Allo immunisation Flashcards

Question

Allo-immunisation: système Rhésus - risque du môle hydatiforme

Answer 1

* La môle hydatiforme correspond d’ordinaire à une prolifération néoplasique du tissu placentaire en l’absence de fœtus. * Il n’y a donc pas, classiquement, production de matériel sanguin fœtal, et la vascularisation des villosités choriales du placenta est de surcroît absente ou incomplète. * Aussi le risque qu’une alloimmunisation fœto-maternelle survienne en présence d’une môle complète est minime. * Toutefois, comme il est difficile d’écarter la présence d’une grossesse molaire partielle (laquelle peut constituer une source d’hémorragie fœto-maternelle) et que le diagnostic de grossesse molaire n’est pas toujours posé avec certitude, l’approche de cette condition médicale se veut similaire à celle de quelque autre événement potentiellement allo-immunisant en grossesse.

Answer 2

* La plupart des syndromes d’allo-immunisation fœto-maternelle n’impliquent que l’antigène D, comme il s’agit du plus immunogène d’entre tous les antigènes du groupe Rhésus. * Des événements allo-immunisants imputables aux antigènes C, c, E et e, quoique plus rares, peuvent également se produire; ils ont toutefois un impact moindre sur la santé du fœtus.

Answer 3

* Près de dix pourcent (10%) des grossesses, chez les Caucasiennes, présentent une incompatibilité sanguine fœto-maternelle. * D’entre celles-ci, dix-sept pourcent (17%) seulement mèneront à un syndrome d’allo-immunisation si aucun traitement prophylactique n’est administré.

Answer 4

1. Le volume de l’hémorragie fœto-maternelle 2. La réactivité du système immunitaire de la gestante 3. La présence concomitante d’une incompatibilité fœto-maternelle en ce qui a trait au groupe sanguin ABO

Answer 5

* Le volume de l’hémorragie fœto-maternelle : un dixième de millilitre (0,1 ml) est suffisant pour entraîner une allo-immunisation. * Toutefois, plus le saignement est abondant, plus la survenue d’une sensibilisation immune est probable. * Aussi la quantité d’immunoglobulines G antiRhésus (WinRho) à administrer à la patiente en vue de prévenir une éventuelle allo-immunisation doit-il être fonction de la quantité de sang fœtal en cause.

Answer 6

* La réactivité du système immunitaire de la gestante : une exposition à un même volume de matériel sanguin étranger génère, chez chacune, une réponse immune d’une ampleur différente. * Ainsi, près de trente pourcent (30%) des femmes de groupe sanguin négatif ne connaissent pas de sensibilisation à l’antigène D du groupe Rhésus, quelque abondante que soit l’hémorragie fœto-maternelle.

Answer 7

* La présence concomitante d’une incompatibilité fœto-maternelle en ce qui a trait au groupe sanguin ABO : celle-ci réduit à deux pourcent (2%) l’incidence du syndrome d’alloimmunisation fœto-maternelle, en l’absence d’un traitement prophylactique. * De fait, les anticorps dirigés contre les antigènes ABO lysent les érythrocytes fœtaux ayant abouti dans la circulation maternelle avant même que le système immunitaire de la gestante ne se sensibilise aux antigènes du groupe Rhésus. * Les préparations d’immunoglobulines G anti-Rhésus (WinRho) ont un mécanisme d’action analogue : elles détruisent les antigènes D du groupe Rhésus s’étant retrouvés dans la circulation maternelle avant même qu’ils ne soient reconnus par le système immunitaire de la patiente

Answer 8

* Un traitement prophylactique adéquat permet de réduire à moins d’un pourcent (1%) l’incidence du syndrome d’allo-immunisation fœto-maternelle. * La nature de ces traitements préventifs est exposée dans la deuxième section du présent module (Prévention du syndrome d’allo-immunisation fœto-maternelle).

Answer 9

**SECTION POUR ALLER PLUS LOIN** * Les anticorps anti-A et anti-B existent de manière innée chez les individus non-porteurs des antigènes érythrocytaires correspondants : ils ne sont pas issus d’une exposition préalable à du matériel sanguin étranger (une hémorragie fœto-maternelle n’entraîne donc pas de sensibilisation immune à cet égard). * Par ailleurs, comme ces anticorps appartiennent à la classe des immunoglobulines M, des protéines de poids moléculaire élevé, ils sont incapables de traverser la barrière placentaire. De manière corollaire, les gammaglobulines anti-A et anti-B ne peuvent pas provoquer une maladie hémolytique fœtale. * Toutefois, elles s’attaqueront aux hématies fœtales ayant abouti dans la circulation maternelle si celles-ci sont porteuses d’un antigène A ou B étranger.

Answer 10

* L’allèle Rhésus D, responsable de l’expression de l’antigène D à la surface des érythrocytes, se transmet selon un mode autosomal dominant. * Ainsi, les individus homozygotes (lesquels possèdent deux allèles Rhésus D) au même titre que les individus hétérozygotes (lesquels ne possèdent qu’un seul allèle Rhésus D) sont de groupe sanguin Rhésus positif. * Les sujets dont les deux allèles Rhésus D sont inactifs, pour leur part, ne possèdent pas d’antigène D à la surface de leurs érythrocytes et sont donc de groupe sanguin Rhésus négatif.

Answer 11

* Si la paternité est attribuable, de manière certaine, à un homme de groupe sanguin négatif, alors l’enfant est nécessairement de groupe sanguin négatif. Il n’y a aucun risque d’alloimmunisation fœto-maternelle et l’administration d’immunoglobulines anti-Rhésus (WinRho) peut être omise. * Si la paternité est attribuable à un homme de groupe sanguin positif, il n’est pas possible de déduire le groupe sanguin du fœtus. De fait, celui-ci dépend du génotype paternel, lequel est d’ordinaire inconnu. Si le père possède deux allèles Rhésus D (homozygotie), l’enfant est, de manière certaine, de groupe sanguin positif. Par contre, si le père ne possède qu’un seul allèle Rhésus D (hétérozygotie), l’enfant n’a alors que cinquante pourcent des chances d’être de groupe sanguin Rhésus positif.

Answer 12

* Si la paternité est attribuable, de manière certaine, à un homme de groupe sanguin négatif, alors l’enfant est nécessairement de groupe sanguin négatif. * Il n’y a aucun risque d’alloimmunisation fœto-maternelle et l’administration d’immunoglobulines anti-Rhésus (WinRho) peut être omise.

Answer 13

* Si la paternité est attribuable, de manière certaine, à un homme de groupe sanguin négatif, alors l’enfant est nécessairement de groupe sanguin négatif. * **Il n’y a aucun risque d’alloimmunisation fœto-maternelle et l’administration d’immunoglobulines anti-Rhésus (WinRho) peut être omise.**

Answer 14

* Si la paternité est attribuable à un homme de groupe sanguin positif, il n’est pas possible de déduire le groupe sanguin du fœtus. * De fait, celui-ci dépend du génotype paternel, lequel est d’ordinaire inconnu. * Si le père possède deux allèles Rhésus D (homozygotie), l’enfant est, de manière certaine, de groupe sanguin positif. * Par contre, si le père ne possède qu’un seul allèle Rhésus D (hétérozygotie), l’enfant n’a alors que cinquante pourcent des chances d’être de groupe sanguin Rhésus positif.

Answer 15

* Si la paternité est attribuable à un homme de groupe sanguin positif, il n’est pas possible de déduire le groupe sanguin du fœtus. * De fait, celui-ci dépend du génotype paternel, lequel est d’ordinaire inconnu. * Si le père possède deux allèles Rhésus D (homozygotie), l’enfant est, de manière certaine, de groupe sanguin positif. * Par contre, si le père ne possède qu’un seul allèle Rhésus D (hétérozygotie), l’enfant n’a alors que cinquante pourcent des chances d’être de groupe sanguin Rhésus positif.

