- Cuál es la forma más frecuente de nefropatía en pacientes con lupus eritematoso sistémico con manifestaciones clínicas de disfunción renal?:
- GN mesangial lúpica.
- GN focal y segmentaria lúpica.
- GN membranosa lúpica.
- GN proliferativa difusa lúpica.
- Amiloidosis renal.
Respuesta correcta: 4 COMENTARIO: Esta pregunta sirve para recordarte que la nefropatía lúpica más frecuente en pacientes con LES CON síntomas de disfunción renal es la GN proliferativa difusa, mientras que en pacientes con LES SIN síntomas renales la más frecuente es la GN mesangial lúpica
- Cuál de las siguientes alteraciones NO forma parte de la clínica habitual del síndrome nefrótico?:
- Edemas.
- Hipoproteinemia.
- Aumento del riesgo de hemorragia.
- Dislipemia.
- Mayor riesgo de infecciones.
Respuesta correcta: 3 COMENTARIO: La pérdida de factores de coagulación, especialmente la antitrombina III, conducen a un mayor riesgo de fenómenos trombóticos.
- Señale la asociación INCORRECTA entre las siguientes enfermedades sistémicas y el daño renal correspondiente:
- Crioglobulinemia mixta esencial - GN mesangiocapilar o extracapilar II.
- Síndrome de Sjögren - GN de cambios mínimos.
- Púrpura de Schönlein-Henoch - Depósito
mesangial de Ig A. - Sarcoidosis - Daño tubular por hipercalciuria.
- Artritis reumatoide - Amiloidosis.
Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: Es una pregunta difícil porque es necesario conocer la afectación renal típica en diferentes enfermedades sistémicas. En el síndrome de Sjögren la afectación renal más frecuente es a nivel túbulo intersticial y si provoca daño glomerular lo hace en forma de GN membranosa o membranoproliferativa. El resto de las asociaciones son ciertas, las más importantes para el MIR, las afectaciones glomerulares típicas de la crioglobulinemia y de la púrpura de Scholein Henoch.
- Paciente de 24 años, natural de Guinea Ecuatorial. Acude traído por uno de sus compañeros de albergue. Refiere que lleva 1 mes con MEG, cada día más cansado con intolerancia a la comida. Refiere prurito intenso y orinas que parecen cerveza. Niega adicción a drogas. En la analítica destaca Cr 12 mg/dl, urea 430 mg/dl, Cl 95mEq/L, Hb 7 g/dl, Na 135 mEq/L, Fósforo plasmático de 7.8 mg/dl, pH 7.25, bicarbonato 14mmol/L. Se realiza ecografía renal donde se observan los 2 riñones disminuidos de tamaño, con corticales adelgazadas. Se realiza biopsia renal y se observa esclerosis focal parcheada en el 33% de los glomérulos observados. Señale la falsa:
- Dada la nacionalidad del paciente habría que descartar malaria e hidatidosis.
- Con tratamiento específico es posible la recuperación total del paciente.
- Sería necesario realizar una serología viral para descartar infección por VIH.
- La ausencia de dilatación ureteral en ecografía hacen poco probable que el cuadro actual se deba a reflujo urinario por valvas posteriores.
- El paciente presenta una acidosis metabólica con anión GAP elevado.
Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: El cuadro que se nos describe es compatible con ERC muy avanzada en paciente con GN Focal y Segmentaria. Tanto el paludismo como la hidatidosis producen lesión directa del podocito. Dado el cuadro tan avanzado, con los riñones pequeños, no hay posibilidad de recuperación, además dadas las cifras de urea y fósforo estaría indicada sesión de Hemodiálisis urgente. El VIH produce una forma de lesión Focal y segmentaria muy severa colapsante, luego también lo debería descartar. El Reflujo urinario por valvas posteriores es otra de las causas de GN FyS. Recuerda que la ERC se suele acompañar de acidosis metabólica con anión GAP elevado.
