Endocrino

Question 1

Quais são as causas primarias e secundarias do hipotireoidismo congênito transitório? Qual o mais comum?

Answer 1

MAIS COMUM: hipotireoidismo primário
- 85% disgenesia tireoidiana (hipoplasia, ectopia)
- 15% disormogenese (defeito da síntese)

CENTRAL: mais raro
- secundário: problema esta na hipófise (pode ter problema tbm com GH, LH, FSH, ACTH)

Question 2

Causas de hipotireoidismo congênito transitório?

Answer 2

• uso materno de medicamentos antitireoidianos
• exposição materna ou neonanatal a agentes iodados causando o efeito de WOLFF CHAIKOFF - interrupção temporária da produção de hormônio
• deficiência de iodo
• passagem de anticorpo antitireoidiano que bloqueiam receptor TSH (mae com Hashimoto)

Question 3

QC do hipotireoidismo congênito?

Answer 3

ASSINTOMÁTICO: geralmente! Pois via placenta passa T4 e organismo do RN consegue converter T4 em T3 (forma biológica).

SE SINTOMÁTICO:
RN
- icterícia prolongada
- hipotermia
- fontanela posterior aumentada
- sucção débil

6 e 12 MESES:
- letargia
- constipação
- hérnia umbilical
- ganho de peso/edema

MAIS VELHOS:
- retardo mental grave
- fácies cretinoide
- retardo de crescimento

Question 4

Como fazer a triagem para o hipotireoidismo congênito? O que é dosado?

Answer 4

Teste do Pezinho após 48h de vida
Dosagem de TSH

Question 5

Como interpretar e conduta diante do resultado da triagem neonatal para hipotireoidismo congênito?

Answer 5

Question 6

Situações especiais em que deve-se repetir dosagem/triagem neonatal?

Answer 6

• prematuros
• baixo peso
• gemelares
• pacientes expostos a dopamina, amiodarona, iodo
• anomalia cardíaca congênita
• criticamente enfermos

Question 7

Nas situações que se necessita repetir o teste do pezinho quando será feito?

Answer 7

• após 30 dias de vida
  OU
• na alta hospitalar
  OU
• triagem tripla: 5, 10 e dia 30

Question 8

Diante da triagem alterada qual o teste confirmatório do hipotireoidismo? Como interpretar?

Answer 8

TSH e T4L entre 1 e 2 semanas de vida
TSH >10 + T4L/T4T baixos = CONFIRMADO»_space; tratar
TSH 6-10 + T4 = recoletar em 1 semana

Question 9

Como tratar o hipotireoidismo congênito? Qual o alvo que o tratamento visa? Consequências do tratamento excessivo ou do insuficiente?

Answer 9

Até 14 dias de vida: LEVOTIROXINA 10-15mcg/kg/dia

ALVO:
T4L no limite superior
TSH 0,4-4

Se excesso: craniossinostose e alterações de comportamento
Se insuficiente: crescimento inadequado e DNPM com atraso.

Question 10

Seguimento do paciente com hipotireoidismo congênito diagnosticado?

Answer 10

Monitorar se criança esta adequadamente:
- ganhando peso
- crescendo
- DNPM OK

DOSAR TSH e T4
- 0-6 meses: a cada 1-2 meses
- 6m-3anos: a cada 2-3 meses
- >3 anos: a cada 6-12 meses

Question 11

Investigação do hipotireoidismo congênito?

Answer 11

1) USG de tireoide: checar tamanho e se existe
NÃO ESTÁ LÁ?

2) TIREOGLOBULINA:
Positiva se existe ectopia tireoidiana
Negativa se agenesia tireoidiana
ECTOPIA?

3) Cintilografia tireoidiana com tecnecio 99 ou iodo 123
Localiza a ectopia!

Question 12

Em que faixa etaria devemos checar se o hipotireoidismo congênito na verdade se trata de um transitório?

Answer 12

Aos 3 anos.
Suspender LEVOTIROXINA por 1 mês
Redosar perfil tireoidiano

• TSH >9,9mU/L: confirmado hipotireoidismo;
• TSH entre 5 e 9,9 mU/L: recoletas mensais; * TSH<5mU/L: descartado hipotireoidismo.

DG CONFIRMADO? Reiniciar LEVOTIROXINA.

Question 13

O que causa a hiperplasia adrenal congênita? Qual a deficiência? Quais os excessos? Qual o principal marcador?

Answer 13

A deficiência 21 hidroxilase
Doença autossômica recessiva
Principal marcador: 17OHP Pregnelona

Question 14

Quais são as principais consequências da HAC? E quais as suas repercussões?

