Esclerose Múltipla

Question 1

Definição de Esclerose Múltipla

Answer 1

Doença caracterizada por áreas multifocais de desmielinização do SNC com infiltrados de células, gliose reativa e degeneração axonal

Question 2

Epidemiologia da EM

Answer 2

• Adultos jovens em idade produtiva: 30 anos
• 2ª causa incapacitante entre adultos jovens (1ª: TCE)
• 2 - 2,5x mais frequente em mulheres
• Porgnóstico melhor que ELA

Question 3

Patogênese da EM

Answer 3

• Fatores genéticos
  
  • HLA-DR2 e DR4
  • SNP no gene do receptor de IL-2 e IL-7
• Fatores ambientais
  
  • temperatura
  • exposição solar
  • infecções virais
  • tabagismo
  • gestação (melhora periódica)

Question 4

Fisiopatologia da EM

Answer 4

Desencadeante inicial → modificação BHE → ultrapassagem de linfócitos T → formação anticorpos (rituximabe) + complexos que atacam mielina (ILs) (glatiramer)

Selectinas auxiliam passagem dos linfócitos (natalizumabe)

Com o tempo, remielinização é - efetiva, células progenitoras de oligodendrócitos perdem capacidade de diferenciação em oligodendrócitos maduros

Question 5

Sinais e sintomas na EM

Answer 5

• Sintomas sensitivos
  
  • perda da sensibilidade vibratória
• Sintomas visuais
  
  • neurite óptica (↓ acuidade visual e dor ocular)
• Sintomas motores
  
  • fraqueza e coordenação prejudicada
• Disfunção autonômica
  
  • sintomas vesicais, disfunção intestinal, disfunção sexual
• Sintomas sistêmicos
  
  • fadiga, sensibilidade ao calor, depressão

Question 6

Apresentação clássica da EM

Answer 6

Mulher jovem, branca, com sintomas de início agudo ou subagudo com alteração da visão ou sensibilidade

Question 7

Classificação conforme curso clínico da doença

Answer 7

• EM-SR
  
  • 80 - 85% dos casos
• EM-SP
  
  • vem de uma SR
• EM-PP
  
  • pior de tratar

Question 8

Diagnóstico de EM

Answer 8

• 2 ataques + evidência clínica de 2 ou + lesões = diagnóstico!
• 2 ataques + evidência clínica de 1 lesão com evidência de ataque anterior envolvendo outro local anatômico = diagnóstico!
• 2 ataques + evidência clínica de 1 lesão = necessita evidência de disseminação no espaço
• 1 ataque + evidência clínica de 2 ou + lesões = necessita evidência de disseminação no tempo
• 1 ataque + evidência clínica de 1 lesão = necessita evidência de disseminação no tempo e espaço
• 1 ataque + evidência de disseminação no tempo e no espaço = diagnóstico!

Question 9

Disseminação no tempo e espaço

Answer 9

• Disseminação no TEMPO
  
  • novo ataque clínico OU
  • presença simultânea de lesões que captam e que não captam gadolíneo OU
  • nova lesão hiperintensa em T2 e/ou lesão que capta gadolíneo em RM de seguimento OU
  • evidência de bandas oligoclonais no LCR
• Disseminação no ESPAÇO
  
  • Pelo menos 1 lesão contrastada com gadolíneo em pelo menos 2 das 4 áreas
    
    • periventricular
    • justacortical
    • infratentorial
    • medula espinal OU
  • ataques em novos lugares do SNC evidenciado pela clínica

Question 10

Diagnóstico para EM Primariamente Progressiva

Answer 10

Evidência de 1 ano de progressão + 2 dos 3:

• 1 ou + lesão hiperintensa em T2 característica de EM em 1 ou + dos seguintes locais:
  
  • periventricular
  • cortical
  • justacortical
  • infratentorial
• 2 ou + lesões hiperintensas na medula espinhal
• presença de banda oligoclonais no LCR

Question 11

Tratamento da EM

Answer 11

1. Surtos
   
   • corticoisteroides EV
   • imunoglobulina
   • plasmaférese
2. Manutenção
   
   • imunomoduladores: INF-β1A/B
   • acetato de glatirâmer
   • imunoglobulina / plasmaférese
   • imunossupressores: mitoxantrona, ciclofosfamida, azatioprina, matotrexato, ocrelizumabe (único para EM-PP)

Question 12

Outras doenças que disseminam no tempo e espaço

Answer 12

• AVC
• LES
• porfiria
• doenças mitocondriais
• doença de Lyme
• neuromielite óptica (doença de Devic)