1
Q
Qu’est ce que l’érythron
A
L’ensemble anatomique qui sert à maintenir constante la masse de globules rouges circulants
- Moelle osseuse
- Circulation sanguine
2
Q
Valeur Hb anémie chez une femme au 3e trimestre de sa grossesse
A
<110
3
Q
Vrai ou faux : les anémies chroniques sont mieux tolérées
A
Vrai : la tolérance de l’anémie varie selon l’âge, l’état général, et selon la RAPIDITÉ D’INSTALLATION
4
Q
Manifestations cliniques spécifiques anémie
A
- Pâleur (peau, plis de la main, muqueuse)
- Asthénie
- Ictère (si hémolyse)
5
Q
Mécanismes compensatoires anémie
A
- Tachycardie, palpitations (+ effort)
- Céphalée pulsatile, acouphènes
- Dyspnée d’effort
- Orthopnée
- Oedème malléolaire
6
Q
État de la circulation anémie
A
- Angine de poitrine
- Claudication intermittente
- Ischémie cérébrale transitoire
7
Q
Quels sont les 3 grands mécanismes d’anémie
A
- Défaut de la prolifération
- Défaut de maturation
- Survie raccourcie
8
Q
Quelles sont les 2 atteintes primitives de la moelles dans le défaut de prolifération
A
- Remplacement de l’espace médullaire
- Aplasie médullaire : déficience de la cellule souche
9
Q
Trouvailles à la FSC lors d’une aplasie médullaire
A
Pancytopénie
10
Q
Nommez une cause congénitale d’aplasie sélective de la lignée érythroblastique
A
Anémie de Blackfan-Diamond
11
Q
Causes acquise d’aplasie sélective érythroïde
A
- Auto-immune : thymome, leucémie lymphoïde chronique
- Infection Parvovirus B19
12
Q
Cause congénitale d’aplasie globale
A
Maladie de Fanconi
13
Q
Quelles peuvent être les causes acquise d’aplasie globale
A
- Agent toxique
- Médicament
- Infection virale
- Idiopathique (auto immun)
14
Q
Causes toxiques d’aplasie médullaire
A
- Substances chimiques
- Radiations
15
Q
Médicaments aplasie médullaire
A
- Chimiotx (prévisible)
- Antithyroïdiens de synthèse
- Anticonvulsivants
- Chloramphénicol
16
Q
Infections virales aplasie médullaire
A
- EBV
- Hépatite virale
- Grippe
17
Q
Traitement aplasie globale de la moelle
A
- Arrêt de tout médicaments
- Isolement de protection, atb large spectre, transfusions prn
- Allogreffe si possible
- Tx immunosuppresseur
18
Q
Quelles sont les personnes qui peuvent recevoir une allogreffe de moelle
A
- <40 ans
- fratrie compatible
19
Q
Quand une atteinte rénale peut-elle causer une anémie
A
Chroniquement, DFG<35
20
Q
Traitement anémie par maladie rénale
A
- traitement de la maladie causale
- Administration EPO
21
Q
Quels marqueurs inflammatoires on un effet sur l’érythropoïèse
A
- Interleukine 1 et 6
- TNF
22
Q
Vrai ou faux : les médiateurs inflammatoires élève la vitesse de sédimentation érythrocytaire
A
Vrai en stimulant la synthèse hépatique de fibrinogène
23
Q
Quelle est l’influence des marqueurs inflammatoires sur l’érythropoïèse
A
1) Diminution légère de la durée de vie des érythrocytes
2) Diminution de la sensibilité des CFU-E à EPO
3) Maintien d’un taux anormalement faible d’EPO circulante pour le degré d’anémie
4) Inhibition du recyclage normal du fer pour l’érythropoïèse
24
Q
Vrai ou faux : il est recommandé d’administré de l’EPO dans les maladies inflammatoires
A
Faux
25
Quelles hormones endocriniennes sont capable de moduler l'effet d'une qté donnée d'EPO sur les progéniteurs BFU-E et CFU-E
- Testostérone
- Thyroxine
- Hormone de croissance
26
PK ces hormones ont un effet sur EPO
Elles jouent un rôle complémentaire à celui de l'EPO
27
Dans quelles conditions ces hormones créent de l'anémie
Lorsqu'elle sont diminuées
28
Vrai ou faux : le fer est capable de moduler la réponse des progéniteurs cellulaires à l'EPO
Vrai : première étape de l'anémie ferriprive est normocytaire normochrome
29
D'où proviennent les minimes pertes de fer quotidiennes
Desquamation des épithéliums de la peau et de l'intestin (1mg/j)
30
Étapes d'apparition de la carence en fer
1- Balance négative de fer
2- diminution des réserves
3- Diminution du fer plasmatique lié à la transferrine (cela est ressenti par CFU-E dont la sensibilité à EPO diminue)
4- Fer lié à la transferrine continue de baisser = défaut de maturation du cytoplasme car pas assez de fer pour la synthèse de l'hémoglobine
31
