sintomi specifici feocromocitoma
cefalea
palpitazioni
sudorazioni
crisi ipertensiva
patogenesi feocromocitoma
\+catecolamine da tumore \+fc e rvp \+contrattilità miocardica - compliance venosa ipertensione ipercinetica vasocostrittiva ipovolemica
diagnosi feocromocitoma
- metanefrine plasmatico-urinarie
- catecolamine
- vma
interferenza farmacologiche >
feocromocitoma
PARACETAMOLO METOCLOPRAMIDE ANTIDEPRESSIVI
- buspirone e psicoanalettici
- amfetamine
- levadopa
- agonisti adrenergici
- proclorperazina
- reserpina
- clonidina
- etanolo
- acetaminofene
imaging feocromocitoma
scintigrafia con metaiodiobenzinguanilina marcata I 131
pet con flurodopamina F18
terapia medica feocromocitoma
-crisi ipertensive
-preparazione chriurgica
-post operatoria
alfa bloccante e ca antagonista
terapia chirurgica feocromocitoma
laparoscopica
farmaci crisi ipertensive
feocromocitoma
fentolamina
labetalolo
nifedipina
calcio antagonisti
-flusso ca transmembrana na-mediato
no spasmo coronarico e miocardite
preparazione chirurgica feocromocitoma
- controllo ipertensione e sintomi cv
- ridurre aritmia
- ripristinare volume plasmatico
- ridurre down regolation recettoriale
- no crisi ipotensive post-chirurgia
°Epidemiologia Feocromocitoma
1/2500-6500 pz, 0.2-0.5% di tutti i pz sottoposti a screening per ipertensione
°Sindromi genetiche feocromocitoma
MEN 2A feocromocitoma + carcinomi midollare tiroide + iperparatiroidismo
MEN2B uguale ma senza iperparatiroidismo + facies adenoidea, neuromi mucosi e lingua tagliata
Entrambe da mutazione del protoncogene RET
VON HIPPEL LINDAU (diatesi tumorigena, tumore a cells chiare renale, emangioblastoma cerebrale)
VON RECKLINGHAUSEN (NF1) neurofibromatosi
PARAGANGLIOMI PRIMITIVI: mutazioni succinato deidrogenasi e altri geni di suscettibilità
°Diagnosi feocromocitoma
- Test biochimici
metanefrine (plasmatiche libere, urinarie frazionate- sensibili ma meno specifiche)
catecolamine (urinarie e plasmatiche)
acido vanilmandelico (più specifico) - TAC RMN (limitata specificità)
- SCINTIGRAFIA con metaiodiobenzinguanilina marcata con iodio 135 MIBG
entra nella catena biosintetica catecolamine, molto specifica poco sensibile - PET CON FLUORODOPAMINA marcata fl18
sensibile e specifica
(3 e 4 se Rmn e tac negative)
°PreOperatorio feocromocitoma
- ALFALITICI
fenossibenzamina (blocca a1»a2) e doxazosina (cardura, a1 inibitore specifico)
inizi a basse dosi, poi sali - BETABLOCCANTI
per ridurre aritmie e tachicardia dopo adeguato alfablocco!!! - Ca antagonisti
per ipertensione e tachiaritmie
controllo ipertensione e sintomi cv, ridurre aritmia, ripristinare volume plasmatico
ridurre down regolation recettoriale, no crisi ipotensive post-chirurgia
°Puoi usare Bbloccanti nella preparazione all’intervento su feocromocitoma?
DOPO ADEGUATO ALFABLOCCO
non direttamente, nemmeno quelli con modesta azione alfabloccante, perchè ti danno problemi con la scintigrafia e perchè
agisce sia su B1 (diminuzione FC, diminuzione renina, diminuzione contrattilità cardiaca) sia su B2 (che è un vasodilatatore, non vuoi bloccare un vasodilatatore!)