- Un varón de 25 años de edad acude porque se encuentra “hinchado” desde hace 3 días. Se encuentra muy cansado y refiere orinas de coloración coca-cola en los últimos días. En el sedimento de orina hay proteinuria de +++ y hematíes en gran cantidad. La cifra de creatinina y el complemento sérico son normales. ¿Qué entidad esperaría encontrarse en la biopsia?
- Nefropatía de cambios mínimos.
- Hialinosis focal y segmentaria.
- Nefropatía mesangial IgA.
- GN membranoproliferativa.
Rta 2
XD te has vuelto a equivocar¿ es muy puta si
COMENTARIO: Caso clínico de dificultad moderada que se contesta con los conocimientos básicos sobre la clínica de las principales GN.
El motivo de consulta son edemas de 3 días de evolución. Junto con la determinación analítica de proteinuria de +++ nos llevan al diagnóstico sindrómico de síndrome nefrótico, al cual se le añade macrohematuria. Con estos datos, la GN mesangial ya es poco probable, y además no nos cuentan un antecedente de infección de vías respiratorias, y además sería demasiada proteinuria para esta nefropatía. La normalidad del complemento nos excluye la respuesta 4, donde característicamente está disminuido. En el adulto, considerando como tales a todos los mayores de 18 años, la causa más frecuente es la membranosa…
Pero este rango de edad es muy amplio. Para el diagnóstico diferencial entre las tres GNs restantes, nos
apoyamos en la edad típica de presentación: 2 a 6 años para la de cambios mínimos, más de 30 en la membranosa y, finalmente, en la GNFS de 16 a 30 años (respuesta 2 correcta). Por eso, en un paciente de 25 años, habría que pensar más en una focal y segmentaria
- Referente a la nefropatía por HIV, todo es cierto, EXCEPTO:
- Es más frecuente en la raza negra.
- En la biopsia se observa glomeruloesclerosis focal
y cambios microquísticos en los tubos. - Las remisiones de la enfermedad son frecuentes
con la terapéutica de la zidovudina. - El tamaño renal puede ser normal o aumentado.
- La presencia de proteinuria importante se asocia
con IR progresiva.
Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Una pregunta bastante difícil sobre la GN asociada al VIH. Veamos los aspectos más importantes para poder resolver esta pregunta:
- Existen marcadas diferencias raciales y geográficas en lo relativo a la incidencia, siendo frecuente en hombres de raza negra (respuesta 1 correcta). También se ha relacionado con la adicción a drogas parenterales (heroína).
- Las manifestaciones clínicas son una proteinuria intensa (que se asocia a IR progresiva, respuesta 5 correcta), sín- drome nefrótico, aumento del tamaño renal (respuesta 4 co- rrecta), ausencia de HTA y rápida progresión a insuficiencia renal terminal.
- Se han descrito mejorías en la función renal con el trata- miento antivírico combinado (triple terapia), pero no con zi- dovudina aislada (respuesta 3 falsa).
- La lesión histológica corresponde a una GN focal y seg- mentaria, con depósitos de IgM y C3. Tal como dice la res- puesta 2, se encontrarían cambios microquísticos tubulares.
- Paciente de 65 años, fumador desde su juventud, que comienza con hemoptisis. Durante las últi- mas semanas, había apreciado cierta pérdida de peso, así como sensación de astenia. La Rx tórax muestra una masa perihiliar de 3 cm de diáme- tro, que se confirma en la TC, así como adeno- patías ipsilaterales de unos 2 cm de diámetro. Al poco tiempo del diagnóstico, comienza con intensos edemas en miembros inferiores, y en el sedimento se objetiva microhematuria y protei- nuria (+++). Las cifras de creatinina y urea son normales. ¿Qué esperaría encontrar, si se realiza una biopsia renal?:
- GN focal y segmentaria.
- GN membranoproliferativa tipo I.
- GN membranoproliferativa tipo II.
- Nefropatía membranosa.
- GN rápidamente progresiva.
Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: La presencia de un síndrome nefrótico en un paciente en el que sospechamos una neoplasia pul- monar, es lo que nos hace decantarnos por una neuropatía membranosa. Recuerda la asociación típica: GN membrano- sa- carcinoma (pulmón, colon,…)
- Un varón de 50 años de edad acude a consulta por edemas. En la orina hay proteinuria de +++ y el ClCr es de 30%. ¿Cuál es la primera actitud a adoptar?:
- Biopsia rectal.
- UIV.
- Biopsia de las glándulas labiales.
- Cistoscopia.
- Biopsia renal.
Respuesta correcta: 5
COMENTARIO: La causa más frecuente de síndrome ne- frótico en el adulto es la GN membranosa. Sin embargo, ante un adulto con síndrome nefrótico, se debe realizar una biop- sia renal. Esto es así porque este síndrome puede deberse a un abanico muy amplio de enfermedades, cuyo tratamiento y pronóstico puede ser muy distinto (GN mesangiocapilar, GN focal y segmentaria, algunas GNs lúpicas, amiloidosis, etc…). En cambio, si se tratase de un niño habría que pensar en la nefropatía de cambios mínimos, y la actitud sería dar corticoides, porque representa por sí sola más del 80% de los síndromes nefróticos infantiles, con buena respuesta a este tratamiento.
- Varón de 48 años que acude a urgencias por dolor en MMII izquierdo con inflamación, rubor y calor desde la rodilla. En la EF presenta signo de Homans positivo. Refiere la aparición del cuadro hace 1 día. Niega traumatismo o inmovilización. En el control analítico, destaca un Dímero-D de 1200 (normal
Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: En la pregunta se nos describe un paciente joven con clínica de TVP (sg. Hommans, Dimero D elevado…), sin antecendetes de traumatismo o inmovilización. En la analítica destaca hipoproteinemia y proteinuria nefrótica. Dado que el Sd. Nefrótico más frecuente en el adulto es la GM membranosa, esa debería ser nuestra principal sospecha. Otras posibilidades serían las otras GM que originan Sd. Nefrótico (cambios mínimos, focal y segmentaria). Aunque la Mesangiocapilar origina SD. Nefrótico en la pregunta dicen que no presenta hematuria luego esta queda descartada. Sea el proceso que sea, el diagnóstico definitivo se hará por biopsia renal. Recuerda que hay que biopsiar todo síndrome nefrótico en el adulto de etiología incierta y que la atiología más frecuente es la GN Membranosa. La GM membrabosa se asocia a tumores sólidos, por lo que será necesario descatarlos. La cifra de Indice proteínas/creatinina nos indica que existirá Sd. Nefrótico, además la TVP es un epifenómeno porque es un estado procoagulante. Ante toda TVP está indicada la anticoagulación, además en Sd. Nefróticos con albúmina muy descendida en sangre también esta indicada por el elevado riesgo de fenómenos trombóticos. La GM membranosa NO disminuye el complemento.
- Niño de 8 años que acude a Urgencias con edemas en párpados y extremidades inferiores. La madre refiere que, desde hace unos días, el niño ha ido hinchándose progresivamente sin causa aparente. Salvo los edemas, la exploración física es normal. Se le realiza una analítica que presenta: Hb 10 mg/dl; hipoalbuminemia y resto de parámetros dentro de los límites de la normalidad. En el análisis de orina destaca una marcada proteinuria, sin otras alteraciones destacables. Respecto a la entidad que usted sospecha, señale la respuesta verdadera:
- Es obligatorio realizar una biopsia renal para descartar una glomerulonefritis rápidamente progresiva.
- En un 20% de los casos será necesario recurrir a la diálisis o a un trasplante renal.
- El tratamiento inicial consiste en la administración de corticoides, respondiendo el paciente en un 85% de los casos.
- En los casos de corticorresistencia, ésta se debe, frecuentemente, a la existencia de hialinosis focal y segmentaria.
