Doença de Behçet

Question 1

Critérios para o diagnóstico DB

Answer 1

são necessários 3 ou mais pontos, com acur[acia de 89-97%

• Úlcera oral recorrente (1 ponto):
• Úlcera genital (2 pontos)
• Leões oculares ( 1 ponto): uveíte anterior, posterior, células no vítreo, vasculite retiniana
• Lesões de pele (1 ponto): pseudofoliculite, lesões papulopustulosas, eritema nodoso, lesões acneiformes, pioderma gangrenoso
• Lesões vasculares ( 1 ponto): flebite, trombose de vasos grandes, aneurismas, trombose arterial
• teste de Patergia positivo ( 1 ponto): eritema de 2 mm após 24-48h de uma punçao da pele de 5 mm de profundidade com jelco- 20-21

nota: aneurisma pulmonar, trombose venosa, ulceras genitais, hipópio e patergia são altamente característicos da doença

Question 2

Epidemiologia DB

Answer 2

H=M
idade ~30 anos
Maior prevalência na Turquia e no Japão
H doenças mais graves

Question 3

Relação genética na Rota da Seda Antiga

Answer 3

• Descedentes de Japoneses e do leste do mediterrÂneo com DB têm 3-6x mais de incidência do HLA-B51
• HLA-B51 em individuos dos EUA não aumentou a frequência da doença

Question 4

Características da artrite na DB

Answer 4

• Geralmente migratória, monoarticular, oligoarticular e assimétrica. Acomete principalmente joelhos, tornozelos, cortovelos e punhos.
• entesopatia é comum principalmente em pacientes com lesões acneiformes
• artralgia é mais comum que artrite

Question 5

Envolvimento vascular na DB

Answer 5

• Envolve arterias e veias de todos tamanhos
• mais comum em H
• 1/4 dos pacientes

Question 6

Síndrome de Hughes-Stovin

Answer 6

• Forma frustra de DB caracterizada por TEV e aneurisma de artera pulmonar com hemoptise, sendo uma manifestação comum

Question 7

Manifestações neurológicas

Answer 7

• Ocorre em 5-10% dos pacientes, mais comum em H. Tende a ser recorrente, durante flares de lesões articulares, genitais e orais
• Cefaleia
• Meningoencefalite
• Paralisia de par craniano
• Convulsão
• Ataxia cerebelar
• Hemiplegia/paraparesia
• Paralisia pseudobulbar
• Sinais extrapiramidais

Question 8

Manifestação em outros órgãos - DB

Answer 8

• Envolvimento do TGI
• Lesões ileocecal podem causar perfuração
• Envolvimento cardíaco é incomum
• Amiloidose pode causar síndrome nefrótica
• Epididimite ocorre em até 10% dos H; salpingite pode ocorrer em mulheres

Question 9

Parâmetros laboratoriais

Answer 9

• Inespecíficas
• pode elevar PCR, VHS, leucocitose, IgG, IgA, IgM; alfa-2-globulina; hiperproteinorraquia;
• Esses achados ocorrem durante a exacerbação e voltam ao normal durante a remissão

Question 10

Principais causas de mortalidade na DB

Answer 10

• Envolvimento do SNC
• Doença vascular: ruptura pulmonar, aneurisma na periferia
• ## Abdome agudo perfurativo

Question 11

Manifestações cutâneas na DB

Answer 11

• eritema nodoso
• Tromboflebite superficial
• Erupção acneiforme ou psudofoliculite
• Lesões do tipo Pioderma gangrenoso
• Lesões do tipo síndrome de Sweet
• Vasculite de pequenos vasos e lesão vasculistica pustular
• Hiperirritabilidade da pele (patergia)

Question 12

tratamento de lesões mucocutâneas na DB

Answer 12

• Colchicina: eritema nodoso ulceras genitais
• Prednisona 15mg por 1 semana e redução progressiva a cada 3sem
• Apremilast 30mg 1x ao dia
  -Azatioprina > 2,5mg/kg/dia
• MFM não funciona bem

Question 13

imunossurpessores usados no tratamento de Behçet ocular

Answer 13

• AZA 2,5mg/kg
• AntiTNF: infliximab é a melhor opção
• Ciclosporina (feat. aza ou antitnf) 2-5mg/kg/dia / pode piorar sintomas neurológicos
• Tacrolimus 0,1mg/kg/dia