Acrosyndromes

Question 1

Quel type d’acrosyndrome est le sd de Raynaud?

Answer 1

Paroxystique +++

Question 2

Quelles sont les 3 phases du Sd de Raynaud?

Answer 2

• phase syncopale ou “blanche”
• phase cyanique
• phase erythémateuse

Question 3

Quelle est la phase indispensable pr le dg de sd de Raynaud?

Answer 3

Phase syncopale / blanche

Question 4

Le sd de Raynaud peut etre declenché par un stress ou une emotion?

Answer 4

Vrai mais surtt par le froid et les chgments de température

Question 5

Quelles sont les 10 situations ou il faut penser a un sd de Raynaud 2aire?

Answer 5

• homme
• survenue tardive >40ans
• unilatéral
• atteinte des pouces
• ano vasculaire comme abolition d’un pouls
• absence de phase syncopale
• mégacapillaire a l’oeil nu a la racine des ongles
• tb trophiques doigts (ulceration, cicatrice)
• doigts boudinés, telangiectasie, sclerodactylie
• signes orientant vers connectivite ou maladie syst

Question 6

Que peut-on voir a la capillaroscopie si sd de Raynaud 2aire?

Answer 6

Microangiopathie organique

Question 7

Quelles sont les principales étio de Raynaud 2aire?

Answer 7

“THE MAC”

• Toxique (cannabis, coc, amphet)/ Médicaments (BB +++, cyclosporine…)
• Hémopathies: sd myeloproliferatifs
• Endoc: hypothyroidie, acromégalie
• Mécanique: arteriopathies professionnelles
• Artérites /vasc: arterite digitale, vascularites, Buerger
• Connectivites: sclerodermie +++, conn mixte, GS, LED, myopathie

Question 8

Un sd du canal carpien peut-il etre la cause d’un sd de Raynaud?

Answer 8

Ouii et peut l’aggraver

Question 9

Un sd du défilé thoraco-brachial peut-il etre la cause d’un Raynaud?

Answer 9

Ouii !

Demander radio rachis de F centrée sur C7

Question 10

Quelles manoeuvres clinique faut-il si suspicion d’un Raynaud 2aire?

Answer 10

• palpation des pouls
• manoeuvre d’Allen pr chercher occlusion d’une artere
• arg pr un canal carpien

Question 11

Quel ex complementaire si sd de raynaud d’allure Primaire?

Answer 11

Aucun ! +/- capillaroscopie

Question 12

Ex de 1ere intention si raynaud atypique?

Answer 12

• AAN

- capillaroscopie

Question 13

Ex complementaires de 2eme intention devant un Raynaud 2aire?

Answer 13

• caracteriser type AAN
• evaluer Fdr CV: GaJ + bilan lipidique
• NFS (SMP)
• CRP
• EPO (Ig monoclonale)
• TSH (hypothyroidie)
• rech de cryoproteines: cryogb…

Question 14

Qd faut-il faire un EchoD des arteres des MS ds un Raynaud?

Answer 14

Si anomalie vasculaire a l’ex clinique ou si Raynaud unilat

Question 15

CAT Si phéno de Raynaud suspect d’etre 2aire mais ex compl nmx?

Answer 15

Suivre patient annuellement

Question 16

Le phénomene de Raynaud peut il etre une maladie professionnelle ?

Answer 16

Oui chez les travailleurs manuels

Question 17

Quelle est la 1ere cause d’arteriopathie des MS chez le sujet jeune?

Answer 17

Thromboangéite de Buerger

Question 18

Terrain et clinique de la thromboangéite de Buerger ?

Answer 18

• homme jeune fumeur

- arteriopathie distale des 4 mb

Question 19

ACG et Takayasu peuvent donner un Sd de Raynaud?

Answer 19

Oui si atteinte segmentaire d’une artere du MS

Question 20

Quel type d’acrosyndrome est l’acrocyanose?