Respuesta correcta: 4
A leer todas las opciones!! XD es el 90% los q tienen buena respuesta xD
COMENTARIO: La causa más frecuente de síndrome nefrótico en la infancia es, con mucha diferencia, la nefropatía de cambios mínimos. Esta enfermedad debe su nombre a que, si se estudia al microscopio óptico, no encontrarías ninguna o casi ninguna alteración (de ahí “cambios mínimos”). Si la estudiaras con microscopio electrónico, podrías ver un dato patológico: la fusion pedicelar. Recuerda que, ante un niño con síndrome nefrótico, no se realiza biopsia renal de entrada. La actitud correcta consiste en un ensayo terapéutico con corticoides, aun sin confirmación histológica de inicio. Sin embargo, en algunos casos no existirá respuesta al tratamiento, en cuyo caso habría que pensar en una hialinosis focal y segmentaria (respuesta 4 correcta).
- Mujer de 36 años que desarrolla síndrome nefrótico severo (proteinuria 12 g/día) y deterioro de función renal (cr 1,6 mg/dl) en el seno de una infección por VIH. ¿Cuál de las siguientes lesiones esperaría encontrar en la biopsia renal?
- Nefropatía membranosa.
- Hialinosis segmentaria y focal colapsante.
- Glomerulonefritis membrano-proliferativa.
- Nefropatía lúpica.
Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: Pregunta directa sobre asociaciones. La GN focal y segmentaria está asociada al VIH. Aprovecha para repasar la tabla 29 del tema 8.
- Paciente mujer de 58 años de edad, con AP de hepatopatía por VHC, que ingresa por desarrollar en pocos días edemas y lesiones purpúricas palpables en ambos MMII. Refiere descenso del ritmo de diuresis en las últimas 48 horas. En la analítica de ingreso destaca Hb 9,9 g/dl; Hcto 29%, leucocitos 5.500 (FN), plaquetas 44.000, Glu 92mg/dl, urea 182 mg/dl, Cr 4,2 mg/ dl; Na 129 meq/l, K 5,6 meq/l. En orina destaca proteinuria de 3,6 g/día no selectiva y hematuria microscópica. Respecto al proceso que sufre la paciente es cierto todo, EXCEPTO:
- Es probable que a lo largo del ingreso la paciente precise tratamiento renal sustitutivo.
- La lesión histológica subyacente en el riñón puede ser una GN mesangiocapilar tipo I.
- La lesión histológica subyacente puede ser una GNRP de tipo III.
- Al realizar el estudio inmunológico encontraremos hipocomplementemia con descenso de C3 y C4.
Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Es una pregunta difícil ya que es necesario que además de sospechar que se trata de una Crioglobulinemia asociada a VHC, conozcas las GN a las que se asocia esta entidad. Las lesiones glomerulares típicas de la crioglobulinemia son la GN Mesangiocapilar de tipo I y la GN Extracapilar de tipo II, no la de tipo III, que es la de las vasculitis paucinmunes. El complemento desciende por la vía clásica y el tratamiento asocia inmunosupresión y plasmaféresis, siendo necesario tratar la hepatopatía por VHC siempre que sea posible. El pronóstico es malo, con necesidad de diálisis en más del 50% de los casos.
- Un varón de 57 años ingresó hace 20 días por un cuadro de debilidad, náuseas, vómitos y oliguria. En el análisis de orina se detectó proteinuria masiva y en el sedimento urinario cilindros hemáticos. No ha experimentado una mejoría significativa de su función renal desde entonces y ha precisado hemodiálisis de mantenimiento. En su historia clínica, figuran brotes repetidos de condritis auricular en los últimos años, que suelen coincidir con episodios de conjuntivitis, así como un seguimiento en el servicio de Cardiología por insuficiencia aórtica. Señale lo que le parece INCORRECTO en cuanto a la afectación renal que padece este paciente:
- Lo más probable es que, tras pocas semanas, se instaure un periodo de diuresis y el filtrado glomerular vuelva a la normalidad.