Quels sont les molécules pouvant ralentir le relargage de fer par les macrophages-
- cytokines inflammatoires
| - Hepcidine
32
Comparez la ferritine plasmatique en anémie ferriprive et en anémie inflammatoire
- Ferriprive : diminuée (<10) = TJRS ÉPUISEMENT DES RÉSERVES EN FER
Inflammatoire : élevée
33
Dans quelles conditions peut-on retrouver une ferritine plasmatique élevée
- Maladie hépatique
- État inflammatoire
- Hémochromatose (surcharge en fer)
34
Bilan martial en anémie ferriprive
- Fer sérique : diminué
- Ferritine : diminuée
- % sat transferrine : diminuée
- Capacité de fixation transferrrine :N à augmentée
35
Bilan martial anémie inflammatoire
- Fer sérique : diminué
- Ferritine : N à augmenté
- % sat transferrine : diminuée
- Capacité de fixation transferrine : diminuée
36
Quelles sont les voies lentes et rapides de recyclage du fer
1- Rapide (30 min) : remise quasi immédiate du fer en circulation
2- Lente (7 jours) : Fer vers la ferritine et hémosidérine
Lors d'un état inflammatoire, répartition en faveur de la voie lente au dépens de la voie rapide
37
Causes d'anémie ferriprive
H : saignement GI
F: Pertes gynécologiques
Nourrisson : manque d'apport
38
Quels suppléments de fer donner
- Sulfate ou gluconate ferreux PO : 300 mg 1-3x/ jour
39
Quand utiliser les voies d'administration parentérales pour le fer
- malade d'absorbe pas de fer (gastrectomie)
| - Non tolérance de la prise de fer oral
40
Quels sont les critères d'une réponse adéquate au traitement de fer
- Après 7-10 jours : pic de réticulocytose
- Après 3 sem : augmentation de l'hémoglobine d'au moins 20g/L
- Après 6-8 sem : correction complète de l'anémie et du VGM
41
Quoi faire une fois que l'anémie ferriprive est corrigée
Poursuivre le fer pour une période additionnelle de 2-3 mois
42
Qu'est ce que la maladie de Biermer
Anticorps anti facteur intrinsèque ce qui gène l'absorption der B12
43
Quelle est la cause principale de déficience en vitamine B12
Malabsorption de la vitamine
- Absence de facteur intrinsèque
- Achlorydrie
- Maladies du grêle
- Compétition biologique
44
Aspects cliniques hématologiques déficit B12/
- Sx anémie sévère mais d'installation chronique
- Pâleur
- Parfois ictère discret
- Splénomégalie légère possible
- Tendance hémorragique
45
Sx digestifs déficit B12
- Glossite
- Diarrhée ou disparition constipation habituelle
- Malaise digestifs vagues
- Achlorydrie gastrique
46
Sx nerveux déficit B12
- Cordons postérieurs : ataxie, romberg, abolition vibration
- Cordons pyramidaux lat : faiblesse muscu, spasticité, hyperréflexie, babinski
- Neuropathie périphérique
- Atteinte fonctions cérébrales sup : trouble mémoire et comportement
47
Vrai ou faux : déficit B12 est associé fréquemment à pancytopénie
Vrai
48
Allure des polynucléaires déficit B12/
Hypersegmentés
49
Comment sont les érythroblastes déficit B12
Mégaloblastes
50
LDH et bilirubine dans déficit B12
- LDH augmenté ++
- Bilirubine indirecte légèrement augmentés
** Hémolyse intramédullaire par destruction des mégaloblastes
51
Quand la B12 peut-elle être faussement abaissée
- Anovulant
- Grossesse
- Malades avec paraprotéine sérum
52
Concentration sérique acide méthylmalonique et homocystéine dans déficit B12
Blocage métabolique de 2 enzyme entraine leur élévation en amont
1- Méthionine synthétase : homocystéine
2- L-méthylmalonyl coA : acide méthylmalonique
53
Remplacement vitamine B12
a) IM ou S/c :
- 100 mcg/ jour pour 10 jours
- 1000 mcg / mois par la suite tant que la malabsorption dure
b) Voie orale (hautes doses)
1000 ug BID
54
Comment vérifier la réponse au traitement B12
- 7-10 jours : pic de réticulocytose
| - 6 semaines : correction de l'anémie
55
Principales causes déficience en folate
1- Apports insuffisants ** très rare
2- Besoins physiologiques accrus
3- Malabsorption
4- Interférence médicamenteuse
56
Qui peut avoir apport insuffisant en folates
- malade soins intensifs
- éthylisme chronique
- personnes âgées
57
Quand les besoins sont accrus en folates
- grossesse
- hémolyse chronique
- dermatoses étendues
- certains cancers
58
Quels sont les interférences médicamenteuses avec les folates
- Méthotrexate
- Anticonvulsivants