Answer 20

Permanent ++

Ano vasculaire periph avec microangiopathie fonctionnelle

Question 21

L’acrocyanose est rare

Answer 21

Faux fqt

Question 22

Qu’est ce qui favorise l’acrocyanose ?

Answer 22

IMC bas, anorexie

Froid

Question 23

A quoi est fqmt asso l’acrocyanose?

Answer 23

• livedo de stase declive des MI

- hyperhydrose (sueur) des mains et pieds

Question 24

L’acrocyanose est-il dl?

Answer 24

Non

Question 25

Diff entre acrocyanose et sd de Raynaud?

Answer 25

Acrocyanose: - permanent - pas de phase syncopale

Question 26

Quels ex ds l'actocyanose?

Answer 26

Rien +++ | Si capillaroscopie faite: stase veinulo-capillaires avec anses dilatées

Question 27

Quelles sont les complications de l'actocyanose?

Answer 27

- retard de cicatrisation - engelures - fissures cut - mycoses peri-unguéales

Question 28

Qu'est ce que l'acrorhigose?

Answer 28

Sensation de froid aux extremités. Svt chez la femme mais pas de signes cliniques visibles

Question 29

Quelle est la diff entre erythermalgie et erythromelalgie?

Answer 29

- erythermalgie: qd plaquettes nles | - erythromelalgie: 2aire au SNP

Question 30

Par quoi est declenché l'erythermalgie?

Answer 30

La chaleur

Question 31

Par quels criteres est defini l'erythermalgie?

Answer 31

Criteres majeurs: - evolution par crises - rougeur pdt crises - dl tres intenses Criteres mineurs: - declenchement au chaud ou par exercice - crises calmées par le froid ou repos - augmentation chaleur locale pdt crise - sensible a l'aspirine

Question 32

A quoi sont du les formes 2aires d'erythermalgie?

Answer 32

- Sd myeloproliferatif - medicament Vasodilatateur (IC, bromocriptine) - lupus - hyperthyroidie

Question 33

Qu'est ce que l'erythomelalgie?

Answer 33

Complication microthrombotique fqte ds SMP +++: Vaquez, Te.

Question 34

Comment st les plaquettes ds l'erythromelalgie?

Answer 34

Élevées

Question 35

Quel ttt de l'erythromelalgie?

Answer 35

Aspirine et/ou diminution des plaquettes par ttt de fond du SMP

Question 36

Quelle pop est le + touché par les engelures?

Answer 36

Ado et jeunes adultes

Question 37

Qu'est ce qu'une engelure ?

Answer 37

Lesions cut induite par le froid sur doigts ou orteils - rouge violacée - 12-24h ap expo au froid puis disparaissent en qq semaines

Question 38

Les engelures peuvent se retrouver ailleurs que sur les doigts et orteils?

Answer 38

Oui, sur ttes les zones expo au froid

Question 39

Les engelures sont-elle prurigineuses et dlses?

Answer 39

Oui

Question 40

Quelles sont les complications des engelures?

Answer 40

Ulcerations et infections

Question 41

Quel est le dg diff des engelures idiopathiques?

Answer 41

Lupus engelure: lésion de lupus chro

Question 42

Quelles sont les + fqtes, necroses digitales ou d'orteils?

Answer 42

Digitales +++ par ischémie. Stries hemorragiques ss unguales quasi pathognomonique

Question 43

Quelles sont les principales causes de necrose digitale?

Answer 43

- embol (cardiaque ou art) | - thrombose vasc: SAPL, sclérodermie syst+++

Question 44

Quel est le bilan initial devant une necrose digitale?

Answer 44

- NFS (SMP) - GaJ, bilan lipidique - CRP, fibrinogene - EPP - cryo - AAN - rech sd des anti-phospholipides

Question 45

Quelles sont les 3 dg à évoquer devant la psce de mégacapillaires?

Answer 45

Sclérodermie Dermatomyosite Sharp

Question 46

Quels sont les 2 dg à évoquer devant des hemorragies en flammeche sous unguéales ?

Answer 46

Endocardite | SAPL