CM - Reumato: Colagenoses
Quais sao as colagenoses na reumatologia
- Lúpus
- Sindrome de Sjogren
- Esclerodermia
- Dermato/Poliomiosite
- Doença mista
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Patogenia do LUPUS
- Deficiencia do complemento
- HLA DR2 e DR3
- Luz UV
- Vírus
- Estrogenio
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Autoanticorpos do LES
- Anti-nucleares
- Anti-DNA dh (nativo): Nefrite, 2º mais específico, atividade da dç
- Anti - Histona: fármaco induzido
- Anti - Sm: mais específico
- Anti-La (SS-B): Acessórios, sem nefrite
- Anti-Ro (SS-A): Sjogren, Lúpus neonatal, FAN -, fotossensiblidade, Lúpus cutâneo subagudo
- Anti - citoplasmático
- Anti - P: Psicose
- Anti-Membrana
- Antilinfocito, antineurônio, antiplaqueta, anti-hemácia
- Antifosfolipidio: trombose
- Anticoagulante lupico
- Anti - B2glicoproteína 1
- Anticardiolipina
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Critérios diagnóstico (EULAR/ACR 2019)
- Critério de entrada: FA + (≥ 1:80) e rastreamento
+
- Critério aditivo: manifestações clínica com ≥ 10 pontos
- Constitucional: febre (≥38,3)
- Pele e mucosa: alopecia s/ cicatriz, ulcera oral, lupus cutaneo subagudo/agudo, discoide
- Articulação: artrite ou dor c/ rigigidez matinal (≥2 art)
- Serosa: derrame pleural ou pericardico, pericardite aguda
- Hematologica: leucopenia < 4000, plaquetopenia < 100.000
- Renal: proteinuria > 0,5g/dia, nefrite lupica a biópsia
- Neuropsiquiátrica: delirium, convulsao, psicose
- Anticorpo antifosfolipidio
- Complemento: C3 e/ou C4 baixo
- Anticorpo específico: anti-DNA dh ou Anti- Sm
PRA AJUDAR:
- FAN + NEFRITE LUPICA IV
- FAN + 3 CRITÉRIOS
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Característica do LES fármaco induzido
- Homem = mulher
- Anti - Histona +
- Poupa RIM e SNC
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Drogas que iduzem a LES fármaco induzido
P H D
P - Procainamida (maior risco)
H - Hidralazina (mais comum)
D - d - penicilina
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Característica da NEFRITE LÚPICA
- Anti - DNA dh
- ↓ complemento
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Tipos mais comum de Nefrite lúpica
- Tipo IV: Proliferativa difusa
- Mais comum
- Sd Nefritica/GNRP
- Tipo V: Membranosa
- Proteinúria
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Tratamento do LUPUS
- Todos: Protetor solar/Parar de fumar/ HIDROXICLOROQUINA ou CLOROQUINA
- Leves (pele, mucosa, articulação): AINES +/- corticoide em dose baixa
- Moderada (constitucional, hematológica): forma leve +/- imunossupressor (azatioprina, metotrexato)
- Graves (rim e SNC): corticoide em altas doses +/- imunossupressor (ciclofosfamida, micofenolato, rituximab)
Obs: quando for tratar nefrite lupica (tipo IV e V): assosciar corticoide em alta dose + imunossupressor
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O que é a sindrome de Sjogren?
Infiltrado linfocitario nas glandulas exocrinas da cabeça: salivares e lacrimais
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Qual é o tumor de parótida que Sjogren está relacionado?
Lifoma
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Clínica da Sindrome de Sjogren
- Síndrome seca:
- Xeroftalmia: areia nos olhos
- Xerostomia: cáries porque ↓ imunoglobulinas
- Outros: artralgia, mialgia, vasculite cutânea
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Diagnóstico da Sindrome de Sjogren
- Anti - Ro (SSA) ou
- Anti - La (SSB) ou
- Biopsia de lambio inferior
+
Clinica com sinais objetivos
- Teste Schirmer ou rosa - begala (+) para xeroftalmia
- Cintilografia salivar + : xerostomia
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Tratamento da Sidrome de Sjogren
Medidas Gerais
- Lagrimas artificias
- Salia artificial
- Uso de oculos de natação a noite
Manifestações sistêmicas
- Corticoide
- Imunossupressores
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Quando aparecer Sindrome do ac antifosfolipidio devemos pensar em quê?
TROMBOSE!
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Diagnóstico da Síndrome do Ac antifosfolipidio
- Clinico:
- Trombose (arterial ou venoso)
- Morbidade gestacional
- ≥ 3 abortos < 10 semanas
- aborto > 10 sem
- Prematuridade ≤ 34 sem
+
- Laboratorial
- Anticardiolopina IgM/IgG
- Anti-B2glicoproteina I IgM/IgG
- Anticoagulante lúpica
- OBS: fazer laboratorial 2X ≥ 12 semanas
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Tratamento do Sindrome do Ac antifosfolipídio (SAF)
- Anticoagulação se trombose (varfarina) = marevan
OBS: ao gravar trocater ou marevan (teratogenico) e fazer heparinização plena
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Epidemiologia da Esclerodermia
Mulher de meia idade (30 -50 anos)
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Fisiopatologia da Esclerodermia
- Ataque permanente do tecido -> Lesão tecidual -> FIBROSE
- COMO: Vasoconstricção
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Onde ocorre a Esclodermia?
- Pele
- Esôfago
- Rim
- Pulmão
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Quadro clinico esofagico na Esclodermia?
- Refluxo/disfagia devido acometimendo da musculatura lisa esofagica
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Quadro clinico renal na Esclodermia?
- Crise renal: ↑ PA, oligúria, anemia hemolitica
- tto: IECA (``PRIL´´)
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Quadro clinico pulmonar na Esclerodermia
- Alveolíte com fribrose
- Tratatar na fase alveolite
- TC: vidro fosco
- imunossupressor
- Hipertensão pulmonar
* Menos frequente
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Quadro clinico na esclodermia
(pele)
- Esclerodermia: espessamento, mão em garra
- Fácies de esclerodermia: microstomia (boca perde abertura), nariz fino
- Calcinose: calcio subcutaneo
- Telangiectasia: dilatação vascular
- Fenomeno de Raynaud: alteração trifasico da cor dos dedos das maos (PALIDEZ -> CIANOSE -> RUBOR)
