APE 7 Flashcards

Question

Quels sont les traitements des tumeurs urothéliales de l'appareil urinaire supérieur?

Answer 1

Néphrectomie avec exérèse de tout l'uretère ipsilatéral (pronostic moins bon que AUI)

Answer 2

* Survient à un **âge moyen d'environ 55 ans** * Environ **2%** de tous les cancers * Prédominance de 2-3 hommes pour 1 femme

Answer 3

* Obésité * Tabagisme * Maladie kystique acquise des dialysés * Désordres génétiques rares : Syndrome de Von-Hippel-Lindau : apparition à un âge précoce de tumeurs rénales bilatérales et multifocales, sous forme de carcinome à cellules claires

Answer 4

* Naît des cellules épithéliales du rein * En progressant, il a tendance à infiltrer les veines du sinus rénal et à former un **thrombus néoplasique s'étendant dans la veine rénale et même jusque dans la veine cave**

Answer 5

Poumons, foie, os, cerveau

Answer 6

* **Carcinome à cellules claires** (80-85%) : gène VHL muté dans la majorité des cas sporadiques * Carcinome papillaire (10%) * Carcinome chromophobe (2-4%) * Rare : carcinome médullaire et carcinome des tubules collecteurs de Bellini (< 1%)

Answer 7

Majorité sont **silencieuse** **Triade classique dans 10% des cas** : douleur, masse, hématurie En général, la présence de sx est associée à une maladie avancée: * Douleur * Hématurie * Masse abdominale * Sx B: Perte de poids et Fièvre * Anémie * HTA **Manifestations paranéoplasiques** (via sécrétions de substances endocrines) : * Hypercalcémie : production de substances mimant la PTH * Polycythémie : production d'EPO Pronostic est directement lié au stade de la maladie

Answer 8

**Échographie** * Permet de distinguer une masse solide d'une masse kystique et de déceler des lésions parenchymateuses rénales de moins de 1 cm * **Permet de découvrir la plupart des masses rénales** **Tomodensitométrie** * Examen de choix pour **préciser le dx** et pour **établir le stade clinique de la tumeur** * Possibilité de différencier une lésion solide d'une lésion kystique * Utilisation de contraste iodé IV primordiale pour caractériser les lésions solides * Meilleure appréciation des gg rétropéritonéaux, de l'extension tumoral et de l'atteinte éventuelle de la veine cave et veine rénale **Angioscan** * Remplace l'artériographie pour évaluer l'anatomie vasculaire * Scan abdominal avec contraste IV * Images acquises lorsque le contraste se retrouve dans le système vasculaire

Answer 9

Seul traitement curatif est la **néphrectomie** * Radicale : rein entier avec fascia de Gérota et gg hilaires * Partielle : tumeur seulement (pour tumeur de petite taille, moins de 4cm, surtout si rein unique ou IR) Si atteinte systémique, le cancer est **chimio- et radio-résistant**. Il faut utiliser les **thérapies ciblées** et des médicaments **inhibiteurs des récepteurs PD-1 et PDL-1**

Answer 10

1. Bénin 2. Malin

Answer 11

D. Une masse **solide** avec une grande taille aura une probabilité élevée d'être maligne. Son potentiel néoplasique augmente avec sa taille. Un kyste simple contient seulement un liquide clair et n'a **pas** de potentiel néoplasique!

Answer 12

**Kyste simple** (bénin) : pronostic tjrs favorable quand sa paroi est fine et contenu liquidien clair. Bosniak I **Kystes complexes** (malin - Bosniak II à IV) : potentiel néoplasique

Answer 13

Métastases de cancer du poumon Sans conséquence clinique sur le plan urologique

Answer 14

**Adénome papillaire du rein** (+++) * Tumeur < 0,5 cm **découverte par définition à l'autopsie** ou forfuitement sur un spécimen de néphrectomie * Présente des caractéristiques histologiques carcinome du rein (malin), il ne peut donc pas être diagnostiqué cliniquement **Oncocytome** * Se présente comme une masse rénale de plusieurs cm comportant une **cicatrice centrale** à l'imagerie et à la pathologie **Angiomyolipome** * Tumeur rénale bénigne apparentée aux tumeurs des cellules épithélioides périvasculaires comportant du muscle lisse, des vaisseaux et du tissu adipeux * Incidence **plus élevée chez la femme** * Souvent chez patients porteurs d'une **sclérose tubéreuse de Bourneville**

Answer 15

1. < 7 cm, confiné à la capsule 2. > 7 cm, confiné à la capsule 3. Extension dans la veine rénale ou la veine cave, ou dépassement capsulaire sans dépassement dans le fascia de Gérota 4. Dépassement du fascia de Gérota, atteinte des organes adjacents 5. Métastases ganglionnaires régionales 6. Métastases à distance

