Artrogripose

Question 1

Definição de artrogripose

Answer 1

Doença com múltiplas etiologias, que tem em comum um quadro de diminuição dos movimentos fetais, com rigidez articular congênita e graus variados de fraqueza muscular.

Question 2

Tipo mais comum de artrogripose

Answer 2

Amioplasia ou atrogripose clássica = não possui herança genética

Question 3

Defina artrogripose distal

Answer 3

Forma com envolvimento restrito das articulações distais das mãos e pés e , às vezes, joelhos

Question 4

Síndrome de Beals

Answer 4

Aracnodactilia contratural, doença extremamente rara do tecido conjuntivo, caracterizada por múltiplas contraturas em flexão, aracnodactilia, cifoescoliose severa, pavilhões anormais e hipoplasia muscular . As características clínicas são semelhantes à síndrome de Marfan.

Question 5

Principais síndromes associadas a artrogripose

Answer 5

Síndrome de Beals
Síndrome de Freeman-Sheldon
Síndrome de escobar

Question 6

Defina a síndrome de de Freeman-Sheldon

Answer 6

• Displasia crânico, carpo, tarsal:
  Face do assoviador (olhos fundos; boca ao redor do mento mais fibrosada);
  Carpo: dedos fletidos, polegar espalmado;
  Pé torto.

Question 7

Alterações anatômicas associadas a artrogripose

Answer 7

• Gastroquise;
• Atresia intestinal;
• Síndrome de Poland;
• Anomalias de Mobius.

Question 8

Patologia da artrogripose

Answer 8

• Neuropática: 93% dos casos; diminuição do número de células no corno anterior da medula –> hipotonia muscular –> acinesia fetal –> fibrose articular.
• Miopática: 7% dos casos
  Outras causas: alterações vasculares, do tecido conjuntivo, infecções, restrição do crescimento intrauterino.

Question 9

Características clínicas da artrogripose

Answer 9

Inteligência preservada
Hemangiomas cutâneos na testa
Contraturas nas extremidades
Membros em salsicha
Postura em gorgeta do garçom (ombros em adução rotação interna, cotovelo extendido, punho fletido e polegar espalmado)

Question 10

Classificação de Hall

Answer 10

Question 11

Tratamento do pé torto na artrogripose

Answer 11

Ponseti seguido de liberação de partes moles; osteotomias, talectomia, artrodeses.

Question 11

Classificação de Goldberg

Answer 11

Question 11

Critérios de Fisher para forma clássica de Artogripose

Answer 11

• Contratura de 2 ou + articulações em áreas diferentes;
• Degeneração muscular – membros fusiformes;
• Sem doença neurológica progressiva;
• Pregas cutâneas diminuídas ou ausentes;
• Deformidades angulares dos membros;
• Pterígeo cutâneo.

Question 12

Tratamento do joelho na artrogripose

Answer 12

Objetivo ADM funcional > 60° –> tala em extensão;
Alongamento de isquiotibiais;
Osteotomia extensora do fêmur distal;
Hemiepifisiodeses.

Question 13

Tratamento dos quadris na artrogripose

Answer 13

• Alongamentos passivos;
• Cirurgia se contratura > 45°;
  Osteotomia de van bosse;
• Luxação = redução precoce;
• DDQ = dega

Question 14

Objetivos do tratamento de artrogripose nos membros superiores

Answer 14

1° Obter a flexão passiva do cotovelo
2° Corrigir a rotação do úmero

Question 15

Flexoplastia de Steindler

Answer 15

Utilizada para obter a flexão passiva do cotovelo. Destaca-se a massa flexo-pronadora do epicôndilo medial e a inserre no úmero distal

Question 16

Síndrome de larsen

Answer 16

Hipefrouxidão ligmentar
Luxações múltiplas
Hiperteylorismo (protuberância frontal)
Achatamento da ponte nasal.

Question 17

Defina a síndrome de Poland

Answer 17

Ausência ou hipoplasia da mama ou mamilo;
Hipoplasia do tecido subcutâneo;
Ausência da parte costoesternal do músculo peitoral maior;
Ausência do músculo peitoral menor;
Ausência das cartilagens costais ou costelas.

Question 18

Defina as anomalias de Moebius

Answer 18

Consiste de paralisia congênita parcial ou completa do VII par craniano, comumente associada à paralisia do nervo abducente e menos freqüentemente a outros pares de nervos cranianos

Question 19

Descreva a cirurgia de Oberin

Answer 19

Neurotização do nervo musculocutâneo com o nervo ulnar