- La resolución espontánea es excepcional en estos casos, siendo más probable cuando el desencadenante ha sido un proceso infeccioso, y tras la desaparición de éste.
- La administración de anticoagulantes sería lógica por la participación del proceso de coagulación en la patogénesis de la formación de semilunas, pero los resultados clínicos son inciertos.
- Al microscopio óptico, la alteración característica es la proliferación extracapilar extensa.
Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: Una pregunta muy difícil en apariencia, pero puede resolverse con un poco de lógica, aunque no sepas el diagnóstico. Date cuenta de que las dos primeras opciones son opuestas. La 1 dice que se curará espontáneamente, y la 2 dice que la autorresolución es excepcional. Como nos piden la FALSA, tiene que ser una de las dos, porque dos opciones opuestas no pueden ser ciertas ni falsas a la vez. Por otra parte, observa lo que dicen las otras respuestas: “resultados inciertos”, “proliferación extracapilar extensa”… Todas estas cosas apuntan hacia un pronóstico sombrío, es decir, están dando la razón a la respuesta 2, por lo que la falsa debería ser la 1, como es el caso. Como ves, no hacía falta ni siquiera conocer el diagnóstico. Este tipo de observaciones pueden ser de extrema utilidad para preguntas aparentemente imposibles. En adelante, ya sabes: que tu ingenio llegue donde no alcancen tus conocimientos.
Analizándola desde el punto de vista teórico, se trata de un paciente con policondritis recidivante. El dato más sugestivo son los brotes de condritis que ha tenido durante los últimos años. También la conjuntivitis, la insuficiencia aórtica y la afectación renal son posibles en esta enfermedad. La complicación renal que nos mencionan es una glomerulonefritis rápidamente progresiva, por eso el pronóstico no es bueno (respuesta 1 correcta).
- Se realiza una biopsia renal en una paciente de 70 años para estudio de insuficiencia renal. La paciente presenta astenia y anorexia de 10 días de evolución, con deterioro de función renal hasta Cr 4 mg/dl, Hb 9,5 g/dl; Na 140 mmol/l; K 4,8 mmol/l; Ac- antiMPO positivos y hematuria. ¿Qué espera obtener en dicha biopsia?
- Necrosis fibrinoide con proliferación extracapilar.
- Proliferación mesangial difusa.
- Proliferación endocapilar.
- Imágenes de doble contorno de membrana
basal.
Respuesta correcta: 1
COMENTARIO: La sospecha clínica ante el síndrome constitucional con antiMPO positivo es una poliangeítis microscópica. La anatomía patológica corresponde a la respuesta 1, necrosis fibrinoide con proliferación extracapilar.
- Un varón de 50 años de edad tiene edemas en miembros inferiores de 2 meses de evolución. En el sedimento de orina hay hematuria discreta y proteinuria de 4 gramos en 24 horas. Las cifras de complemento son normales. Se realiza biopsia renal y, en el estudio con microscopia electrónica, hay engrosamiento difuso de la membrana basal. En la glomerulonefritis que padece este enfermo, ¿qué es característico?
- Depósito lineal de inmunoglobulinas.
- Asociarse al HLA DRW3.
- Ser hipocomplementémica.
- Remisión espontánea en el 60% de los casos.
Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: Las glomerulonefritis son un tema básico de cara al examen. Debes saber reconocer cada una de ellas en forma de caso clínico, prestando atención a las enfermedades asociadas.
Este es un caso de GN membranosa. Es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en el adulto (pico de incidencia 30-50 años). Se debe a la formación in situ de complejos Ag- Ac en el interior del glomérulo, y más concretamente sobre la membrana basal.
