Artrogripose

Question 1

Definição de artrogripose

Answer 1

Conjunto de condições que possuem em comum a diminuição dos movimentos fetais, rigidez articular congênita e graus variados de fraqueza muscular.

Question 2

Tipo mais comum de artrogripose

Answer 2

Amioplásia ou artrogripose clássica

Question 3

Anormalidades anatômicas associadas a Artrogripose

Answer 3

Gastrosquise;
Atresia intestinal;
Síndrome de Poland;
Anomalias de Mobius.

Question 4

Descreva a clínica do paciente com artrogripose

Answer 4

• Anormalidades musculoesqueléticas;
• Inteligência preservada;
• Contratura nas extremidades;
• Angioma cutâneo na linha média da testa;

Question 5

Postura dos membros na artrogripose

Answer 5

Ombros em adução e rotação externa;
Cotovelos em extensão;
Punhos em flexão palmar e polegar aduzidos para a palma;
Quadris flexão, abdução e RE.
Joelhos podem estar em flexão ou abdução.
Pés em forma de PTC.

Question 6

Objetivo do tratamento da artrogripose

Answer 6

Deambulação independente;
Funçãio independente das extremidades superiores para atividades de vida diárias.

Question 7

Critérios de Fisher

Answer 7

• Contratura de 2 ou + articulações em áreas diferentes;
• Degeneração muscular – membros fusi-formes;
• Sem doença neurológica progressiva;
• Pregas cutâneas diminuídas ou ausen-tes;
• Deformidades angulares dos membros;
• Pterígeo cutâneo.

Question 8

Sindrome de Larsen:

Answer 8

Hipefrouxidão ligmentar –> luxações múltiplas;
Hiperteylorismo (protuberância frontal), achatamento da ponte nasal.
Pode ter uma instabilidade cervical com hipercifose cervical recorrente.
Centro de ossificação acessório do calcâneo (PATOGNO-MÔNICO).

Question 9

Síndrome de Freeman – Sheldon

Answer 9

DISPLASIA CRÂNIO-CARPO-TARSAL
- Face do assoviador (olhos fundos; boca ao redor do mento mais fibrosada);
- Alterações do carpo (dedos fletidos, polegar espalmado);
- Pé torto.