Answer 16

On procède de manière systématique à la détermination des groupes sanguins ABO et Rhésus lors de la première rencontre de suivi obstétrical, entre la huitième et dixième (8e -10e) semaine de grossesse.

Answer 17

* Les gestantes de groupe sanguin Rhésus négatif (c’est-à-dire non-porteuses de l’antigène D) sont à risque de développer une allo-immunisation en cours de grossesse et doivent, conséquemment, recevoir une prophylaxie adéquate. * D’autres types d’allo-immunisation existent (en réaction, notamment, aux antigènes C, c, E et e), mais elles sont beaucoup plus rares et dépassent largement les objectifs de ce module. * Jusqu’à ce jour, aucune prophylaxie n’est disponible contre ces types moins communs d’allo-immunisation.

Answer 18

* D’autres types d’allo-immunisation existent (en réaction, notamment, aux antigènes C, c, E et e), mais elles sont beaucoup plus rares et dépassent largement les objectifs de ce module. * Jusqu’à ce jour, aucune prophylaxie n’est disponible contre ces types moins communs d’allo-immunisation.

Answer 19

* Le test de Coombs permet de mettre en évidence, dans le sérum du sujet, la présence d’anticorps dirigés contre un quelconque antigène érythrocytaire. * Bien qu’il ne soit question, dans le présent module, que d’immunoglobulines G anti-Rhésus, il pourrait tout autant s’agir d’un autre type d’anticorps. * On distingue les tests de Coombs direct et indirect

Answer 20

1. test de coombs direct 2. test de coombs indirect

Answer 21

* Le test de Coombs direct, lorsque positif, révèle la présence d’anticorps d’origine endogène ou exogène liés aux érythrocytes de l’individu testé. Cet examen s’avère contributoire au diagnostic d’une anémie hémolytique surtout si elle résulte d’un processus d’auto-immunisation, de production d’auto-anticorps. * Le test de Coombs direct ne revêt aucune utilité dans un contexte de suivi obstétrical normal, comme il ne permet pas de déterminer si la gestante a été ou non sensibilisée à l’antigène Rhésus.

Answer 22

* Le test de Coombs direct ne revêt aucune utilité dans un contexte de suivi obstétrical normal, comme il ne permet pas de déterminer si la gestante a été ou non sensibilisée à l’antigène Rhésus.

Answer 23

* Le test de Coombs indirect, lorsque positif, révèle quant à lui la présence d’anticorps circulant seuls dans le sérum du sujet (ils ne sont pas liés à quelque globule rouge). * Ces immunoglobulines sont dirigées contre un antigène érythrocytaire étranger (en l’occurrence, un antigène du groupe Rhésus), et résultent d’une allo-immunisation antérieure : l’individu a donc déjà été exposé à du matériel sanguin étranger (exogène) avec lequel il était immunitairement incompatible, secondairement à quoi il a développé des anticorps (immunoglobulines) aptes à lyser ces érythrocytes étrangers dans l’éventualité où il y serait exposé de nouveau. * Le test de Coombs indirect revêt un intérêt particulier lors du suivi obstétrical des mères de groupe sanguin négatif, comme il permet alors d’établir si ces dernières ont été sensibilisées à l’antigène Rhésus

Answer 24

* Le test de Coombs indirect revêt un intérêt particulier lors du suivi obstétrical des mères de groupe sanguin négatif, comme il permet alors d’établir si ces dernières ont été sensibilisées à l’antigène Rhésus

Answer 25

* Si le résultat du test de Coombs indirect est négatif, on peut conclure que la gestante n’est pas allo-immunisée. Jamais elle n’a été exposée à du matériel sanguin de facteur Rhésus positif ou elle n’a pas, à ce jour, développé d’immunoglobulines G aptes à détruire les hématies porteuses de cet antigène

Answer 26

* L’enfant qu’elle porte au cours de la présente grossesse, quel que soit son groupe sanguin, ne risque donc pas de souffrir d’une maladie hémolytique allo-immune. * Le danger inhérent à cette situation repose plutôt dans la probabilité qu’une hémorragie fœto-maternelle se produise au cours de la gestation ou de l’accouchement. * Dans ce cas, si le fœtus est Rhésus positif, pareil événement est alors susceptible de sensibiliser le système immunitaire de la gestante à cet antigène, phénomène qui s’assortira, lors d’une grossesse subséquente, d’une menace réelle pour la santé et la viabilité de l’enfant si celui-ci est de groupe sanguin positif. * Aussi est-il nécessaire d’administrer une dose prophylactique d’immunoglobulines G anti-Rhésus (WinRho) à la patiente pour prévenir la survenue d’une allo-immunisation.

Answer 27

* L’enfant qu’elle porte au cours de la présente grossesse, quel que soit son groupe sanguin, ne risque donc pas de souffrir d’une maladie hémolytique allo-immune. * Le danger inhérent à cette situation repose plutôt dans la probabilité qu’une hémorragie fœto-maternelle se produise au cours de la gestation ou de l’accouchement. * Dans ce cas, si le fœtus est Rhésus positif, pareil événement est alors susceptible de sensibiliser le système immunitaire de la gestante à cet antigène, phénomène qui s’assortira, lors d’une grossesse subséquente, d’une menace réelle pour la santé et la viabilité de l’enfant si celui-ci est de groupe sanguin positif. * **Aussi est-il nécessaire d’administrer une dose prophylactique d’immunoglobulines G anti-Rhésus (WinRho) à la patiente pour prévenir la survenue d’une allo-immunisation.**

Answer 28

* À l’inverse, si le résultat du test de Coombs indirect est positif, on en déduit que la gestante a déjà, d’une quelconque manière, été exposée à du matériel sanguin de facteur Rhésus positif, suite à quoi elle a développé des anticorps aptes à détruire les érythrocytes porteurs de cet antigène, à savoir ceux de son fœtus, si celui-ci a hérité du gène Rhésus. * L’administration prophylactique d’immunoglobulines G anti-Rhésus (WinRho) n’est alors d’aucune utilité, comme la mère est déjà allo-immunisée. * Le clinicien doit plutôt surveiller étroitement la survenue d’une anémie hémolytique chez le fœtus6 , comme celui-ci est susceptible de voir ses globules rouges détruits par les anticorps maternels.

Answer 29

* À l’inverse, si le résultat du test de Coombs indirect est positif, on en déduit que la gestante a déjà, d’une quelconque manière, été exposée à du matériel sanguin de facteur Rhésus positif, suite à quoi elle a développé des anticorps aptes à détruire les érythrocytes porteurs de cet antigène, à savoir ceux de son fœtus, si celui-ci a hérité du gène Rhésus. * L’administration prophylactique d’immunoglobulines G anti-Rhésus (WinRho) n’est alors d’aucune utilité, comme la mère est déjà allo-immunisée. * Le clinicien doit plutôt surveiller étroitement la survenue d’une anémie hémolytique chez le fœtus6 , comme celui-ci est susceptible de voir ses globules rouges détruits par les anticorps maternels.