Lo más frecuente es que sea idiopática, pero se asocia a tumores SÓLIDOS, virus (VHB), infección por P.vivax y malarie, fármacos (sales de oro, D- penilcilamina, captopril), diabetes mellitus y enfermedades autoinmunes. Se asocia a HLA DRW3 (respuesta correcta número 3). Desde el punto de vista AP,lo más característico es la presencia de SPIKES, que son depósitos granulares de inmunocomplejos rodeados/ englobados por membrana basal, lo que da lugar a un engrosamiento de la membrana. El tratamiento son corticoides asociados a ciclofosfamida o clorambucil.
- Paciente varón de 50 años que ingresa por fiebre, artralgias, epistaxis, pérdida de peso y lesiones purpúricas necrotizantes en MMII. En los datos de laboratorio presenta Cr 3 mg/ dl y FGe x MDRD4 30 ml/min, que no mejora tras hidratación forzada endovenosa durante 24 horas; proteinuria, cilindros hemáticos, hematies dismórficos en sedimento urinario y anti MPO positivos. Entre sus antecedentes personales, destaca abuso de cocaína. ¿Cuál de los siguientes hallazgos es más probable encontrar en la biopsia renal?
- Glomerulonefritis extracapilar con depósitos mesangiales de IgA.
- Glomeruloesclerosis segmentaria y focal.
- Glomerulonefritis necrotizante focal pauci-
inmune con proliferación extracapilar. - Microangiopatía trombótica.
Respuesta correcta: 3
COMENTARIO: Se trata trata de una vasculitis ANCAs MPO, habitualmente con títulos muy altos y en hasta el 50% asociados a ANCAs PR3 por abuso de cocaina adulterada con levamisol. Recuerda que las ANCA vasculitis se asocian a GN extracapilar de tipo III y en el contexto de un brote es frecuente que se presenten en forma de síndrome nefrítico.
- Un paciente de 58 años, diagnosticado de diabetes mellitus tipo II hace 3 años, mantiene buen control glucémico, hasta la fecha sin afectación renal ni retinopatía diabética. Acude a urgencias por edemas en miembros inferiores. Se realiza determinación de la proteinuria de 24 horas, y se observa proteinuria en rango nefrótico. Una de las siguientes apreciaciones es correcta:
- El diagnóstico más probable es el de GN membranosa, por lo que estaría indicado iniciar tratamiento empírico con antiproteinúricos y esperar evolución.
- El diagnóstico más probable es el de nefropatía diabética, por lo que estaría indicado iniciar tratamiento con antiproteinúricos y esperar evolución.
- El diagnóstico más probable es el de GN membranosa, por lo que estaría indicado realizar una biopsia renal.
- El diagnóstico más probable es el de nefropatía diabética, pero es obligado realizar una biopsia renal para hacer el diagnóstico diferencial con la GN membranosa.
Respuestacorrecta:3
COMENTARIO: Pregunta bastante sencilla sobre el síndrome nefrótico en el paciente diabético. Generalmente, el síndrome nefrótico en un paciente diabético no precisa biopsia para ser atribuido a su nefropatía diabética, siempre y cuando el contexto clínico sea el adecuado. Sólo realizaremos biopsia cuando no tengamos datos suficientes para tener una alta sospecha de nefropatía diabética. Es decir que, si el desarrollo del síndrome nefrótico es progresivo (ha pasado por microalbuminuria intermitente, persistente, macroalbuminuria), tardío (han pasado más de 8 años desde el diagnóstico) y el paciente presenta afectación a nivel de otros órganos diana (retinopatía, gastropatía, neuropatía diabéticas) pensaremos que es una nefropatía diabética y no está indicado biopsiar. Sin embargo, en este caso ha sido diagnosticado hace poco tiempo y no tiene retinopatía, por lo que lo más probable es que NO sea una nefropatía diabética sino una GN membranosa y está indicado realizar una biopsia renal.
Recuerda que la causa más frecuente de síndrome nefrótico en el adulto es la nefropatía diabética. En segundo lugar, habría que pensar en la GN membranosa (la más frecuente como causa de síndrome nefrótico dentro de las GN primarias).
