Quel pourcentage de blastes lymphoïdes dans la moelle osseuse permet de poser le diagnostic de leucémie ?
20% et +
Un patient présente un ganglion très gonflé (une masse) au niveau du cou. La biopsie de sa moelle osseuse révèle la présence de 12 % de blastes. Quelle est l’appellation correcte de sa maladie ?
A.
Un lymphome
B.
Une néoplasie myéloproliférative
C.
Une leucémie aiguë lymphoblastique
D.
Une mononucléose infectieuse
a
Puisqu’il y a une masse tissulaire et que l’envahissement de la moelle osseuse reste inférieur à 20 %, la pathologie est classifiée comme un lymphome
quelles sont les deux conditions strictement nécessaires pour qu’une maladie hématologique soit appelée “lymphome” plutôt que leucémie ?
Moins de 20 % de blastes dans la moelle osseuse ET la présence d’une masse
Vrai ou Faux : Les lymphoblastes peuvent être observés dans le sang lors d’une mononucléose infectieuse sévère.
f
VF
a) La leucémie aigue est la forme de cancer la plus fréquente chez enfant
b) La forme la + commune est la (LAL vs LAM)
c) Après 20 ans, c’est la (LAL vs LAM) qui est + fréquente.
a) v
b) LAL (80%)
c) LAM (80%)
La leucémie aiguë lymphoïde de l’enfant est associée à un taux de curabilité (élevé vs faible)
élevé
80-90%
VF
En morphologie, la distinction de LB et LT est impossible.
v
La majorité des LAL origine des lymphocytes (1) immatures et porte l’antigène (2)
1) B
2) CD19
Les LAL d’origine T sont moins fréquentes
vf
Le chromosome de philadelphie peut aussi s’observer dans certaines formes de LAL
v
Plus fréquent chez adulte que kids
Même si LMC a presque tjs chromosome philadelphie, on peut le voir dans dautres pathos aussi…
Cas clinique 1 : Le rapport de cytométrie en flux (immunofluorescence) d’un patient atteint de LAL indique une forte expression du marqueur CD19 sur les blastes. Quelle conclusion majeure en tirez-vous concernant l’origine et la fréquence statistique de cette leucémie ?
A.
Il s’agit d’une leucémie myéloïde, car le CD19 est un marqueur myéloïde.
B.
Il s’agit d’une LAL issue de lymphocytes B immatures, ce qui correspond à la majorité des cas de LAL.
C.
Il s’agit d’une LAL d’origine T, ce qui représente la majorité des cas.
D.
Ce marqueur prouve de façon certaine qu’il s’agit du sous-type morphologique L3 (Burkitt).
b
Si vous devez concevoir un panel de dépistage génétique (cytogénétique) ciblé pour évaluer la gravité initiale (le pronostic) d’une LAL, quelles sont les trois cibles spécifiques à inclure absolument selon ce texte ?
A.
La mutation JAK2, les blastes homogènes et l’hyperbasophilie.
B.
La translocation t(9;22), le réarrangement du gène MLL (11q23) et le décompte global des chromosomes (recherche d’hypodiploïdie).
C.
La classification L1, L2 et L3.
D.
Le marqueur CD19, les lymphocytes B et les lymphocytes T.
b
cytogénétique nous renseigne ++ sur prognostic
VF
L’infiltration leucémique des méninges est fréquente dans les LAM
f : LAL
peut aussi toucher des NC
LAL
Les récidives testiculaires se présentent habituellement sous forme d’une masse douloureuse
f : indolore
Cas clinique 2 : Un adolescent arrive aux urgences avec de graves difficultés respiratoires et un gonflement du visage. La radiographie thoracique révèle une énorme masse dans le médiastin (au centre du thorax) qui comprime ses vaisseaux et ses voies respiratoires. Sachant qu’il est atteint d’une LAL, quel sous-type précis devez-vous suspecter en priorité selon le texte ?
A.
Une LAL avec infiltration méningée exclusive.
B.
Une LAL d’origine T (LAL-T).
C.
Une LAL d’origine B (lymphocytes B immatures).
D.
Une leucémie aiguë myéloïde (LAM).
b
a masse médiastinale causant une compression vasculaire ou respiratoire est une manifestation particulièrement associée à la LAL-T.
Pourquoi les testicules sont-ils qualifiés de « territoire sanctuaire » dans la LAL ?
Parce que la membrane albuginée protège les cellules leucémiques de l’action des médicaments.
Autre lieu sanctuaire = MÉNINGES (grace a la BHE)
Quelle technique est utilisée pour identifier précisément si les cellules sont de lignée T ou B ?
A.
L’hémogramme automatisé.
B.
Le caryotype conventionnel.
C.
L’analyse cytofluorométrique (cytométrie de flux).
c
marqueurs cellulaires identifie LB ou LT et leur MATURITÉ
Vrai ou Faux : L’analyse FISH et les analyses moléculaires sont nécessaires pour la classification selon l’OMS.
vrai : Contrairement à la FAB (morphologique par simple ponction de la moelle), l’OMS intègre la génétique et la biologie moléculaire pour classer les sous-types.
LAL-B : favorable vs défavorable
a) Chromosome philadelphie
b) hyperdiploidie (> 45 chromosomes)
c) réarrangement gène MLL (11q23)
favorable = b
bad = a, c
Le sexe aura + d’influence sur le prognostic chez les LAL B ou T?
T : masculin = favorable
La LAL-T touche 3 à 4 fois plus les garçons
LAL-B
À partir de combien de leucocytes initial ça devient mauvais prognostic?
50 x 10 exp 9
LAL-T ou LAL-B?
Greffe de moelle est envisagée plus précocement si les marqueurs prognostics sont mauvais.
LAL-T
présence d’un donneur potentiel apparenté en vue d’une greffe de cellules souches = favorable
Quelle tranche d’âge est considérée comme un facteur pronostique favorable dans la LAL ?
1-10 ans
Quel aspect du caryotype est considéré comme favorable pour une LAL-B ?
a) hyperdiploidie
b) hypodiploidie
a
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Chapitre 895
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Ateliers4
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