Answer 30

* On procède de manière systématique au typage du groupe sanguin et à la recherche d’alloanticorps (au moyen du test de Coombs indirect) auprès de toute gestante lors des prises de sang intégrées au suivi de grossesse

Answer 31

On procède de manière systématique au typage du groupe sanguin et à la recherche d’alloanticorps (au moyen du test de Coombs indirect) auprès de toute gestante lors des prises de sang intégrées au suivi de grossesse, c’est-à-dire : ✓ Au cours de la visite initiale (entre les huitième et dixième (8e -10e) semaines de gestation), afin d’orienter le suivi clinique à exercer auprès de la gestante, selon qu’elle est ou non allo-immunisée ✓ Au cours du rendez-vous de suivi de la vingt-huitième (28e) semaine (à la suite de cette seconde prise de sang, on administrera une première dose prophylactique d’immunoglobulines G anti-Rhésus (WinRho) aux patientes de groupe sanguin négatif n’ayant pas été sensibilisées à l’antigène Rhésus)

Answer 32

✓ Au cours du rendez-vous de suivi de la vingt-huitième (28e) semaine (à la suite de cette seconde prise de sang, on administrera une première dose prophylactique d’immunoglobulines G anti-Rhésus (WinRho) aux patientes de groupe sanguin négatif n’ayant pas été sensibilisées à l’antigène Rhésus)

Answer 33

* Comme des hémorragies fœto-maternelles silencieuses entraînant une allo-immunisation peuvent survenir à quelque moment de la grossesse et que le WinRho n’intéresse que les gestantes non sensibilisées à l’antigène Rhésus, il importe de répéter le test de Coombs indirect avant chaque administration de ce traitement prophylactique.

Answer 34

✓ L’accouchement commande que l’on administre une seconde dose prophylactique d’immunoglobulines G anti-Rhésus (WinRho) aux patientes non allo-immunisées dont l’enfant est de facteur Rhésus positif. Le groupe sanguin du nouveau-né d’une patiente Rh négatives est vérifié dès la naissance. ✓ Dès que surviendra, à quelque moment de la grossesse, un événement potentiellement allo-immunisant, comme il est alors d’usage d’administrer une dose supplémentaire d’immunoglobulines G anti-Rhésus (WinRho) aux patientes non allo-immunisées.

Answer 35

1. évaluation paternelle 2. détermination du groupe sanguin foetal à partir du sang maternel

Answer 36

* Chez une gestante de groupe sanguin négatif réfractaire à l’idée de recevoir un traitement préventif contre l’allo-immunisation, on peut procéder à une prise de sang chez le père de l’enfant en vue d’établir son groupe sanguin. * L’identité du père biologique, toutefois, doit être connue de manière certaine : aussi le clinicien doit-il rencontrer la mère en privé pour qu’elle la lui confirme.

Answer 37

* Chez une gestante de groupe sanguin négatif réfractaire à l’idée de recevoir un traitement préventif contre l’allo-immunisation, on peut procéder à une prise de sang chez le père de l’enfant en vue d’établir son groupe sanguin. * **L’identité du père biologique, toutefois, doit être connue de manière certaine : aussi le clinicien doit-il rencontrer la mère en privé pour qu’elle la lui confirme.**

Answer 38

* Si la paternité est attribuable à un homme de groupe sanguin Rhésus négatif, on peut alors omettre l’administration d’immunoglobulines G anti-Rhésus (WinRho), car l’enfant sera nécessairement facteur Rhésus négatif et une allo-immunisation, dans ces conditions, ne peut pas se développer.

Answer 39

* À noter que cette procédure n’est pas offerte de routine, afin d’éviter qu’elle ne génère un conflit entre la vie privée de la mère et la santé de son fœtus. * D’ordinaire, on administre le WinRho à toutes les femmes de groupe Rhésus négatif, quel que soit le groupe sanguin de leur conjoint.

Answer 40

* À noter que cette procédure n’est pas offerte de routine, afin d’éviter qu’elle ne génère un conflit entre la vie privée de la mère et la santé de son fœtus. * D’ordinaire, on administre le WinRho à toutes les femmes de groupe Rhésus négatif, quel que soit le groupe sanguin de leur conjoint.

Answer 41

* Il est possible de déterminer le génotype Rhésus D d’un fœtus à partir d’un simple échantillon sanguin prélevé chez sa mère. * De fait, des brins d’ADN fœtal circulent librement dans le sang maternel. * Il s’agit donc de les isoler et de procéder au séquençage du gène Rhésus D au moyen d’une réaction en chaîne par polymérase (PCR). Le groupe sanguin fœtal peut en être déduit.

Answer 42

* On réserve cet examen aux gestantes de groupe sanguin négatif dont le test de Coombs indirect est positif (donc ayant déjà été sensibilisées à l’antigène D du groupe Rhésus). * S’il est établi que le fœtus est de groupe sanguin négatif, alors la grossesse est sans danger; en revanche, si l’enfant à naître est de groupe sanguin positif, il est susceptible de développer une maladie hémolytique fœtale, et la patiente devra être référée à une clinique spécialisée pour son suivi obstétrical.

Answer 43

* On réserve cet examen aux gestantes de groupe sanguin négatif dont le test de Coombs indirect est positif (donc ayant déjà été sensibilisées à l’antigène D du groupe Rhésus). * S’il est établi que le fœtus est de groupe sanguin négatif, alors la grossesse est sans danger; en revanche, si l’enfant à naître est de groupe sanguin positif, il est susceptible de développer une maladie hémolytique fœtale, et la patiente devra être référée à une clinique spécialisée pour son suivi obstétrical.

Answer 44

* Le test de Kleihauer permet de quantifier le volume d’une hémorragie fœto-maternelle, modalité plutôt utile comme la dose de WinRho à administrer à la patiente après que soit survenu un événement potentiellement allo-immunisant est fonction du volume de sang fœtal en cause.

Answer 45

* Cet examen est effectué depuis un échantillon sanguin prélevé chez la gestante, et se fonde sur le principe selon lequel il est facilement possible de distinguer les hématies d’origine maternelle de celles d’origine fœtale sur le frottis ainsi obtenu. * De fait, il s’agit de soumettre ces deux types de globules rouges à une solution acide : l’hémoglobine adulte étant beaucoup plus sensible que l’hémoglobine fœtale aux variations de pH, seules les hématies fœtales résistent au traitement. * Ainsi, après coloration, les érythrocytes maternels, vidés de leur hémoglobine, apparaissent beaucoup plus pâles que les érythrocytes fœtaux. * Le rapport entre le décompte d’hématies fœtales et le décompte d’hématies maternelles sur le frottis sanguin permet d’estimer le volume de sang fœtal, en millilitres, ayant abouti dans la circulation maternelle.

Answer 46

* Ainsi, après coloration, les érythrocytes maternels, vidés de leur hémoglobine, apparaissent beaucoup plus pâles que les érythrocytes fœtaux. * Le rapport entre le décompte d’hématies fœtales et le décompte d’hématies maternelles sur le frottis sanguin permet d’estimer le volume de sang fœtal, en millilitres, ayant abouti dans la circulation maternelle.

Answer 47

* Ainsi, après coloration, les érythrocytes maternels, vidés de leur hémoglobine, apparaissent beaucoup plus pâles que les érythrocytes fœtaux. * **Le rapport entre le décompte d’hématies fœtales et le décompte d’hématies maternelles sur le frottis sanguin permet d’estimer le volume de sang fœtal, en millilitres, ayant abouti dans la circulation maternelle**

Answer 48

* D’ordinaire, lorsque survient un événement potentiellement allo-immunisant, on estime de manière empirique, en fonction de l’âge de la grossesse et du type d’incident en cause, le volume de l’hémorragie fœto-maternelle. * Le test de Kleihauer n’est indiqué que lorsqu’un saignement plus abondant est suspecté, et que la dose de WinRho administrée selon le protocole habituel est possiblement insuffisante pour prévenir la survenue d’une allo-immunisation.