- Le avisan para valorar a un paciente de 84 años, con deterioro cognitivo, que bruscamente presenta anuria de 24 horas de evolución. El paciente es conducido a urgencias por su familia por presentar disnea, con esputo purulento y
disminución del ritmo de diuresis de 1 semana de evolución. Destaca presión arterial de 180/90 mmHg. En la sonda urinaria hay 5 cc de orina, por lo que puede obtener una muestra para analizarla y ver un sedimento. En la analítica de sangre presenta Cr 5.6 mg/dL (en una analítica de hace 2 meses presenta Cr 1.5 mg/dL), urea 180 mg/dL, Na 137 mEq/L, K 5.7. La EFNa es 0.1%. En el sedimento se observan cilindros hemáticos. ¿Qué exploración considera más útil en este momento, teniendo en cuenta el riesgo/ beneficio? - Biopsia renal.
- Ecografía renal.
- Tóxicos en orina.
- Test de vasculitis (cANCA, pANCA y AMB).
Respuesta correcta: 4
COMENTARIO: Nos encontramos ante un paciente anciano que presenta un síndromenefrítico con todas sus características (cilindros hemáticos, HTA, sobrecarga de volumen…). Por tanto, parece que con las exploraciones que nos dan podríamos inclinarnos a que se trata de una patología glomerular. Hay un dato que nos ha podido despistar y es que tiene una EFNa
- Un niño de 7 años acude al pediatra por disminución de la diuresis e HTA. Dos semanas antes, había padecido una faringitis aguda. La exploración física era normal, excepto edema palpebral leve. En la analítica en sangre, destacaba elevación de productos nitrogenados e hipocomplementemia. En el sedimento urinario, se detectaron cilindros hemáticos. ¿Cuál es el diagnóstico MÁS probable?
- Glomerulonefritis proliferativa endocapilar difusa.
- Lesiones mínimas glomerulares.
- Glomerulonefritis mesangial con depósitos de IgA.
- Síndrome de Goodpasture.
Rta 1
COMENTARIO: El cuadro que nos describen corresponde con una GN aguda postinfecciosa, muy probablemente postestreptocócica, dado que se trata de un niño con faringitis reciente. Las características principales de esta entidad son:
• Agente causal: (betahemolítico A).
Streptococcus pyogenes
•Latencia de 1- 3 semanas desde la infección. - Clínica: Síndrome nefrítico (HTA, edema palpebral, cilindros hemáticos…).
•Microscopio óptico: Proliferación de todos los elementos glomerulares: endotelio, mesangio, matriz mesangial… Existe un infiltrado de PMN y monocitos. • IF: Depósitos granulares IgG y C3.
•Microscopio electrónica: Se muestran las típicas “humps” o jorobas. - Hipocomplementemia transitoria. • Resolución en 2- 3 semanas.
- Un paciente, tras recibir un trasplante renal, presenta edemas en partes blandas y, en su analítica, hipoalbuminemia, hipercolesterolemia, Cr=1,3 mg/dl; Na+=134 meq/l, niveles de complemento normales, y en el análisis de orina, proteinuria de 3,9 g/24h, leucocituria y hematuria. ¿Cuál cree que es la patología que provoca este cuadro?
- Glomerulonefritis membranosa.
- Hialinosis focal segmentaria.
- Glomerulonefritis rápidamente progresiva tipo I.
- Fracaso renal agudo por reacción injerto contra
huésped.
Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: Caso clínico de dificultad media- alta. El paciente que nos plantean es un trasplantado renal. Este dato refuerza la sospecha de una hialinosis focal y segmentaria. El trasplante renal es una de las circunstancias que pueden favorecer su aparición (algunas otras son la obesidad, la uropatía obstructiva, la heroína, el VIH, la hipertensión y la raza negra). Desde el punto de vista clínico, el cuadro también encaja bastante bien en el contexto de esta enfermedad renal: edemas con hipoalbuminemia, proteinuria en rango nefrótico y cifras normales de complemento.
- Señale la asociación INCORRECTA:
- Dermatitis herpetiforme: GN membranosa.
