Vasculitis

Question 1

Vasculitis de grandes vasos

Answer 1

Arteritis de Takayasu y arteritis de células gigantes

Question 2

Vasculitis de medianos vasos

Answer 2

Poliarteritis nodosa y enfermedad de Kawasaki

Question 3

Vasculitis de pequeños vasos

Answer 3

Asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA):

• Poliangeitis microscópica (PAM)
• Poliangeitis con granulomatosis (PAG)
• Poliangeitis granulomatosa con eosinofilia

Vasculitis por complejos inmunes:

• Enfermedad anti-MBG
• Vasculitis crioglobulinémica
• Vasculitis por IgA (Henoch Schönlein)
• Vasculitis urticariana hipocomplementémica (anti-C1q)

Question 4

Vasculitis de vasos de tamaño variable

Answer 4

Enfermedad de Behcet y síndrome de Cogan

Question 5

Vasculitis de un solo órgano

Answer 5

-Angitis cutánea leucoclástica
-Arteritis cutánea
-Vasculitis primaria del SNC
-Aortitis aislada
Otras

Question 6

Vasculitis asociada a enfermedades sistémicas

Answer 6

-Vasculitis lúpica
-Vasculitis reumatoide
-Vasculitis sarcoide
Otras

Question 7

Vasculitis asociada a probable etiología

Answer 7

-Vasculitis crioglobulinémica asociada a VHC
-Vasculitis asociada a VHB
-Aortitis asociada a sífilis
-Vasculitis asociada a drogas-complejos inmunes
-Vasculitis asociada a cáncer
Otras

Question 8

Características de la arteritis de Takayasu

Answer 8

• Clínica: puede ser asintomática o presentar cefalea, dolor torácico, carotidinia, claudicación de las extremidades, angina abdominal y cardíaca, falla cardiaca, pulsos periféricos débiles, TA asimétrica, soplos vasculares, HAS, disnea, síntomas secundarios a crecimiento de aneurisma (disección, ictus), etc.
• Edad: 10-40 años, más en mujeres (2/3) asiáticas. Se asocia a HLA-Bw52 y HLA-B39.2.
• Tratamiento: GC, DMARD, biológicos en casos refractarios (tocilizumab, inflizimab, abatacept).

*Es un proceso inmunológico contra vasa vasorum.

Question 9

Diagnóstico de arteritis de Takayasu

Answer 9

EULAR/PRES/PRINTO 2010:

a) Anormalidades angiográficas de la aorta o sus ramas principales que muestren aneurisma o dilatación y al menos 1 de los siguientes:
1. - déficit de pulso o claudicación
2. - discrepancia de la TA en las 4 extremidades
3. - soplos
4. - hipertensión
5. - reactantes de fase aguda

Question 10

Características de arteritis de células gigantes

Answer 10

• Clínica: características isquémicas visuales (30%) y neurológicas, polimialgia reumática en 50% (cintura pélvica y escapular), tendencia a afectar arterias temporales superficiales. 15% amaurosis. Manifestaciones clínicas de afección de grandes vasos en 27%
• Edad: mayores de 50 años, 65-75% femeninos, caucásicos.
• Diagnóstico: VSG y PCR elevadas, biopsia de la arteria temporal (70-90% sensibilidad), US (singo del halo), MRA, angio TAC, PET.

*16-21% de pacientes con polimialgia reumática desarrollan ACG.

Question 11

Características de poliarteritis nodosa (PAN)

Answer 11

• Clínica: afección en SNP y piel como: mononeuritis múltiple (más característica), púrpura, lesiones livedoides, nódulos subcutáneos, úlceras necróticas. Puede haber hipertensión secundaria, dolor testicular, y afecciones oftalmológicas, cardíacas y pleuritis. AUSENCIA de glomerulonefritis. Cuando se asocia a HBV es más frecuente neuropatía periférica e hipertensión que manifestaciones cutáneas. Comúnmente ocurre después de una faringitis estreptocócica
• Edad: pico en 5a y 6a décadas. Infantil entre 9 y 10 años.
• Paraclínicos: serología viral. ANCA negativos.
• Tratamiento: pdn 1 mg/kg/d. Considerar agregar DMARD si tiene factores de riesgo.

Question 12

Características de enfermedad de Kawasaki

Answer 12

• Clínica: fiebre (>39°C por 5 días o más, contínua y constante), conjuntivitis, eritema oral y acral (palmoplantar), descamación perineal en fase aguda y periungeal en dedos o pies en fase subaguda. LINFADENOPATÍA es característica. Afección cardiaca (15-20% desarrollan aneurismas coronarios).
• Edad: 1.7:1 más frecuente en varones. 6 meses a 5 años.
• Paraclínicos: elevación de PCR (80%) y VSG (60%), leucocitosis con neutrofilia (50%), piuria estéril (33%), hiponatremia, transaminasemia, dislipidemia, hipoalbuminemia y trombocitosis. Coronariografía.
• Tratamiento: habitualmente se autolimita. El manejo principal consiste en IgG IV 2g/kg. mPDN.