Answer 49

* Ce test n’est donc pas employé dans le but de dépister une hémorragie fœto-maternelle (d’autant plus qu’il est peu sensible pour détecter des saignements de faible volume), mais plutôt en vue de s’assurer que la dose d’immunoglobulines G anti-Rhésus (WinRho) prescrite est suffisante. Ainsi, il est de mise d’administrer une prophylaxie contre l’allo-immunisation dès que survient un événement potentiellement allo-immunisant, même en présence d’un résultat négatif au test de Kleihauer.

Answer 50

immunoglobulines G anti-rhésus

Answer 51

* Il est possible de *prévenir* la survenue d’une allo-immunisation fœto-maternelle chez les gestantes de groupe sanguin négatif en leur injectant des immunoglobulines G dirigées contre l’antigène D du groupe Rhésus, ceux-là même dont on veut éviter le développement chez la mère. * Lorsque ces anticorps sont administrés en quantité importante en comparaison au titre d’hématies fœtales ayant traversé la barrière placentaire, ils permettent de détruire la totalité des antigènes Rhésus qui se sont retrouvés dans la circulation maternelle avant que le système immunitaire de la patiente ne puisse s’y sensibiliser. * C’est tout comme si elle n’y avait jamais été exposée!

Answer 52

* Il est possible de *prévenir* la survenue d’une allo-immunisation fœto-maternelle chez les gestantes de groupe sanguin négatif en leur injectant des immunoglobulines G dirigées contre l’antigène D du groupe Rhésus, ceux-là même dont on veut éviter le développement chez la mère. * Lorsque ces anticorps sont administrés en quantité importante en comparaison au titre d’hématies fœtales ayant traversé la barrière placentaire, ils permettent de détruire la totalité des antigènes Rhésus qui se sont retrouvés dans la circulation maternelle avant que le système immunitaire de la patiente ne puisse s’y sensibiliser. * C’est tout comme si elle n’y avait jamais été exposée!

Answer 53

* Au Canada, les gammaglobulines anti-D sont commercialisées sous le nom de marque « WinRho ». Elles sont extraites du plasma de volontaires de groupe sanguin négatif auxquels on a fait subir une allo-immunisation par micro-transfusions répétées d’hématies porteuses de l’antigène D du groupe Rhésus. * Ces individus sont soit des hommes, soit des femmes qui ne sont plus en condition de procréer

Answer 54

* D’ordinaire, le WinRho est offert à toute gestante de groupe sanguin négatif dont le résultat du test de Coombs indirect est négatif (c’est-à-dire n’ayant pas, à ce jour, connu d’allo-immunisation) et ce, quel que soit le groupe sanguin de son partenaire. * Cette manière de procéder permet d’éviter certaines situations gênantes où la mère est contrainte de mentir quant à l’identité véritable du père de l’enfant pour se tirer d’embarras.

Answer 55

* Toutefois, dans le cas d’une femme qui semble réticente à l’idée de recevoir des produits sanguins (en l’occurrence, les immunoglobulines G anti-Rhésus que constitue le WinRho), on peut offrir la possibilité de procéder à une prise de sang auprès du père de l’enfant à naître pour déterminer s’il est porteur de l’antigène Rhésus (il importe, dans pareille situation, de rencontrer la gestante en privé pour s’assurer qu’aucun doute ne persiste quant à l’identité dudit père). * Ainsi, si la paternité est attribuée de manière certaine à un homme de groupe sanguin négatif, le fœtus est nécessairement lui aussi de groupe sanguin négatif et la grossesse ne présente aucun risque d’alloimmunisation pour la mère; l’administration d’un WinRho n’est donc pas nécessaire. * À l’inverse, si le père est de groupe sanguin positif, il y a possibilité que le fœtus soit également porteur de l’antigène Rhésus, auquel cas la grossesse pourrait donner lieu à une allo-immunisation. Il est alors indiqué d’administrer le WinRho si la gestante y consent.

Answer 56

* Les préparations de gammaglobulines anti-Rhésus peuvent être injectées par voie intramusculaire ou intraveineuse. * La durée d’action du médicament, peu importe son mode d’administration, demeure de douze (12) semaines et son efficacité est comparable dans les deux cas.

Answer 57

* Les préparations de gammaglobulines anti-Rhésus peuvent être injectées par voie intramusculaire ou intraveineuse. * La durée d’action du médicament, peu importe son mode d’administration, demeure de douze (12) semaines et son efficacité est comparable dans les deux cas.

Answer 58

* La dose de médicament à administrer est fonction du volume de l’hémorragie fœtomaternelle. * Retenons, grossièrement, que chaque millilitre de sang fœtal commande l’administration de dix microgrammes (10 µg) de WinRho.

Answer 59

* Lorsqu’un événement potentiellement allo-immunisant survient au cours des douze (12) premières semaines de grossesse, on estime le volume maximal de l’hémorragie à douze millilitres (12 mL), et l’administration de cent vingt microgrammes (120 µg) d’immunoglobulines G anti-Rhésus s’avère raisonnable; toutefois, lorsque le risque d’hémorragie fœto-maternelle survient lors des deux derniers trimestres ou de l’accouchement, le volume de sang fœtal en cause peut atteindre les trente millilitres (30 mL), de telle sorte qu’il est indiqué d’administrer une dose de trois cents microgrammes (300 µg) de médicament.

Answer 60

* Lorsqu’un événement potentiellement allo-immunisant survient au cours des douze (12) premières semaines de grossesse, on estime le volume maximal de l’hémorragie à douze millilitres (12 mL), et l’administration de cent vingt microgrammes (120 µg) d’immunoglobulines G anti-Rhésus s’avère raisonnable; toutefois, lorsque le risque d’hémorragie fœto-maternelle survient lors des deux derniers trimestres ou de l’accouchement, le volume de sang fœtal en cause peut atteindre les trente millilitres (30 mL), de telle sorte qu’il est indiqué d’administrer une dose de trois cents microgrammes (300 µg) de médicament.

Answer 61

* Lorsque la cause de l’hémorragie fœto-maternelle s’associe à des saignements plus abondants, il peut être indiqué de procéder à un test de Kleihauer pour s’assurer que le volume sanguin en cause ne dépasse pas celui estimé en fonction du trimestre de grossesse. * Le cas échéant, il est d’usage d’administrer dix microgrammes (10 µg) de WinRho par millilitre de sang fœtal supplémentaire

Answer 62

* Lorsque la cause de l’hémorragie fœto-maternelle s’associe à des saignements plus abondants, il peut être indiqué de procéder à un test de Kleihauer pour s’assurer que le volume sanguin en cause ne dépasse pas celui estimé en fonction du trimestre de grossesse. * **Le cas échéant, il est d’usage d’administrer dix microgrammes (10 µg) de WinRho par millilitre de sang fœtal supplémentaire**

Answer 63

✓ **Prophylaxie systématique à administrer à la vingt-huitième (28e) semaine de gestation**. La dose prescrite est de trois cents microgrammes (300 µg) et offre une couverture de douze (12) semaines, en l’absence de quelque autre événement potentiellement allo-immunisant (intervention diagnostique effractive, saignement de troisième trimestre, contusion abdominale, et caetera.) La conduite à adopter lorsqu’une situation de ce type survient est abordée ci-bas. ✓ **Prophylaxie systématique à administrer le plus tôt possible après l’accouchement** (dans une fenêtre de soixante-douze heures (72 h), maximalement), si l’enfant est de groupe Rhésus positif. La dose prescrite est de trois cents microgrammes (300 µg). ✓ **Prophylaxie ciblée à administrer le plus tôt possible** (dans une fenêtre de soixante-douze heures (72 h), maximalement) suivant la **survenue de quelque événement potentiellement allo-immunisant en grossesse** (la figure 2 fournit une liste plus exhaustive de ces conditions et résume la prise en charge clinique recommandée pour chacune d’entre elles).

