Quels sont les 2 principales manifestations hématologiques de l’amylose ?
- Purpura péri-orbitaire en lunette d’endoscopiste
- Déficit en facteur X (modification du TCA)
Quels sont les 3 atteintes qui sont les + fréquentes dans l’amylose AA ?
Quels sont les 2 atteintes absentes dans les amyloses AA ?
Quel est l’atteinte + rare dans l’amylose AA ?
3 atteintes fréquentes ?
- Néphropathie amyloïde
- Entéropathie amyloïde
- Thyroïdopathie amyloïde
2 atteintes absentes : déficit en facteur X et macroglossie
1 atteinte + rare : cardiopathie amyloïde restrictive
Citer trois manifestations de l’amylose retrouvé UNIQUEMENT dans l’amylose AL.
- Macroglossie
- Déficit en facteur X
- Neuropathie périphérique amyloïde
Quels sont les autres atteintes néphrologiques + spécifiques de l’amylose AA ?
- Diabète insipide néphrogénique (hypernatrémie)
- Acidose tubulaire
La cardiopathie amyloïde est + fréquente dans l’amylose AA ou AL ?
Amylose AL
Par quel mécanisme peut il y avoir un déficit immunitaire dans l’amylose ?
Hyposplénisme
Présence de corps d’Howell-Joly au frottis.
Quel type d’amylose est la + fréquente ?
Amylose AL
Quels sont les anomalies ECG de la cardiopathie amyloïde ?
- Troubles du rythme/conduction
- Microvoltage
- Complexe QS de V1 à V3
Quels sont les anomalies du bilan hépatique compatible avec une amylose ?
Cholestase anictérique avec PAL > gGT
Quels sont les localisations de biopsie possible ?
- Glandes salivaires
- Sous muqueuse rectale
- Graisse sous cutanée
Prélèvement invasif en 2ème intention
Quel est le meilleurs examen pour explorer le coeur dans l’amylose ?
IRM cardiaque
Quels sont les anomalies ETT d’une cardiopathie amyloïde ? (3)
- Aspect brillant du myocarde
- Epaississement de la paroi du VD et du septum IV
- Réduction taille du VG
Quel est l’isotype de chaine légère le + représenté dans les amyloses AL ?
Lambda
Que voit on en coloration rouge congo ?
On identifie des dépots amyloïdes apparaissant bi-réfringeant vert en lumière polarisé.
Quels sont les 2 types d’amylose ATTR ?
- Amylose TTR normale = Amylose sénile
- Amylose TTR muté = Amylose génétique
Quels sont les 2 méthodes pour affirmer la nature amyloïde des dépots sur une biopsie tissulaire ?
- Coloration rouge congo avec bi-réfringence en lumière polarisé
- Immunohistochimie avec Ac anti-substance P
Quels sont les 3 principaux organes touché par l’amylose ?
- Coeur = Cardiomyopathie restrictive
- Nerf = Neuropathie périphérique axonale + végétative
- Rein = Néphropathie amyloïde (IR, protéinurie)
Quels sont les 2 organes épargné par l’amylose ?
- SNC
- Corps vitrée
Quel atteinte est pathognomonique d’une amylose AL, jamais retrouvé dans l’amylose AA ?
Macroglossie
