Esclerosis generalizada progresiva

Question 1

Elementos que participan en la patogenia de EGP

Answer 1

• Lesiones vasculares en arterias pequeñas y arteriolas. (Proliferación de la íntima en mediano y pequeño calibre, migración y acúmulo de colágena, etc. Resulta en proceso inflamatorio).
• Fibrosis. (Activación de fibroblastos y producción de colágeno y otras proteínas. TH17, IL-17 e IL-23)
• Alteraciones inmunológicas.

Question 2

Clasificación de EGP

Answer 2

1. • EGP variedad cutánea difusa (piel y potencialmente órganos internos).
2. • EGP variedad cutánea distal de extremidades y cara (puede asociarse a HTP).
3. • EGP sin escleroderma (afección visceral y no cutánea)

Question 3

Manifestación inicial más frecuente en EGP

Answer 3

Fenómeno de Raynaud en más del 90%

Question 4

Síndrome característico de EGP cutáneo limitado

Answer 4

Síndrome de CREST
Calcinosis
Raynaud
Esófago con dismotilidad
eScleroderma
Telangiectasias

Question 5

Fases de la afección en piel en EGP

Answer 5

1. • Fase edematosa o inflamatoria.
2. • Fase de induración o esclerosis.
3. • Fase atrófica. (2 o más años)

Question 6

Respecto a las úlceras digitales en EGP

Answer 6

La mitad de los pacientes las presentan y una tercera parte de estas son persistentes y de estas 30% son graves y culminan en amputación.
Son dolorosas y se presentan en sitios de flexión.

Question 7

Porcentaje de afección músculo esquelética en EGP

Answer 7

30-40%

Afección de tendones es más común en la variante difusa (20-50%).

Question 8

Segundo órgano más afectado en EGP

Answer 8

Tracto esófago gastrointestinal 90%

Question 9

Principal causa de morbimortalidad en EGP

Answer 9

Afección pulmonar
FPI en 75% de VD y 10% de VL
HAP de 8-16% principalmente en VL
Suelen asociarse a ANAs: HAP (ACA+), FPI (scl-70).

Question 10

Afección cardíaca más común en EGP

Answer 10

Arritmias (65% usando Holter)

Afecciones cardíacas son de mal pronóstico.

Question 11

Alteraciones tiroideas en EGP

Answer 11

Autoinmunes (antiperoxidasa en 52%)

Question 12

Criterios diagnósticos de EGP

Answer 12

Criterio mayor más dos menores

• Mayores: escleroderma.
• Menored: esclerodactilia, cicatrices digitales o pérdida del tejido en los pulpejos de los dedos, fibrosis pulmonar bibasal (patrón reticulonodular).

Question 13

Anticuerpos en EGP

Answer 13

ANAs en 90%, patrón moteado, homogéneo o antinucleolar.
Anti-RNP en 20%
FR 30%
Antitopoisomerasa I (anti-Scl 70) en 30% en VD
Anticentrómero en 70-80% en CREST.

Question 14

Tratamiento de EGP

Answer 14

Inmunomoduladores, ciclofosfsmids en fibrosis pulmonar, tratamiento para HTP, biológicos, etc.
Para el fenómeno de Raynaud: bloqueadores de canales de calcio, nitratos, IECAs y losartán.

Question 15

Pronóstico en EGP

Answer 15

Supervivencia a 10 años es de 40-60% en VD y mayor en VL