Answer 14

FALTA DE ALDOSTERONA:
- hiponatremia
- hipovolemia
- hipercalemia
- acidose metabólica

FALTA DE CORTISOL
- hipoglicemia
- hipotensão e choque

EXCESSO DE ANDROGENIOS
- virilização da genitália - quadro clássico: “genitália aparentemente masculina, sem gônodas palpáveis

Question 15

Quais são os possíveis quadros clínicos da HAC?

Answer 15

1) FORMA CLÁSSICA - VIRILIZANTE SIMPLES (25%):

Virilização pré e pós natal.
* Aumento do clitóris ou pênis;
* Aparecimento precoce de pelos pubianos;
* Aumento da massa muscular;
* Acne;
* Engrossamento da voz;
* Aumento da velocidade de crescimento;
* Avanço da idade óssea.

Esse fenótipo não tem redução de aldosterona.

2) FORMA CLÁSSICA PERDEDORA DE SAL (75%)
Crise adrenal perdedora de sal com 10-14 dias de vida.
* Vômitos, desidratação;
* Hipotensão, choque;
* Distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básico:
Hiponatremia; Hipercalemia; Acidose metabólica;
* Hipoglicemia

FORMA NÃO CLÁSSICA:
Mantém produção de cortisol e aldosterona
Manifestações mais tardias:
- pubarca precoce
- irregularidade menstrual
- hirsutismo
- acne.

Question 16

Como é feito o diagnostico da hiperplasia adrenal congênita? Triagem? Conduta? Definitivo? Exames complementares?

Answer 16

Triagem: teste do pezinho

Teste confirmatório sérico: 17Oh progesterona (principal), cortisol, androstenediona, testosterona, Na, K.

Outros exames:
- SE GENITÁLIA ATÍPICA: cariótipo e USG de pelve.
- na emergencia:
Eletrólitos (checar hiponatremia e hipercalcemia)
Gasometria (achados e)
Glicemia (hipoglicemia)

Question 17

Qual o tratamento da hiperplasia adrenal congênita?

Answer 17

• Hidrocortisona 10-15mg/dia em 3 tomadas
  (Esse corticoide promove Feedback negativo, logo ACTH reduz, o que também reduz o estimulo aos andrógenos)

APENAS EM PACIENTES COM A FORMA PERDEDORA DE SAL:
- Fludrocortisona 100-200mcg/dia

Question 17

Manejo da HAC no PS?

Answer 17

SUPORTE (Move)
SAL (expansão com SF)
SUGAR (corrigir hipoglicemia)
STEROIDS (ataque de hidrocortisona)
SEARCH desencadeantes

Question 18

Quais as consequências de longo prazo para o paciente com HAC?

Answer 18

Avanço de idade óssea»_space; perda de estatura final
Necessidade de acompanhar genitália feminina e se for preciso cirurgia, clitoroplastia, fazer antes dos 2 anos

Question 19

Como é a Fisiopatologia da cetoacidose diabética? Citas desbalancos, hormônios envolvidos e consequências ao metabolismo.

Answer 19

Question 20

Qual o QC do paciente com cetoacidose diabética?

Answer 20

• dor abdominal, náuseas e vômitos
• hálito cetônico
• desidratação e taquicardia
• taquipneia (pensar em CAD, quando tem ritmo de respiração irregular e aumentado e ausculta perfeita)
• respiração de kussmaul (rápida e profunda)
• confusão mental, rebaixamento de nível de consciência
• 4 Ps

Question 21

Exames e achados esperados para diagnostico de cetoacidose diabética?

Answer 21

Pensar no nome:

CETO
- o melhor seria: cetonemia (beta hidroxibutirato >=3 m mol)
- 2a opção: cetonuria (>=2)

ACIDOSE
- pH venoso <7,3 (gasometria venosa)
- Bic <18mEq

DIABÉTICA
- hiperglicemia (>200)
OBS: paciente em uso de ISGLT-2 ou baixo consumo de carboidratos podem estar euglicemicos.

Question 22

Quais são os exames complementares alem dos clássicos acima para CAD?

Answer 22

• Eletrólitos - principalmente K+
• ECG - arritmia?
• Ureia e creatinina;
• Hb/Ht.

Question 23

Como classificar a CAD?

Answer 23

Classiicação:
* Leve: pH<7,3 ou bic<18;
* Moderada: pH<7,2 ou bic<10;
* Grave: pH< 7,1 ou bic <5

Question 24

Quais os objetivos do tratamento da CAD? O que devemos evitar?

Answer 24

Corrigir: - desidratação - acidose - glicemia - cetose - osmolaridade - precipitante da descompensação Devemos evitar: IATROGENIAS e complicações da doença.

Question 25

Como tratar a CAD na PRIMEIRA HORA?

