epidemiologia cushing
p: 55/milione
i: 0.2-5 casi/milione/anno
Cushing acth indipendente
[20%] adenoma surrenalico [10] carcinoma surrenalico [5] iperplasia micronodulare [<2%] iperplasia macronodulare [<2%]
diagnosi cushing
- cortisolo
- urinario RIA<250 μg/24h o LC-/MS <43μg/24h
2.perdita ritmo
cortisolo plasmatico notturno h24<=50 ng/ml
-salivare RIA <3.5 ng/ml o ELISA o LC-/MS: <1.2 ng/ml
- alterazione feedback
BASSA dose desametasone
test di nugent1
DD eziologica cushing
ACTH<5pg/ml acth ind
5-10 zona grigia CRH test
>10 acth dip
ipofisario vs ectopico
Cushing
1.sospetto
- DD
- inibizione ALTE dosi desametasone 8 mg
- stimolazione crh
- imaging
- cateterismo
imaging cushing
RMN ipofisi
scintigrafia tb con octreoscan
pet con gallio 68
alta e bassa dose desametasone
alta x dd ectopico
ipertensione ipokalemica
cushing
cortisolo satura 11-beta-idrossi-steroido-deidrogenasi2 e lega recettore aldosterone
terapia cushing
chirurgia transfenoidale
surrenectomia bilaterale
radioterapia gamma knife o cyber knife
ablazione alta frequenza
ketoconazolo
metopirone
osilodrostat
post-operatorio steroidi per iposurrenalismo
sindrome mcCune albright
(AIMAH acth indipendent macronodular adrenal hyperplasia)
displasia fibrosa poliostotica macchie caffelatte precocità sessuale aimah food dependent [legame aberrante al recettore ACTH di peptidi diversi, più spesso GIP, peptide inibitorio gastrico dal Tenue]
carney complex
(PPNAD primary pigmented nodular adrenocortical disease iperplasia)
- mixomi cardiaci e cutanei
- nevi blu e lentiggini
- neurinomi (tumori ben cellule schwann)
- tumori endocrini
falsi + e - test di nugent
- insuff epatica o renale
+farmaci
[obesità, stress cronico, alcolismo.
nonchè estrogeni gravidanza e ipertiroidismo per aumento CBG
o farmaci che aumentano metabolismo del DEX rifampicina fenobarbital]
pseudo-cushing
situa in cui soggetto sottoposto a eccessiva quantità di stress cronico (depressione grave, alcolismo ecc)
regolazione asse ipota-ipof-surr
CRH–>ACTH–>fascicolata
quadro clinico cushing
- obesità tronculare
- facies lunare
- diabete nb cortisolo diabetogeno zi e catabolico quindi–>
- perdita e debolezza tono muscolare prossimale
- ipertensione arteriosa
- angiotensinogeno
- stimolo adrenergico
- sintomi simil iperaldosterone rene
- disturbi umore
- brushing
- irsutismo
- osteoporosi e ipocalcemia
- poliuria e polidipsia
- immunosoppressione
segni specifici cushing
- facies lunare
- strie rubre
- ipotrofia muscoli prox
- bruising
bonus squatting
cushing nei bambini
- aumento peso
- arresto crescita
- pubertà precoce o ritardata
test di liddle 1
prolungato a basse dosi: somministrazione di 2 mg di DMT in 48 h.
cateterismo seni petrosi
catetere bilaterale a.femorale–> vena cava–> cuore–> aorta ascendente–> seno petroso
prelievo a tempo 0– 5’ e 10’>CRH–>risposta amplificata nell’adenoma ipo
chirurgia transfenoidale
fornice gengivale–> guaine nasali–> sfondi pavimento seno sfenoidale–> lo attraversi–> sfondi pavimento sellare–> adenoma
quando surrenectomia bilaterale cushing
- tumore occulto
- ” inoperabile
- ” metastatico
- iperplasia bilaterale nodulare surreni (carney o mccune albright)
ketoconazolo
antimicotico
dà cefalea, sedazione, nausea, vomito, inibizione della produzione di androgeni con ginecomastia, riduzione libido, impotenza maschile
osilodrostat
inibitore 11 beta idrossilasi
dà acne, ritenzione na, ipokalemia, ipertensione x + DOC
edema
metopirone
inibitore 11 beta idrossilasi
dà irsutismo, ritenzione na, ipokalemia, ipertensione x + DOC
edema