Answer 64

* Prophylaxie systématique à administrer à la vingt-huitième (28e) semaine de gestation. * La dose prescrite est de trois cents microgrammes (300 µg) et offre une couverture de douze (12) semaines, **en l’absence de quelque autre événement potentiellement allo-immunisant (intervention diagnostique effractive, saignement de troisième trimestre, contusion abdominale, et caetera.)** * La conduite à adopter lorsqu’une situation de ce type survient est abordée ci-bas.

Answer 65

* Prophylaxie systématique à administrer à la vingt-huitième (28e) semaine de gestation. * La dose prescrite est de trois cents microgrammes (300 µg) et offre une couverture de douze (12) semaines, **en l’absence de quelque autre événement potentiellement allo-immunisant (intervention diagnostique effractive, saignement de troisième trimestre, contusion abdominale, et caetera.)** * La conduite à adopter lorsqu’une situation de ce type survient est abordée ci-bas.

Answer 66

* Prophylaxie systématique à administrer le plus tôt possible après l’accouchement (dans une fenêtre de soixante-douze heures (72 h), maximalement), si l’enfant est de groupe Rhésus positif. * La dose prescrite est de trois cents microgrammes (300 µg).

Answer 67

* Prophylaxie ciblée à administrer le plus tôt possible (dans une fenêtre de soixantedouze heures (72 h), maximalement) suivant la survenue de quelque événement potentiellement allo-immunisant en grossesse (la figure 2 fournit une liste plus exhaustive de ces conditions et résumé la prise en charge clinique recommandée pour chacune d’entre elles).

Answer 68

* Rappelons-nous que les anticorps fournis par les immunoglobulines G anti-D (WinRho) ont une durée de vie de douze (12) semaines. * Cependant, si un événement susceptible d’entraîner une alloimmunisation se produit suite à la prophylaxie systématique de la vingt-huitième (28e) semaine de gestation, on doit administrer une autre dose d’immunoglobulines G anti-D (WinRho).

Answer 69

* Rappelons-nous que les anticorps fournis par les immunoglobulines G anti-D (WinRho) ont une durée de vie de douze (12) semaines. * **Cependant, si un événement susceptible d’entraîner une alloimmunisation se produit suite à la prophylaxie systématique de la vingt-huitième (28e) semaine de gestation, on doit administrer une autre dose d’immunoglobulines G anti-D (WinRho).**

Answer 70

1. interventions diagnostiques effractives (amniocentèse, biopsie choriale, cordocentèse) 2. Saignement T1 (memance d'avortement, avortement spontané, avortement provoqué, grossesse ectopique, grossesse molaire) 3. Saignement T2 et T3 (DPPNI, placenta praevia) 4. Traumatisme placentaire potentiel (tout traumatsime, version du foetus par manoeuvre externe)

Answer 71

* Il est recommandé d’administrer le WinRho à toutes les femmes de facteur Rhésus négatif dont le test de Coombs est négatif au moment de procéder à l’une ou l’autre des interventions énumérées ci-contre

Answer 72

* Dans le cas d’une biopsie choriale, on administrera des doses de cent vingt microgrammes (120 µg) ou de trois cents microgrammes (300 µg), selon que l’examen est pratiqué avant ou après les douze (12) premières semaines de gestation, respectivement.

Answer 73

* Dans le cas d’une amniocentèse ou d’une cordocentèse, examens ne pouvant être pratiqués que lors du deuxième ou du troisième trimestre, la dose recommandée est nécessairement de trois cents microgrammes (300 µg).

Answer 74

* Dans le cas d’une amniocentèse ou d’une cordocentèse, examens ne pouvant être pratiqués que lors du deuxième ou du troisième trimestre, la dose recommandée est nécessairement de trois cents microgrammes (300 µg).

Answer 75

Il n’est pas indiqué de procéder à un test de Kleihauer pour quantifier l’hémorragie fœto-maternelle.

Answer 76

Il est recommandé d’administrer le WinRho à toutes les femmes de facteur Rhésus négatif dont le test de Coombs est négatif dans les soixante-douze heures (72 h) suivant l’un des diagnostics ci-contre.

Answer 77

* Si l’événement en question survient avant les douze (12) premières semaines de gestation, il faut administrer une dose de cent vingt microgrammes (120 µg); s’il survient par-delà de ce délai, la dose à administrer est plutôt de trois cents microgrammes (300 µg).

Answer 78

Il n’y a pas d’indication de procéder à un test de Kleihauer pour quantifier l’hémorragie fœto-maternelle.

Answer 79

Il est recommandé d’administrer le WinRho à toutes les femmes de facteur Rhésus négatif dont le test de Coombs est négatif dans les soixante-douze heures (72 h) suivant l’un des diagnostics ci-contre

Answer 80

* Voir la dose à administrer selon le protocole à l’annexe 1 de ce document. * Toutefois, comme les saignements du deuxième et du troisième trimestre sont souvent associés à des hémorragies fœto-maternelles plus abondantes, il est recommandé de procéder à un test de Kleihauer. * Si ce test permet d’établir que le volume de l’hémorragie est important il faut ajuster la dose de Winrho en conséquence. * La banque de sang nous indiquera alors la dose supplémentaire de Winrho à administrer

Answer 81

* Voir la dose à administrer selon le protocole à l’annexe 1 de ce document. * Toutefois, comme les saignements du deuxième et du troisième trimestre sont souvent associés à des hémorragies fœto-maternelles plus abondantes, il est recommandé de procéder à un test de Kleihauer. * Si ce test permet d’établir que le volume de l’hémorragie est important il faut ajuster la dose de Winrho en conséquence. * La banque de sang nous indiquera alors la dose supplémentaire de Winrho à administrer

Answer 82

* Il est recommandé d’administrer le WinRho à toutes les femmes de facteur Rhésus négatif dont le test de Coombs est négatif dans les soixante-douze heures (72 h) suivant la survenue de l’une des conditions ci-contre. . * Voir la dose à administrer selon le protocole à l’annexe 1 de ce document

Answer 83

* Toutefois, comme ces situations sont souvent associés à des hémorragies fœto-maternelles plus abondantes, il est recommandé de procéder à un test de Kleihauer. * Si ce test permet d’établir que le volume de l’hémorragie est important il faut ajuster la dose de Winrho en conséquence. * La banque de sang nous indiquera alors la dose supplémentaire de Winrho à administrer.

Answer 84

Lorsque le WinRho est administré proprement, selon toutes les conditions énoncées précédemment, il permet de prévenir la survenue d’une allo-immunisation fœto-maternelle dans quatre-vingt-dix-neuf pourcent (99%) des grossesses présentant un risque potentiel.

Answer 85

* Les échecs de traitement s’expliquent, d’une part, par la possibilité que survienne une hémorragie fœto-maternelle silencieuse dont le volume est suffisant pour provoquer une allo-immunisation avant la vingthuitième (28e) semaine de gestation et, d’autre part, par le fait que certaines femmes ont des systèmes immunitaires plus prompts que d’autres à se sensibiliser à l’antigène Rhésus, en dépit d’une prophylaxie adéquate

Answer 86

* Par ailleurs, aucun traitement n’a été développé jusqu’à ce jour pour prévenir la survenue d’une allo-immunisation fœto-maternelle lorsqu’un antigène autre que l’antigène D du groupe Rhésus est en cause. * Ainsi, aucune modalité prophylactique n’est disponible pour prévenir, à titre d’exemple, une allo-immunisation attribuable à l’antigène C, c, E ou e.

