  • Sd tumoral (neuro-méningé ++)
  • Type (classification FAB)
  • Facteurs cytogénétiques
  • Réponse au ttt incomplète ou longue
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16
Q

LA

  • Facteurs ‘ mauvais pronostics : LAM (x5)
  • Facteurs ‘ bon pronostic LAM
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A
  • Age extrêmes ++ (NN / > 65ans)
  • Type ‘ M: secondaire (FDR) + M0/M4/M5/M7
  • Sd tumoral + hyperleucocytose importante
  • Cytogénétique: anomalies K 5 + 7
  • Durée d’obtention ‘ rémission complète longue

Favorable : t(15 ;17) / t(8 ;21) / inv(16)

17
Q

LA

  • Facteurs ‘ mauvais pronostics : LAL (x7)
  • Facteurs ‘ mauvais pronostic cytogénétique
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A
  • Age < 1an ou > 10ans (meilleur si 2-10ans)
  • Sexe M + race noire
  • Immunophénotype: LAL T / B sans CD10
  • LAL 3 (Burkitt)
  • Hyperleucocytose importante (> 100 000/mm3)
  • Cytogénétique: hyperploïdie
  • Réponse au ttt incomplète ou longue ++

Mauvais : hypodiploidie (<45K) / t(9 ;22)

18
Q

LA

- Diag LAM : frottis + myélogramme

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A

Frottis : éventuels blastes circulants

Myélogramme (+ immunophénotypage / caryotype / biomol)

  • Moelle de richesse N
  • > 20% blastes myéloïdes
  • ± corps d’Auer / granulations
  • MPO (+)
  • Immunophénotypage : marqueurs myéloïdes
19
Q

LA

- Diag LAL : frottis + myélogramme

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A

Frottis : éventuels blastes circulants

Myélogramme (+ immunophénotypage / caryotype / biomol)

  • Moelle de richesse N
  • > 20% blastes myéloïdes
  • Ø corps d’Auer / Ø granulations
  • MPO (-)
  • Immunophénotypage : marqueurs lymphoïdes
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