Enfermedad asociada con mutación en el Procolágeno III
Ehlers Danlos
Enfermedad asociada con mutación en Fibrilina-1 (FBN-1)
Marfan
Enfermedad asociada con mutación en Titina (TTN)
Miocardiopatía dilatada
Enfermedad asociada con mutación en MYH11
Aneurismas aórticos torácicos familiares
Localización más frecuente de los aneurismas en Marfan
Raíz aórtica
Clasificación de Crawford
I. Post subclavia izquierda- aorta abdominal suprarrenal
II. Post subclavia izquierda- Aorta infrarrenal (más larga)
III. Aorta descendente distal (6 EIC)- Aorta infrarrenal
IV. Subdiafrgmática (abdominal)
V. Parte distal de aorta descendente- Supradiaframática
Expansión de aneurismas torácicos por año
0.2 cm/ año < 5 cm
0.8 cm/ año > 5 cm
Riesgo de ruptura de aneurismas aórticos torácicos
0.3%/ año. 4-5 cm
3.6% año. > 6 cm
Punto donde aumenta el riesgo de complicaciones
6 cm Aorta ascendente
7 cm aorta descendente
Supervivencia a 5 años de AAT sin tx qx
> 6 cm- 39%
Supervivencia a 5 años de AAA sin tx qx
> 6 cm -23%
En que patología hay deficiencia de fibrilina
Válvula aórtica bicúspide
Mutación implicada en en Sx de Loeys-Dietz
El Factor de Crecimiento Transformante beta (TGF-β)
Frecuencia de dilatación de los senos de valsalva
Riesgo de mortalidad en cirugía de aneurismas aórticos
Raíz y aorta ascendente. 2-5%
Arco aórtico. 5-10%
Toracoabdominal. 10-20%
Riesgo de lesión neurológica en cirugía de aneurismas
Stroke. 5%
Paraplejia. 5%
Contraindicaciones para hacer Yacoub
Anillo > 30 mm
Enfermermedades del tejido conectivo
Indicación de cirugía en úlcera aórtica penetrante
En aorta descendente, diámetro > 20mm, profundidad >20 mm
En aorta ascendente
Porcentaje en que se puee presentar la malperfusión en una disección aórtica
25-30%
Localización de las entradas en la disección aórtica
Aorta ascendente 65%
Aorta descendente 25%
Arco aórtico 10%
Mortalidad en Disección Stanford tipo B
Con medicamento médico 10%
Con cirugía 27%
Reisgo de paraplejía en cx 27%
Requerimentos para resultados óptimos en tx endovascular
Zona de aterrizaje proximal y distal > 2 cm de aorta normal
Arterias femorales > 7 mm
Relativa fuerza en A descendente
Complicaciones de TEVAR
Complicaciones del stent. (endofugas, migración) 5-105
Vasculares locales 2-5%
Mortalidad 2-5%
Trauma aórtico (ruptura, disección, fístula) 5%
Stroke o paraplejia 5%