Question 13

Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki

Answer 13

Fiebre mayor a 39°C por 5 días y al menos 4 de los siguientes criterios:

a) Conjuntivitis bilateral, no exudativa
b) Cambios en las extremidades
c) Exantema
d) Eritema de los labios o mucosa oral
e) Linfadenopatía cervical mayor de 1.5 cm

Question 14

Características de poliangeitis granulomatosa (enfermedad de Wegener)

Answer 14

• Clínica: 90-100% presentan afección de vías aéreas superiores, inferiores o ambas (sinusitis de repetición, estenosis subglótica, etc), síntomas óticos (75%) con sordera neuroconductiva. Afección pulmonar (85%) diversa. Glomerulonefritis necrosante focal (80%) con depósitos pauci-inmunes (semilunas); puede presentarse como insuficiencia renal rápidamente progresiva. 52% presentan afección ocular. 46% lesiones cutáneas.
• Edad: adultos.
• Paraclínicos: c-ANCA-PR3 positivos (80-95%), p-ANCA-MPO 5%, ANCA (-) 0-20%
• Tratamiento: GC + cfm o rituximab. Se puede considerar plasmaféresis en síndrome neumo-renal. Mtx en enfermedad no grave.

Question 15

Características de poliangeítis microscópica

Answer 15

• Clínica: involucra un solo órgano en 85%, aproximadamente 82% con glomerulonefritis. Puede haber hemorragia pulmonar, afección neurológica y/o cutánea.
• Edad: adultos.
• Paraclínicos: p-ANCA-MPO positivos en 40-80%. ANCA (-) 0-20%. Sin depósitos de complejos inmunes en pulmones.
• Tratamiento: GC + cfm o rituximab. Similar a PAG.

Question 16

Características de poliangeitis granulomatosa con eosinofilia (Churg - Strauss)

Answer 16

• Clínica: tres fases, la primera de pródromo asma (~100%) asociada a rinitis alérgica con o sin poliposis nasal. Fase eosinofílica y fase vasculítica en múltiples órganos incluyendo nervios (MNM 72%), pulmón (infiltración granulomatosa en bx), corazón, GI y riñón.
• Edad: adultos.
• Paraclínicos: MPO 40%, PR3 35%, ANCA (-) 60%, eosinofilia. Riñon igual a PAG.
• Tratamiento: GC + cfm o rituximab. Similar a PAG.

Question 17

Características de vasculitis crioglobulinémica

Answer 17

• Clínica: síntomas inespecíficos, púrpura, úlceras en MsIs, artralgias, debilidad, neuropatía periférica.
• Edad: adultos.
• Paraclínicos: crioglobulinas en suero (dos determinaciones con 12 semanas de separación), frecuente asociación con hepatitis C, FR positivo en 70%, complemento bajo, ANCA (-).
• Tratamiento: pdn y rituximab. Sofusbuvir cuando coexiste con HCV.

Question 18

Características de púrpura de Henoch Schönlein (vasculitis por IgA)

Answer 18

• Clínica: antecendente de infección de VAS, púrpura palpable (MsIs y glúteos), artralgia/artritis, angina intestinal.
• Edad: más común en pediátricos.
• Paraclínicos: hematuria, proteinuria, IgA elevados, ANA, ANCA y FR negativos. Bx. Depósitos de IgA.
• Tratamiento: soporte con analgésico y AINE. Uso temprano de GC.

Question 19

Criterios EULAR/PRINTO/PRESS 2010 para PAN

Answer 19

a) Evidencia histopatológica de vasculitis necrotizante en arterias de calibre pequeño y mediano o alteraciones angiográficas (aneurisma, estenosis u oclusión) como criterio mandatorio y al menos UNO de los siguientes:
1. - alteración cutánea
2. - mialgia o sensibilidad muscular
3. - hipertensión
4. - neuropatía periférica (sensitiva o motora)
5. - alteración renal (proteinuria, hematuria o función renal alterada)

Question 20

Criterios diagnósticos de Henoch - Schönlein

Answer 20

• 1990 CAR 2 de 4 de los siguientes (sensibilidad y especificidad de 87%):
  1. - púrpura palpable: no relacionada a trombocitopenia
  2. - edad menor a 20 años, al inicio del primer síntoma
  3. - angina intestinal: dolor abdominal difuso o isquemia intestinal (diarrea sanguinolienta)
  4. - cambios histológicos en la biopsia, granulocitos en la pared de arteriolas o vénulas
• EULAR/PRINTO/PRESS. La presencia de púrpura o petequia con predominio en las extremidades inferiores (mandatorio) y al menos UNO de los siguietes:
  a) dolor abdominal
  b) histopatología con la típica vasculitis leucocitoclástica con depósito de IgA o glomerulonefritis proliferativa con depósito predominante de IgA.
  c) artritis o artralgia
  d) Alteración renal: proteinuria, hematuria o presencia de cilindros eritrocitarios

Question 21

Diagnóstico de angeitis primaria del sistema nervioso central

Answer 21

Biopsia cerebral.

*80% cefalea, 78% déficit neurológico focal, 62% hemiparesia.

Question 22

Criterios diagnósticos para PAG

Answer 22

EULAR/PRESS/PRINTO al menos 3 de 6:

a) alteración renal
b) histopatología positiva
c) alteración del tracto respiratorio superior alto
d) alteración laringo-traqueo-bronquial
e) alteración pulmonar
f) ANCA positivos

Question 23

Vasculitis pediátrica más frecuente

Answer 23

Púrpura de Henoch-Schönlein

Question 24

Patogénesis de las vasculitis primarias

Answer 24

Autoanticuerpos antiendoteliales en Takayasu y Kawasaki.
Depósito de complejos inmunes circulantes en PAN y Henoch-Schönlein.
ANCA que activa neutrófilos en PAG, PAM y PAGE.