Classification selon tonus musculaire
Spasticité (80-85%)
Dyskinésie (athétose, chorée, dystonie)
Ataxie
Décrire classification GMFCS
Niveau 1: Marche longues distances sans limitations Niveau 2: - Limitations à la marche de longue distance / équilibre - Peut-être besoin d'une aide à la marche en apprenant à marcher (ø nécessaire après 4 ans) - FR si longues distances à l'extérieur - Rampes pour escaliers - Incapable de courir et sauter Niveau 3: - Aide à la marche à l'intérieur - FR à l'extérieur / communauté - Peut être assis sans aide - Transferts autonomes Niveau 4: - Transferts limités - FR manuel / électrique Niveau 5: - Limitations sévères tête et tronc - Mobilité avec fauteuil électrique - Dépendant +++
Corrélation comorbités / GMFCS
Plus le niveau est élevé, plus il y a de comorbidités
Lésions de l’encéphale + moment
moins de 20 sem post-conception: malformations cérébrales (10%)
26-32 sem: Lésion substance blanche (40%)
à terme: Lésion substance grise (30%)
Exemples de lésions substance blanche associées à DMC
- Hémorragie périventriculaire
- infarctus hémorragique périventriculaire
- leucomalacie périventriculaire (destruction des oligodendrocytes impliqués dans la formation de la gaine de myéline)
Grade de HIV-HPV + associée à DMC
Grade 3 (dilatation des ventricules)
Rôle matrice germinale
Donne naissance aux neurones et cell gliales
Mécanismes de HIV-HPV
- Perte de l’autorégulation vasculaire cérébrale à cause de grossesse stressante, accouchement difficile, pb pulmonaire ou cardiaques, manipulations médiales, pb métaboliques)
- Entraîne fluctuation de la pression -> ischémie -> dommage vaisseaux -> retour pression -> hémorragie
HIV-HPV peut mener à
infarctus PV
Pourquoi prématurité = facteur de risque DMC?
- Bébé réagit moins bien au stress de l’environnement
- + de risque de perdre auto-régulation
Types de lésion substance grise + conséquence
Corticales
- Focales (suit artère). Amène diplégie spastique / tétraplégie spastique
- Parasagittale: Souvent suite à une asphyxie périnatale importante -> tétraplégie spastique
Sous-corticales (GB & thalamus)
Facteurs de risque DMC
Maladie maternelle: - infection intra-utérine - exposition toxique - grossesse multiple Prématurité: Facteurs reliés au comportement des parents: - mauvaise alimentation - substances toxiques - traumatismes
Déficiences secondaires à la DMC
- Déficiences MSK (troubles tonus, troubles coordination, faiblesse, déficits posturaux, contractures, déformations squelettiques)
- Cardiorespiratoires
- Diverses (cognitives, sensorielles)
Zones du cerveau impliquées dans: Spasticité, dyskinésie et ataxie
Spasticité: Cortex moteur et ses projections
Dyskinésie: GB, thalamus, cervelet
Ataxie: Cervelet
Troubles de la coordination impliquent:
- Augmentation co-contraction antagonistes
- Difficulté à recruter dans le bon ordre
Muscles les + faibles chez DMC
Fléchisseurs plantaires
Raisons possibles de faiblesse musculaire DMC
Déficience contrôle moteur:
- Moins d’activation centrale
- Trop de recrutement des UM pour produire la force (diminue efficacité)
Déficience musculaire:
- Manque de croissance des muscles
- Moins de sarcomères = très étirés = moins de chevauchement = moins de force produite
Déficiences contrôle postural:
- Diminution APA
- Diminution réactions posturales
Augmentation co-activation
Activation des muscles de proximal à distal (au lieu de l’inverse)
Muscles à risque de contractures
- Add épaule
- fléch coude, poignet, doigts
- fléch hanche
- fléch genou
- fléch plantaires
Pronostic de survie si déficiences cognitives sévères
+ de risque d’une mort précoce
Pronostic fonctionnement motricité grossière
- Enfants qui ont un moins bon niveau de motricité vont plafonner plus rapidement, et perdront de leur capacité avec le temps VS enfant meilleur niveau
Pronostic capacités ambulatoires
enfants qui sont en mesure de tenir la position assise avant âge de 2 ans auront probablement la capacité de marcher
Processus Dx DMC
- Hx + examen clinique
- Dx différentiel (tests génétiques et métaboliques)
- Neuroimagerie
Peut-on faire un dx de DMC seulement avec neuroimagerie?
non