- Anovulants
59
Vrai ou faux : les sx de la déficience en folates sont les mêmes que la déficience en B12
Vrai mais faux car les sx neurologiques ne sont pas observés dans la déficience en folates
60
Concentration acide méthylmalonique et homocystéine en déficience en folates
- Acide méthylmalonique : N
| - Homocystéine : augmente
61
Traitement déficience en folate
Supplément 5 mg die chez personnes avec besoins physiologiques accrus
62
pk l'hb est normale lors d'une hémorragie
car cest une concentration : la qté de GR est diminuée mais au départ il y a une perte de plasma quasi égale
63
À environ quelle perte de volume sanguin ont transfuse
>30-40%
64
Traitement hémorragie
- Infusion soluté salin 0,9%
- Culots érythrocytaires prn
- Enrayer la cause de l'hémorragie
- Sulfate ferreux pour reconstituer la masse de GR
65
où a lieu l'hémolyse extravasculaire
Dans le système réticulo-endothélial
- Rate ++
- Foie si membrane GR altérée ++ ou si absence de rate
66
Nommez les types d'hémolyse allo-immune
- transfusion sanguine incompatible
| - Maladie hémolytique du nouveau né
67
Que peut-on observer au frottis de l'anémie hémolytique du nouveau né
- érythroblastes
| - microsphérocytes
68
Complication maladie hémolytique du nouveau né
Kernictère pouvant entrainer des lésions cérébrales irréversibles suite au dépôt de bilirubine non conjugué dans certains noyaux de la base du cerveau
69
Prévention maladie hémolytique du nouveau né
Winrho (globuline immune anti-D) à la 28e semaine et au moment de l'accouchement : ces anticorps vont se fixer aux hématies foetales passées dans la circulation maternelle afin de les neutraliser et les détruire avant qu'elles puissent susciter une réaction de défense immunitaire
70
Intervention si anémie hémolytique du nouveau né
- photothérapie
- exsanguino-transfusion prn
**Survie dans ac est limités
71
Vrai ou faux : une réaction allo-immune est une réponse immunitaire appropriée
Vrai car introduction d'un antigène étranger dans l'organisme
72
Vrai ou faux : une réaction auto-immune est une réponse immunitaire inappropriée
Vrai : le malade se met à développer des anticorps dirigés contre ses propres GR
73
Qui présente plus fréquemment une maladie auto-immune
>50 ans
74
Quelles pathologies peuvent s'accompagner d'hémolyse auto-immune
- Infection viral ou bactérienne
- Collagénoses (lupus, sclérodermie)
- Maladies malignes du système lymphoïde
75
Nommez les infections pouvant causer une anémie auto-immune
- MONO
- SIDA
- Pneumonie à mycoplasme
76
Nommez les maladies lymphoïde pouvant causer anémie hémolytique auto immune
- leucémie lymphoïde chronique
| - Lymphome non hodgkiniens
77
Quels médicaments provoquent une anémie hémolytique auto-immune
- Pénicilline fortes doses
- Quinidine
- Alpha-méthyl-Dopa
78
Causes d'hémolyses non immunes
- Hypersplénisme
- Fragmentation érythrocytaire (anévrysme, valves cardiaques), (atteinte petits vaisseaux)
- Agents physiques : Chaleur, diminution osmolalité plasmatique
- Agents chimiques
- Médicaments
79
Qu'entraine une hémolyse par fragmentation érythrocytaire
- schistocytes
- élévation marquée LDH
- hémosidérinurie
80
Effet de la chaleur sur les érythrocytes
Altérer la membrane = perte de déformabilité
81
Effet diminution osmolalité sur les érythrocytes
Gonflemment excessif et sphérocytose des GR circulants
82
Par quels mécanismes immunologiques les médicaments entrainent une anémie hémolytique
- Haptène
- Complexes immuns
- Auto-immunité
- Mécanisme oxydatif (corps de Heinz)
83
Médicaments qui entrainent une oxydation irréversible de l'hémoglobine
- Dapsone
- Salazopyrine
- Dérivés sulfamidés
84
Que sont les corps de Heinz
Oxydation hémoglobine = méthémoglobine parfois se transforme en sulhémoglobine et dénaturée en précipités intracellulaires incolores (corps de Heinz) --> rigides donc altèrent la déformabilité de la cellule
85
Causes habituelles d'échec de traitement au sulfate ferreux
- Malabsorption du fer
- Non observance au traitement
- Source de saignement occulte additionnelle
- Cause additionnelle d'anémie (mauvais dx)
Hématologie
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