Answer 16

**Carcinome rénal** * Tumeur maligne la plus fréquente chez les **adultes** * Pronositc directement lié au stade de la maladie **Néphroblastome** (tumeur de Wilms) * Tumeur maligne la plus fréquente chez les **enfants** (2-5 ans) * Plusieurs cas semblent associés à des anomalies du chromosome 11 * Masse palpable rapidement progressive * Traitée par néphectomie radicale suivi par chimio- et radio-thérapie

Answer 17

Maladies kystiques acquises : * Kystes simples et complexes du rein * Kystes acquis à la dialyse Maladies kystiques congénitales/héréditaires : * Dysplasie rénale multikystique * Polykystose rénale

Answer 18

* **Découvertes généralement fortuites chez des patients asymptomatiques**, caractérisées par la présence d'1 ou qq kystes dans les reins de taille normale * Le plus souvent dans la **population âgée** (> 50% des personnes de > 50 ans sont porteurs d'au moins 1 kyste simple) * Seuls les **kystes de plus de 1 cm sont détectables** à l'échographie ou par TDM Enjeu le plus important : différencier les kystes simples des kystes complexes, qui ont un potentiel néoplasique

Answer 19

Classification de Bosniak, dans laquelle les kystes simples sont dans la catégorie I et les kystes complexes dans les catégories II à IV * Kystes complexes ont, à des degrés varaibles et dans diverses combinaisons, des cloisons internes (septa), un épaississement ou des irrégularités de leur paroi, des calcifications ou un rehaussement de certaines structures après l'administration de contraste IV * En fonction de la catégorie Bosniak, peut suivre un suivi par échographie ou TDM, un examen complémentaire par IRM, une biopsie percutanée voire une chirurgie ## Footnote Rehaussement avec C = vascularisation à l'intérieur du kyste = no bueno

Answer 20

* **Dégénérescence kystique des reins que l'on retrovue au cours de l'IR avancée ou terminale**, en général chez des patients depuis longtemps sous dialyse * Pourraient résulter d'une hypertrophie compensatrice des néphrons intacts qui, à la longue, mènerait à une hyperplasie des tubules et la formation de kystes * Potentiel de transformation (relativement lent) en carcinome rénal * Nécessite un suivi périodique par imagerie, surtout si découverts chez un jeune patient

Answer 21

* Anomalie congénitale * Une des causes les plus fréquentes de masse abdominale à l'échographie anténatale * Généralement **unilatérale** * Résulte d'un développement anormal du parenchyme rénal, qui est alors remanié, parsemé par de très nombreux kystes et non fonctionnel * Si bilatéral (rare), c'est généralement létal

Answer 22

Forme adulte (transmission autosomique dominante) Forme infantile (transmission autosomique récessive)

Answer 23

* Causée par une mutation du gène PKHD1, codant pour la fibrocystine * Bcp plus rare que la forme adulte * Augmentation du **volume des 2 reins in utero par des kystes**, responsables d'une **IR terminale, souvent dès la naissance** * Kystes bcp **plus petits** que dans la forme dominante * Toujours associé à une **fibrose hépatique congénitale** et parfois à une **hypoplasie pulmonaire**

Answer 24

* Une des maladies héréditaires les plus fréquentes * 1/500 personnes caucasienne * Une dilatation progressive d'une faible proportion des tubules suffit à provoquer une transformation kystique diffuse du parenchyme rénal * Mutation du gène (codant pour la polycystine) sur le chromosome 16 (PKD1, 85% des cas) ou chromosome 4 (PKD2, plus rare)

Answer 25

Mutation du chromosome 4 (PKD2) : le besoin de dialyse se manifeste en moyenne 20 ans plus tard que PKD1

Answer 26

* **Présence symétrique de kystes innombrables, de taille relativement semblable**, à la fois corticaux et médullaires, provoquant une augmentation appréciable de la taille globale des reins * **Hématurie**, souvent macro, surtout à un stade avancé. La rupture d'un kyste peut être responsable d'une douleur subite à la loge rénal, avec ou sans hématurie * Une **lithiase rénale** complique l'évolution de la maladie chez 20% des sujets et peut être à l'origine d'une douleur lombaire aigue * **IRC**, tendant à évoluer chez le stade de la dialyse * **Kystes hépatiques** : environ le 1/3 des patients * **Anévrysmes artériels**, particulièrement du cercle de Willis : environ 10%

Answer 27

* Près de 10% des adultes en IR terminale souffrent d'une polykystose rénale * L'IR devient détectable de façon graduelle **dans la 30aine ou 40aine**, même si les premiers kystes apparaissent souvent dans l'enfance * Une **HTA précoce** apparaît tôt ou tard chez une majorité de patients. Le dépistage et la maîtrise de cette HTA avec un IECA ou ARA permet de ralentir la progression de l'IRC chez ces patients

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