Answer 87

* L’administration d’anticorps dirigés contre les antigènes D du groupe Rhésus est très rarement associée à des effets secondaires; ceux-ci, lorsqu’ils surviennent, sont d’ordinaire légers. * Il peut s’agir d’enflures localisées, de céphalées ou de frissons. * Les phénomènes d’hypersensibilité sont d’autant moins fréquents; on a toutefois rapporté des lésions d’urticaire, des éruptions maculopapuleuses et, de manière beaucoup plus exceptionnelle, des réactions anaphylactiques.

Answer 88

* Les phénomènes d’hypersensibilité sont d’autant moins fréquents; on a toutefois rapporté des lésions d’urticaire, des éruptions maculopapuleuses et, de manière beaucoup plus exceptionnelle, des réactions anaphylactiques.

Answer 89

* Les préparations canadiennes de gammaglobulines anti-Rhésus n’ont jamais été associées à aucune infection véhiculée par le sang – aussi le risque de contracter le VIH, l’hépatite B ou C, la syphilis ou quelque autre désordre de la sorte secondairement à l’administration de ce médicament est infime. * En effet, les donneurs sont, d’une part, sélectionnés de manière rigoureuse et de plus, les unités de plasma obtenues sont soumises à des analyses répétées permettant la détection des infections transmissibles par le sang. * Les anticorps sont aussi, après leur extraction du plasma, traités par un solvant-détergent qui inactive tout virus résiduel potentiel.

Answer 90

* Enfin, le risque que présente l’administration d’immunoglobulines G anti-Rhésus pour le fœtus est lui aussi très négligeable. * De fait, bien que ces anticorps soient capables de traverser la barrière placentaire, de gagner la circulation fœtale et d’y lyser des hématies porteuses de l’antigène Rhésus, leur titre n’est pas suffisamment important pour qu’ils provoquent chez l’enfant à naître une anémie ou une hyperbilirubinémie.

Answer 91

* Il est nécessaire que la patiente émette un consentement libre et éclairé, oral ou écrit, avant qu’on lui administre les gammaglobulines anti-Rhésus. * Aussi le médecin a la responsabilité de l’informer de l’innocuité de ce produit sanguin et des conséquences possibles d’un refus de traitement.

Answer 92

* Il est nécessaire que la patiente émette un consentement libre et éclairé, oral ou écrit, avant qu’on lui administre les gammaglobulines anti-Rhésus. * Aussi le médecin a la responsabilité de l’informer de l’innocuité de ce produit sanguin et des conséquences possibles d’un refus de traitement.

Answer 93

* Une gestante de groupe sanguin négatif peut décliner ce médicament sans menace aucune pour quelque grossesse future si et seulement si le père de l’enfant à naître (dont l’identité est connue de manière certaine) est de groupe sanguin négatif. * Il est excessivement important, dans pareil cas, de valider l’identité dudit père lors d’une consultation en privé avec la mère.

Answer 94

* Même si la possibilité d’une grossesse future est écartée avec certitude (la patiente, par exemple, envisage une stérilisation après l’accouchement), il demeure indiqué d’administrer des immunoglobulines G anti-D (WinRho). * En effet, sans une prophylaxie adéquate, la patiente est susceptible de développer des anticorps anti-Rhésus qui pourraient accroître les risques de complications si elle avait éventuellement besoin d’une transfusion sanguine.

Answer 95

* La maladie hémolytique est une complication obstétricale grave affectant les fœtus de groupe sanguin positif dont les mères, de groupe sanguin négatif, ont déjà subi une allo-immunisation (elles présentent donc un test de Coombs indirect positif pour la recherche d’anticorps anti-Rhésus). * Les anticorps d’origine maternelle traversent la barrière placentaire et s’attaquent aux érythrocytes fœtaux, dont elles reconnaissent les antigènes de surface. * Du coup, elles provoquent une anémie hémolytique et une hyperbilirubinémie indirecte, lesquelles entraînent chacune une variété de complications.

Answer 96

* Du coup, elles provoquent une anémie hémolytique et une hyperbilirubinémie indirecte, lesquelles entraînent chacune une variété de complications.

Answer 97

* La maladie hémolytique est une complication obstétricale grave affectant les fœtus de groupe sanguin positif dont les mères, de groupe sanguin négatif, ont déjà subi une allo-immunisation (elles présentent donc un test de Coombs indirect positif pour la recherche d’anticorps anti-Rhésus).

Answer 98

L’anémie hémolytique correspond à une diminution de la concentration d’hémoglobine dans le sang secondairement à une destruction accélérée des globules rouges.

Answer 99

* Le transport de l’oxygène s’en trouve compromis, et pour subvenir malgré cela aux besoins métaboliques des tissus périphériques, le cœur doit accélérer son rythme. * Lorsque l’anémie est sévère, cette tachycardie, combinée à l’apport réduit en oxygène, peut induire une ischémie cardiaque, elle-même susceptible de mener à une insuffisance cardiaque

Answer 100

* Par ailleurs, la congestion hépatique (une conséquence de l’insuffisance cardiaque droite) et l’hyperactivité du système réticulo-endothélial (traduisant le catabolisme accéléré de l’hémoglobine) entraînent une hépatosplénomégalie. * Celle-ci peut s’associer à une hypertension portale et à un certain degré de dysfonction hépatique, dont l’hypoalbuminémie est l’une des manifestations les plus notables.

Answer 101

* Dans les cas les plus sévères, l’insuffisance cardiaque congestive, l’hypertension portale et l’hypoalbuminémie induites par l’anémie peuvent générer un hydrops fœtalis. * Il s’agit d’une complication obstétricale excessivement grave associant œdèmes et épanchements liquidiens chez le fœtus : elle peut se manifester par une anasarque (œdème généralisé du tissu sous-cutané), par des épanchements pleuraux et péricardique, par de l’ascite, par un œdème placentaire et/ou par un hydramnios (excès de liquide amniotique). * Lorsqu’elle n’est pas traitée, cette condition se solde par une mort intra-utérine.

Answer 102

HYPERBILIRUBINÉMIE INDIRECTE / NON-CONJUGUÉE

Answer 103

* La bilirubine indirecte (ou non-conjuguée) est un produit de dégradation de l’hémoglobine; aussi une anémie hémolytique s’associe-t-elle à un excès de ce catabolite. * Chez le fœtus, l’excrétion placentaire de la bilirubine (c’est-à-dire le déversement de la bilirubine produite par le fœtus dans la circulation maternelle) limite son accumulation au-delà d’un seuil suffisamment important pour induire des complications à long terme.

Answer 104

* Chez le fœtus, l’excrétion placentaire de la bilirubine (c’est-à-dire le déversement de la bilirubine produite par le fœtus dans la circulation maternelle) limite son accumulation au-delà d’un seuil suffisamment important pour induire des complications à long terme.

Answer 105

* Chez le fœtus, l’excrétion placentaire de la bilirubine (c’est-à-dire le déversement de la bilirubine produite par le fœtus dans la circulation maternelle) limite son accumulation au-delà d’un seuil suffisamment important pour induire des complications à long terme. * Il en va autrement, toutefois, chez le nouveau-né. De fait, comme les anticorps maternels ont une durée de vie de quatre à six (4-6) mois, le processus hémolytique peut se poursuivre pendant une longue période après la naissance si aucun traitement adéquat n’est prodigué. * Chez le nouveau-né (comme chez l’adulte), la bilirubine indirecte est conjuguée au foie, puis excrétée en partie dans les selles, en partie dans l’urine. * Or, les enzymes de conjugaison sont beaucoup moins efficaces chez le nourrisson que chez l’adulte, ce qui favorise l’accumulation de bilirubine indirecte au-delà du seuil pathologique.

