Qual a classificação da GESF?
1) Primária
2) Secundária
3) Hereditária
4) Indeterminada
Qual a fisiopatologia da GESF primária?
Produção de liberação de um fator circulante contra podócitos, que leva à disfunção do citoesqueleto e apoptose.
Qual a característica da GESF primária na MO, IF e ME?
MO: Esclerose focal e segmentar
IF: Sem deposição ou IgM + C3 (padrão Trapping)
ME: Aplainamento podocitário difuso (>80%)
Quais os possíveis fatores circulalntes?(4)
Fatores de permeabilidade circulante:
1) suPAR: receptor do ativador de plasminogênio tipo uroquinase
2) CLCF1: fator de citocina semelhante à cardiotrofina 1
3) MicroRNA
4) Anti-nefrina
Qual a causa da lesão glomerular na GESF secundária?
Resposta adaptativa à hipertrofia e hiperfiltração glomerular
Qual a característica da apresentação clínica na GESF primária?(3)
1) Início agudo
2) Sd nefrótica (80-95%)
3) Hematúria até 30%)
Quais os tipos histológicos de GESF?(5) (classificação de columbia)
1) Não especificado (mais comum)
2) Tip lesion
3) Peri-hilar
4) Colapsante
5) Celular
Quais as características na MO e qual a clínica da GESF Tip Lesion?
1) Esclerose na junção glomerulotubular
2) Comporta-se como lesão mínima: boa resposta a corticoide e melhor prognóstico
Quais as características na MO e na clínica da GESF peri-hilar?
1) Esclerose no polo vascular do glomérulo
2) Menores proteinúrias, associado a causas secundárias.
Causas secundárias de GESF?
1) Doenças metabólicas
2) Rim único
3) Infecção (HIV, Parvovirus)
4) Drogas (cocaína, anabolizante)
5) Medicamentos (Pamidronato, Interferon, Lítio, iCN)
Causas de GESF colapsante?
1) HIV
2) Parvo B19
3) Sd. hemofagoc.
4) LES
Característica da GESF do tipo celular na MO?
1) Hipercelularidade endocapilar segmentar
Quem devo imunossuprimir?
GESF primária
Quem não devo imunossuprimir?
1) Secundária
2) Ausência de sd. nefrótica
3) Genética
4) Fibrose extensa em MO
Qual o tratamento de primeira linha? e qual a frequência de remissão?
Prednisona 1mg/kg (max 80mg)
Remissão em 40-80%
Em quanto tempo geralmente há resposta com corticoide na GESF primária? E quanto tempo espera-se resposta?
1)8-12s
2) Até 16s
Qual a terapia de segunda linha?
iCN
Ciclosporina 100-175mg 2x/d
Por quanto tempo deve-se manter o iCN?
6m após remissão completa
12m após remissão parcial
Quando usar iCN?( 3)
1) Corticodependente
2) Corticorresistente
2) Contraindicação ao CO
3) Pós transplante
Quando não usar os iCN? (faixa de TFG)
Se TFG<30
Caracterize resposta completa:
PTN <500mg
Alb >3.5
Caracterize resposta parcial:
PTN <3.5g
Redução >50%
Caracterize corticodependente:
Retorno de Sd nefrótica em desmame de corticoide ou até 2s após desmame completo
Caracterize corticorresistente:
Mantém sd nefrótica apesar do corticoide >16s
