¿qué son?
Son un trastorno en el que la destrucción del músculo liso y del tejido elástico por inflamación derivada de infecciones persistentes o graves provoca la dilatación permanente de bronquios y bronquiolos.
¿qué tipos de infecciones pueden causar la enfermedad?
Neumonía necrosante grave causada por bacterias, virus u hongos.
¿qué tipo de obstrucción puede contribuir a su desarrollo?
Obstrucción bronquial, debida a un tumor, cuerpos extraños o impactación de moco.
¿qué enfermedades sistémicas pueden asociarse?
Artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y enfermedad inflamatoria intestinal.
¿qué ocurre en un defecto en el aclaramiento mucociliar?
Se facilita la colonización bacteriana.
¿cuáles son los componentes principales de la patogenia?
La obstrucción y la infección.
¿qué provoca la infección persistente?
Daño tisular, inflamación y destrucción de la pared de las vías respiratorias.
¿qué ocurre en la fibrosis quística, la discinesia ciliar primaria o el síndrome de Kartagener?
El defecto en el transporte iónico produce secreciones viscosas densas que alteran el aclaramiento mucociliar o causan obstrucción de las vías respiratorias.
¿qué ocurre en la discinesia ciliar primaria?
Las mutaciones causan defectos en las proteínas motoras ciliares, lo que altera el aclaramiento mucociliar.
¿qué manifestación adicional presentan los pacientes con síndrome de Kartagener?
Situs inverso.
¿qué ocurre en la aspergilosis broncopulmonar alérgica?
Aspergillus fumigatus induce activación de linfocitos Th2, con aumento de IgE, formación de tapones de moco y desarrollo de bronquiectasias.
¿qué ocurre con las vías respiratorias?
Están dilatadas, en ocasiones hasta 4 veces su tamaño normal.
¿qué lóbulos se afectan habitualmente?
Los lóbulos inferiores bilateralmente.
¿qué síntomas provocan?
Tos intensa y persistente, expectoración fétida, en ocasiones con esputo sanguinolento, disnea y ortopnea en casos graves y, a veces, hemoptisis que puede ser masiva.
¿cuándo son más frecuentes los paroxismos de tos?
Cuando el paciente se levanta por la mañana, ya que el cambio de posición hace que las colecciones de pus y secreciones drenen hacia los bronquios.
¿qué puede provocar la insuficiencia respiratoria obstructiva?
Disnea y cianosis intensas.