Answer 106

* L’hyperbilirubinémie secondaire à la maladie hémolytique du nouveau-né se manifeste dès les premières heures de vie et évolue rapidement. * Elle donne lieu à un ictère, c’est-à-dire à une déposition de bilirubine dans les tissus épithéliaux qui se manifeste par à une coloration jaunâtre des téguments.

Answer 107

* La bilirubine indirecte, parce qu’elle est liposoluble, est capable de traverser la barrière hémato-encéphalique et de se déposer dans les tissus cérébraux (les structures les plus touchées sont les ganglions de la base et les noyaux des nerfs crâniens, pour lesquels elle a un tropisme). * Lorsqu’elle excède une certaine valeur, la bilirubine indirecte acquiert un potentiel neurotoxique : elle cause alors des dommages neuronaux (nécrose et apoptose), lesquels engendrent des complications neurologiques irréversibles – surdité, dysfonction cognitive, retard moteur, mouvements choréo-athétosiques. * Cette entité clinique porte le nom de kernictère.

Answer 108

* La bilirubine indirecte, parce qu’elle est liposoluble, est capable de traverser la barrière hémato-encéphalique et de se déposer dans les tissus cérébraux (les structures les plus touchées sont les ganglions de la base et les noyaux des nerfs crâniens, pour lesquels elle a un tropisme). * Lorsqu’elle excède une certaine valeur, la bilirubine indirecte acquiert un potentiel neurotoxique : elle cause alors des dommages neuronaux (nécrose et apoptose), lesquels engendrent des complications neurologiques irréversibles – surdité, dysfonction cognitive, retard moteur, mouvements choréo-athétosiques. * Cette entité clinique porte le nom de kernictère.

Answer 109

La prise en charge du fœtus atteint d’anémie hémolytique relève davantage de l’externat que du préclinique : aussi n’aborderons-nous ici que très brièvement les différentes modalités diagnostiques et thérapeutiques de mise.

Answer 110

1. VÉLOCIMÉTRIE DE L’ARTÈRE CÉRÉBRALE MOYENNE (ACM) 2. ÉCHOGRAPHIE 3. CORDOCENTÈSE

Answer 111

* On pose un diagnostic d’anémie fœtale en mesurant, au moyen d’une sonde doppler, le pic systolique de vélocité (PSV) dans l’artère cérébrale moyenne (ACM). * Chez un fœtus anémique, le sang circule à plus haute vélocité du fait que le rythme cardiaque est accru (de manière à maintenir une oxygénation adéquate des tissus périphériques) et que la viscosité sanguine est diminuée.

Answer 112

* On pose un diagnostic d’anémie fœtale en mesurant, au moyen d’une sonde doppler, le pic systolique de vélocité (PSV) dans l’artère cérébrale moyenne (ACM). * Chez un fœtus anémique, le sang circule à plus haute vélocité du fait que le rythme cardiaque est accru (de manière à maintenir une oxygénation adéquate des tissus périphériques) et que la viscosité sanguine est diminuée.

Answer 113

* Le pic systolique de vélocité (PSV) mesuré à l’examen est rapporté sur une courbe de référence. * On en calcule alors l’écart avec la médiane pour l’âge, que l’on exprime en multiples de la médiane (MoM). * Lorsque cet écart est supérieur à un multiple et demi (1,5 MoM), une transfusion est indiquée. Selon l’âge gestationnel on procédera à une transfusion intra-utérine ou à un accouchement avec transfusion du nouveau-né.

Answer 114

* Le pic systolique de vélocité (PSV) mesuré à l’examen est rapporté sur une courbe de référence. * On en calcule alors l’écart avec la médiane pour l’âge, que l’on exprime en multiples de la médiane (MoM). * Lorsque cet écart est supérieur à un multiple et demi (1,5 MoM), une transfusion est indiquée. Selon l’âge gestationnel on procédera à une transfusion intra-utérine ou à un accouchement avec transfusion du nouveau-né.

Answer 115

* Lorsque les anticorps maternels ont atteint un certain seuil lors de leur titrage, il y a un risque que le fœtus développe de l’anémie. * C’est dans ces cas que l’on débute la surveillance avec les dopplers de l’artère cérébrale moyenne (ACM).

Answer 116

La vélocimétrie de l’artère cérébrale moyenne (ACM) par échographie doppler ne présente aucun risque pour la santé et le bien-être du fœtus.

Answer 117

* En outre, cette technique permet de poser un diagnostic d’anémie bien avant le développement d’un hydrops fœtalis –elle est, en ce sens, beaucoup plus sensible que le dépistage échographique

Answer 118

La vélocimétrie est d’ordinaire répétée à des intervalles réguliers d’une à deux (1-2) semaine(s) pour documenter l’évolution de l’anémie hémolytique.

Answer 119

L’échographie revêt trois principales utilités dans le suivi d’un fœtus présentant une anémie hémolytique. 1. De première part, elle est essentielle à l'évaluation de l’âge gestationnel (comme la conduite thérapeutique à tenir s’appuie sur l’âge gestationnel, il importe de le déterminer avec précision); 2. de seconde part, elle est nécessaire à l’appréciation du bien-être fœtal; 3. de tierce part, elle permet d’objectiver des signes d’hydrops fœtalis (anasarque, épanchements pleuraux et péricardique, ascite, hydramnios, placentomégalie) en cas d’anémie sévère. 4. Par ailleurs, les procédures diagnostiques invasives, comme les cordocentèses, se font sous guidage échographique.

Answer 120

Si les trouvailles échographiques permettent de poser un diagnostic d’hydrops fœtalis, une transfusion fœtale intrautérine s’impose.

Answer 121

* anasarque, * épanchements pleuraux et péricardique, * ascite, hydramnios, * placentomégalie

Answer 122

La cordocentèse correspond à une ponction de la veine ombilicale, sous guidage échographique.

Answer 123

* L’hémoglobine peut être mesurée directement à partir du prélèvement de sang fœtal obtenu, ce qui fait de cette procédure diagnostique l’examen de référence (en d’autres termes, il s’agit de la méthode la plus précise et la plus exacte pour diagnostiquer une anémie hémolytique et en établir la sévérité).

Answer 124

* Cette technique, toutefois, s’associe à un risque élevé de complications fœtales, de l’ordre d’un à deux pourcent (1 à 2%) : hémorragie au point de ponction, hémorragie fœtomaternelle, formation d’un hématome rétro-placentaire, bradycardie fœtale, chorioamniotite, voire même mort intra-utérine. * Elle n’est donc pas utilisée à une simple fin de suivi.

Answer 125

* Cette technique, toutefois, s’associe à un risque élevé de complications fœtales, de l’ordre d’un à deux pourcent (1 à 2%) : hémorragie au point de ponction, hémorragie fœtomaternelle, formation d’un hématome rétro-placentaire, bradycardie fœtale, chorioamniotite, voire même mort intra-utérine. * **Elle n’est donc pas utilisée à une simple fin de suivi.**

Answer 126

* Le principal avantage de la cordocentèse relève du fait qu’en ouvrant une voie d’accès dans la veine ombilicale, il est possible de procéder, du même coup, à une transfusion fœtale intra-utérine. * Aussi ces deux procédures sont-elles toujours effectuées de manière conjointe.

Answer 127

* Le clinicien doit exercer un suivi étroit auprès des fœtus anémiques : une vélocimétrie de l’artère cérébrale moyenne (ACM) doit être effectuée à des intervalles réguliers d’une à deux (1-2) semaines pour établir la sévérité de l’anémie et le bien-être fœtal doit être évalué de manière périodique par échographie.

