Definicion osteosarcoma
) como una neoplasia maligna de alto grado, primaria de hueso, más común del esqueleto apendicular (huesos largos del brazo o una pierna) caracterizada por la formación directa de hueso inmaduro u osteoide, en casos más raros el OS puede originarse en tejidos blandos.
Epidemiologia
- nivel internacional se reporta que el OS ocupa entre el 5 y 6% de todas las neoplasias malignas en edad pediátrica y aprox el 60% de todos los tumores óseos malignos
- en mexico 4.5% del total de neoplasias
en niños y el OS es el 74% de los tumores oseos
-edad de presentacion entre 10-25 años media de 16 - cancer primario de hueso mas frecuente con incidencia de 2-3 x cada millon
-2do lugar en frecuencia para neoplasias oseas en niños y jovenes
-segundo pico en el adulto por la enf, de paget
-raro antes de los 6 y despues de 60 años
-mas frec en el hombre
-afecta mas a metafisis distal de femur y tibia proximal en 57% y 11% en extremidad toracica, humero prximal
-se relaciona con el crecimiento acelerado
-ocurre mas en region yuxtaepifisaria de huesos largos
-1era localizacion femur distal y tibia proximal, 2da humero proximal
-80% son localizados
FR conocidos para OS
- Enfermedad de Paget
- infarto óseo
- displasia fibrosa
- radiación ionizante
- ingestión de sustancias radioactivas
EL OS como cancer primario de hueso se asocia a alto riesgo de
• involucro del esqueleto axial o huesos cráneo faciales
• en forma primaria en el adulto, alrededor del 30% ocurren posterior a los 40 años
• alrededor del 30% se presenta en adultos
40 años como irradiación previa de la enfermedad de Paget
Acerca del OS
El OS convencional con un alto grado de malignidad ocurre entre el 80 – 90% de todos sus presentaciones. Los subtipos más frecuentes son osteoblástico, condroblastico y fibroblastico. Los subtipos más raros se observan frecuentemente en los síndromes genéticos asociados a cáncer.
Por definición, la población de células malignas deben producir osteoide para que un tumor sea clasificado como osteosarcoma.
FACTORES PREDISPONENTES PARA OS
- retinoblastoma
- enf, li fraumeni, sx werner etc
- entidades virales
- radiacion ionizante
- aberraciones clonales
Manifestaciones clinicas
El diagnóstico de probabilidad de sospecha de tumor óseo se relaciona con la edad del paciente.
-dolor en 100% a menudo nocturno y en reposo que no cede a AINES
• aumento de volumen: masa visible, asociados a datos de inflamación: calor, rubor, piel adelgazada y brillosa (por distensión de la piel)
• red venosa colateral
• tamaño
• consistencia del aumento del volumen
• localización y limitación en la movilidad
• relación del edema con el involucro del tejido blando y óseo
• presencia de linfa adenopatía regional/local
• si el tumor se localiza en extremidad inferior se manifiesta con claudicación al caminar
-fx patologica en 15%
El edema solo puede estar presente si el tumor ha progresado a través de la corteza y distiende el periostio.
Dx probables relacionados por la edad
- 5 años de edad, una lesión ósea destructiva es más sugestiva de metástasis por neuroblastoma o comúnmente granuloma eosinofílico
- 5 años frecuentemente es un sarcoma óseo primario
- > 40 años de edad, con posibilidad de metástasis o mieloma.