Answer 25

- PALS: Monitorizar, 2 acessos venosos, via aérea pervia, FiO2 100%; - fazer glasgow - Soro Fisiológico 10-20ml/kg em 20-30 min (Pode infundir mais rápido se estiver em choque; pode repetir) >> já vai ajudar a reduzir a glicemia porque aumenta perfusão e função renal - Se hipocalemia (K<3 ou ECG com onda U): fazer bôlus de K já na primeira aula, precisando corrigi-lo antes da insulina! 20-40mEq na velocidade de 0,5mEq/kg/h. NÃO FAZER INSULINA

Question 26

Após primeira hora, o que fazer na CAD?

Answer 26

- Insulina regular EV: 0,05-0,1UI/kg/hora - K+ na concentração de 20-40mEq/L na velocidade de 0,5mEq/kg/h (fazer mesmo se o K+ estiver normal) Se o paciente estiver em hipercalemia (>5,5): documentar diurese primeiro para depois repor K.

Question 27

Por quais mecanismos o individuo com CAD tem hipocalemia?

Answer 27

- como o individuo esta em acidose o organismo quer levar K do intra para o extracelular para tentar tamponar acidose - perdas urinarias - perda no vomito - hiperaldosteronismo secundário - a própria insulina administrada leva K para o intracelular, e o sérico cai

Question 28

Após o inicio da insulina (2a hora) qual a nossa meta de redução da glicose? O que fazer caso nao esteja dentro do intervalo desejado?

Answer 28

Reduzir a glicemia em 50-100mg/dl/h para evitar edema SNC - Se a redução estiver <50: pode aumentar a insulina para 0,15UI/kg/h - Se a redução estiver >100 mg/dl/h ou a glicemia do paciente já estiver entre 250-300: pode dar glicose junto com insulina NÃO PARAR INSULINA POR CAUSA DA GLICEMIA.

Question 29

Mesmo depois de hidratar o paciente na primeira hora, devemos manter hidratação?

Answer 29

Sim - soro de manutenção com Na 0,45- 0,9%. Calcular de acordo com déficit estimado para repor em 24-48h - CAD leve: perda de 5% - CAD moderada: perda de 7% - CAD grave: 10%

Question 30

O que fazer ao solicitar eletrólitos do paciente com CAD e constar hiponatremia?

Answer 30

Calcular o Na corrigido, pois pelo aumento da glicemia na CAD, o exame de Na demonstra um numero menor do que realmente é. Na + 1,6x(glicemia-100)/100 A fórmula não é tão importante, o importante é entender o conceito de que na verdade não há hiponatremia e que com o tratamento da CAD, terá elevação.

Question 31

Quando repor fósforo na CAD?

Answer 31

Somente diante de sinais de gravidade: - convulsões - anemia hemolítica - ICC - fraqueza muscular - insuficiência respiratória - disfagia - fosfatemia <1mg/dl.

Question 32

Quando repor bicarbonato na CAD?

Answer 32

Via de regra NÃO SERÁ REPOSTO, mesmo que esteja <18 e com acidose! Repor apenas se: - hipercalemia grave ou pH<6,9 COM comprometimento de contratilidade cardíaca. Reposição de Bic leva a iatrogenia!!!!! Edema cerebral!

Question 33

Quais são os critérios de resolução da CAD? O que não podemos esquecer antes de dar alta para o paciente?

Answer 33

- pH>7,3 - Bic>18 - cetonemia <1+ *NAO CONSIDERAMOS cetonuria, porque demora mais para normalizar. SEMPRE antes de desligar a bomba de insulina, admnistrar a insulina subcutânea, para garantir que a mesma já estará fazendo efeito.

Question 34

Principal complicação da CAD quando pensamos em mortalidade dos pacientes? Quando ocorre? Quais são os FR para que ela ocorra?

Answer 34

Edema cerebral Ocorre nas primeiras 12h do tratamento FR: * Idade <5 anos; *Primodescompensação, quadro prolongado; * Ureia elevada; * Hipocapnia grave (pCO2<21mmHg); tratamento. * Uso de bicarbonato; * Insulina na 1a hora.

Question 35

QC do edema cerebral? Como manejar?

Answer 35

- cefaleia intensa - sinais focais - paralisia de nervos cranianos - bradicardia - rebaixamento do nível de consciência - vômitos MANEJO de hipertensão intracraniana: - PALS - cabeceira elevada 30 graus - cabeça em posição de nutra - conduzir febre e hipoglicemia TC: após estabilizar o quadro para diagnósticos diferenciais Sinais de hérniacao? Manitol 0,5-1g/kg Salina hipertônico 3%, 2,5-5ml/kg em 10-15 min.

Question 36

Complicações que podem ocorrer no paciente com CAD durante o tratamento?

Answer 36

- hipoglicemia - hipocalemia - acidose hipercalórico - IRA - tromboses

Question 37

Como corrigir a hipoglicemia do paciente com CAD?

Answer 37

- aceitação oral? 15g de carboidrato VO OU Glicose 25% 2ml/kg EV RN: glicose 10% 2ml/kg.