Answer 128

* Lorsque le pic systolique de vélocité (PSV) correspond à plus d’un multiple et demi de la médiane pour l’âge (> 1,5 MOM) ou que des signes d’hydrops fœtalis sont objectivés à l’échographie, une intervention s’impose.

Answer 129

* La transfusion fœtale intra-utérine est l’intervention de choix, et peut être pratiquée dès la vingtième (20e ) semaine de gestation. * À un âge gestationnel plus avancé, toutefois, lorsque les risques de prématurité sont moindres et qu’on est prêt du terme, la décision de déclencher le travail et de transfuser le nouveau-né après la naissance est une autre option à considérer.

Answer 130

La transfusion fœtale intra-utérine correspond à une injection de matériel sanguin dans la veine ombilicale, sous guidage échographique

Answer 131

* Le sang transfusé doit être compatible à la fois avec le sang maternel et le sang fœtal : il doit donc nécessairement être de facteur Rhésus négatif et appartenir au groupe O (puisque le groupe sanguin ABO de l’enfant à naître n’a pas été établi avec certitude). * Le sang est par ailleurs soumis à des analyses permettant la détection des infections transmises par le sang (VIH, hépatite virale, cytomégalovirus), et le culot est concentré de manière à réduire le volume de sang à transfuser (on vise un hématocrite de soixante-dix pourcent (70%), minimalement).

Answer 132

* Avant de procéder à la transfusion, on effectue toujours une cordocentèse pour obtenir le taux d’hémoglobine du fœtus. * Cette valeur permet d’estimer le volume de sang à transfuser au cours de la procédure : la transfusion d’un trop faible volume de sang ne permet pas de rétablir un taux d’hémoglobine normal, tandis que celle d’un volume de sang trop important peut générer des symptômes de surcharge. * On effectue aussi un prélèvement dans le cordon lorsque la transfusion est terminée, de manière à s’assurer que le taux d’hémoglobine est revenu dans les limites de la normale.

Answer 133

* Avant de procéder à la transfusion, on effectue toujours une cordocentèse pour obtenir le taux d’hémoglobine du fœtus. * **Cette valeur permet d’estimer le volume de sang à transfuser au cours de la procédure : la transfusion d’un trop faible volume de sang ne permet pas de rétablir un taux d’hémoglobine normal, tandis que celle d’un volume de sang trop important peut générer des symptômes de surcharge.** * On effectue aussi un prélèvement dans le cordon lorsque la transfusion est terminée, de manière à s’assurer que le taux d’hémoglobine est revenu dans les limites de la normale.

Answer 134

* Avant de procéder à la transfusion, on effectue toujours une cordocentèse pour obtenir le taux d’hémoglobine du fœtus. * Cette valeur permet d’estimer le volume de sang à transfuser au cours de la procédure : la transfusion d’un trop faible volume de sang ne permet pas de rétablir un taux d’hémoglobine normal, tandis que celle d’un volume de sang trop important peut générer des symptômes de surcharge. * **On effectue aussi un prélèvement dans le cordon lorsque la transfusion est terminée, de manière à s’assurer que le taux d’hémoglobine est revenu dans les limites de la normale.**

Answer 135

* Du fait que la transfusion intra-utérine est une procédure risquée pour la santé du fœtus, elle doit être pratiquée en double set-up si la grossesse est à plus de 24 semaines (c’est-à-dire en salle d’opération, dans un contexte permettant un recours immédiat à la césarienne si le besoin se présente). * De même, si une transfusion fœtale intra-utérine est effectuée entre 24 et 34 semaines de grossesse, on administre des corticostéroïdes (β-méthasone) avant la procédure pour favoriser la maturité pulmonaire au cas où une complication surviendrait et qu’on devrait procéder à un accouchement en urgence

Answer 136

* De même, si une transfusion fœtale intra-utérine est effectuée entre 24 et 34 semaines de grossesse, on administre des corticostéroïdes (β-méthasone) avant la procédure pour favoriser la maturité pulmonaire au cas où une complication surviendrait et qu’on devrait procéder à un accouchement en urgence. * On administre une 1ère dose intra-musculaire de corticostéroïdes et une 2e dose vingt-quatre heures plus tard. * Enfin, le rythme cardiaque fœtal doit être enregistré par cardiotocographie à la suite de transfusion intra-utérine; la patiente doit demeurer sous observation pendant quelques heures en raison du risque de complications.

Answer 137

* Enfin, le rythme cardiaque fœtal doit être enregistré par cardiotocographie à la suite de transfusion intra-utérine; la patiente doit demeurer sous observation pendant quelques heures en raison du risque de complications.

Answer 138

**Prêt du terme**, il faut réévaluer, en cas d’anémie hémolytique **sévère**, s’il est plus avantageux d’accoucher la patiente ou de procéder à une transfusion fœtale intra-utérine

Answer 139

Lorsque le suivi du fœtus demeure réassurant (le pic systolique de vélocité (PSV) est inférieur à un multiple et demi de la médiane pour l’âge (PSV) et il n’y a pas de signes échographiques d’hydrops fœtalis), on planifie l’accouchement à 37 semaines de gestation, puisqu’on n’a alors aucun intérêt à attendre davantage.

Answer 140

La prise en charge du nouveau-né atteint d’anémie hémolytique relève davantage de l’externat que du préclinique : aussi n’aborderons-nous ici que très brièvement le sujet.

Answer 141

* Comme les immunoglobulines G d’origine maternelle ont une durée de vie de quatre à six (4 à 6) mois, le processus hémolytique peut se poursuivre pendant une longue période après la naissance, d’où l’importance d’offrir un traitement adéquat.

Answer 142

La photothérapie et l’exsanguino-transfusion constituent les pierres angulaires du traitement de l’anémie hémolytique du nouveau-né.

Answer 143

La photothérapie permet de traiter l’ictère néonatal en exposant le nouveau-né (nu) à un rayonnement lumineux (lumière bleue).

Answer 144

* La lumière transforme la bilirubine indirecte (ou non-conjuguée) en un produit de dégradation hydrosoluble qui peut être excrété dans l’urine. * Ce traitement s’associe à très peu d’effets secondaires.

Answer 145

Ce traitement s’associe à très peu d’effets secondaires

Answer 146

* Il est néanmoins important de prendre certaines précautions : le bébé doit absolument porter une protection oculaire (puisque le rayonnement peut causer des dommages rétiniens) et son état d’hydratation de même que sa température doivent être surveillés étroitement pendant le traitement (sous le chaud rayonnement, le nouveau-né est susceptible de se déshydrater)

Answer 147

Des mesures sériées de la bilirubinémie permettent de s’assurer de l’efficacité du traitement.

Answer 148

* L’exsanguino-transfusion correspond pour sa part au remplacement d’une grande part du sang du nouveau-né (soixante-cinq à quatre-vingt-cinq pourcent (65-85%), environ) par celui d’un donneur compatible : la bilirubine excédentaire et les anticorps maternels responsables de l’hémolyse sont éliminés, et des globules rouges « neufs » se substituent alors aux érythrocytes « affaiblis » de l’enfant. Ainsi, cette modalité thérapeutique permet non seulement de corriger l’hyperbilirubinémie, mais également de traiter l’anémie. Comme dans le cas de la transfusion fœtale intra-utérine, le sang transfusé doit être de facteur Rhésus négatif.

Answer 149

Comme dans le cas de la transfusion fœtale intra-utérine, le sang transfusé doit être de facteur Rhésus négatif.

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