- Cocaína: GN extracapilar.
- Linfoma de Hodgkin: GNCM.
- Anemia hemolítica: GNMC II.
Respuesta correcta: 2
COMENTARIO: La cocaína puede producir lesiones de nefropatía isquémica por su efecto vasoconstrictor, pero no se asocia a ninguna GN primaria.
22En relación con el término glomerulonefritis rápidamente progresiva, señale la respuesta verdadera:
1. Es un síndrome caracterizado por una pérdida progresiva y rápida de la función renal, asociada a glomerulonefritis mesangial y daño túbulo- intersticial.
2. Es un síndrome que cursa con pérdida progresiva y rápida de la función renal, cuya principal característica es la presencia de semilunas en la biopsia renal.
3. Es un síndrome cuya principal característica es la afectación glomerular con depósitos masivos de inmunocomplejos en arterias y glomérulos.
4. Es un síndrome asociado a la presencia de anticuerpos antimembrana basal glomerular.
Respuesta correcta: 2
Comentario: Pregunta novedosa y directa sobre el concepto de Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva (GNRP).
Como el término indica, la GNRP hace referencia a un síndrome clínico que aparece de forma progresiva y rápida (menos de 3 meses aproximadamente) cursando con deterioro de la función renal en forma de Síndrome nefrítico: proteinuria
- En un niño que ha sufrido un síndrome nefrítico agudo con hipocomplementemia transitoria, precedido de una faringitis aguda, ¿qué lesiones esperaría encontrar en la biopsia renal?
- Proliferación mesangial difusa con depósito de IgA.
- Engrosamiento de la membrana basal con depósitos subepiteliales.
- Esclerosis glomerular segmentaria y focal.
- Proliferación endocapilar difusa.
Respuesta correcta: 4
Comentario: La asociación de faringitis e hipocomplementemia transitoria son datos típicos de la GN postestreptocócica. Desde el punto de vista histológico, en esta glomerulonefritis es característica la proliferación endocapilar, así como las jorobas (humps”) cuando se utiliza el microscopio óptico todavía con mayor aumento.
- En relación a la GN membranoproliferativa, todo es cierto, EXCEPTO:
- La presencia del C3 nefrítico (factor nefrítico) es más frecuente en la glomerulonefritis de tipo I.
- La lesión de tipo II se denomina enfermedad por depósitos densos.
- La GN de tipo II presenta un patrón indicativo de activación del complemento por vía alterna.
- No son frecuentes las remisiones espontáneas.
Respuesta correcta: 1
Comentario: La glomerulonefritis mesangiocapilar (GNMC) se caracteriza por asociar una proliferación de las células del mesangio y un engrosamiento de las paredes capilares del glomérulo.
Esta GN recibe a menudo otros nombres, como glomerulonefritis membranoproliferativa, glomerulonefritis lobular y glomerulonefritis crónica hipocomplementémica. Los principales rasgos distintivos de esta afección son el descubrimiento habitualmente antes de los 30 años, la frecuencia e intensidad de la hipocomplementemia, la posible asociación con lipodistrofia parcial, la frecuencia con que el síndrome nefrótico se acompaña de hematuria, hipertensión y déficit de la función renal, el carácter excepcional de las remisiones y la progresión del curso clínico, con una evolución a la insuficiencia renal terminal. Aunque las manifestaciones clínicas son muy parecidas, la GNMC se clasifica en tipo I, cuando los depósitos que engrosan las paredes capilares son subendoteliales y el complemento se activa por la vía clásica; y tipo II, cuando se localizan en la propia lámina densa de la MBG (enfermedad por depósitos densos”). En este segundo tipo, el complemento se activa por la vía alterna, mediante el factor nefrítico o C3NeF,mucho más frecuente en la tipo II. Algunos autores han descrito un tipo III, que asocia depósitos subepiteliales y espículas (como las de la nefropatía membranosa) a las lesiones propias de una GNMC tipo I.
