GUCH

Question 1

Hur många levande födda barn har ett hjärtfel, och vilket hjärtfel är vanligast?

Answer 1

0.6-0.8% har ett medfött hjärtfel, av dessa är bikuspid aortaklaff vanligast.

Question 2

Vilket medfött hjärtfel dominerar hos vuxna?

Answer 2

Shuntvitier, förmaksshuntar.

Question 3

Vilka tre medfödda shuntvitier dominerar hos vuxna?

Answer 3

• ASD
• VSD, AVSD
• Fallot’s tetrad

Question 4

Vad är ASD?

Answer 4

Atrium-septum-defekt. En defekt i septum mellan de två förmaken som gör att syresatt blod från vä förmak slinker in i höger förmak och vidare till truncus pulmonalis. Det blir mindre syrerikt blod över till det arteriella systemet.

Question 5

Hur upptäcks ASD i vuxen ålder?

Answer 5

Oftast på patienter mellan 30-40 års ålder. De blir lätt andfådda vid ansträngning och har förmaksflimmer/fladder.

Question 6

Vilka associerade förändringar har ASD?

Answer 6

• Pulmonalisstenos

* Anomalt mynnade lungvener

Question 7

Vad kan en obehandlad ASD leda till?

Answer 7

• Högerkammarsvikt
• Pulmonell hypertension
• Förmaksflimmer
• Paradoxal embolisering och stroke

Question 8

Vilken undersökningsmetod kan kartlägga en ASD:s utbredningsområde?

Answer 8

Transesofagalt eko

Question 9

Hur kan man behandla en ASD?

Answer 9

1. Kateterisering
2. Thoraxkirurgiskt ingrepp med patch

Båda syftar till att blockera det defekta septaflödet mellan förmaken.

Question 10

När ska stängning av en ASD inte göras?

Answer 10

Om patienten är symtomfri och högerhjärtat är opåverkat av den felaktiga shunten.

Samt om lungkärlresistansen är förhöjd.

Question 11

Hur ser en Fallot’s tetrad ut?

Answer 11

• en VSD
• en aortaöppning som hänger ut över VSD-hålet och släpper in blod från båda kamrarna
• pulmonalisstenos
• högerkammarhypertrofi

Question 12

Vilket är det vanligaste cyanotiska kongenitala hjärtfelet?

Answer 12

Fallot’s tetrad

Question 13

Hur kan man märka på ett spädbarn att det har Fallot’s?

Answer 13

Blir ovanligt trött då det ammar

Question 14

Vad är symtomen på Fallot’s hos vuxna?

Answer 14

• Trumpinnefingrar
• Cyanos vid t.ex. bajsande (tryck över buken)
• Nedsatt ork

Question 15

Vilka problem kan uppkomma över tid, även hos de vuxna som tidigare fått operation pga Fallot’s?

Answer 15

• Supraventrikulära arytmier
• Pulmonalisinsufficiens pga stenos
• Högerkammardilatation pga pulmonalisinsuff.

Question 16

Hur kan ett EKG värdera Fallot’s?

Answer 16

ORS-komplex > 180 s är ett ganska bra och känsligt mått för plötslig död vid Fallot’s.

Question 17

Hur Fallot’s upptäckas på ett EKG?

Answer 17

• Breddökade QRS-komplex

* Högersidigt skänkelblock med M-formade QRS-komplex i V1

Question 18

Nämn tre ställen där en VSD kan finnas.

Answer 18

• Perimembranös: i membranösa delen av ventrikelseptat, nära ventrikelklaffarna.
• Muskulär: över muskulära delarna av septat.
• Supracristal: mellan semilunarklaffarna.

Question 19

Beskriv den restriktiva VSD:n.

Answer 19

• Asymptomatiska barn
• Spontanslutning
• Vettig tryckskillnad mellan kamrarna

Question 20

Beskriv den måttligt restriktiva VSD:n.

Answer 20

• Kommer över en tid att börja belasta vä kammare med volym

* Hjärtsvikt som barn

Question 21

Beskriv den icke-restriktiva VSD:n.

Answer 21

• Liten eller ingen tryckskillnad mellan kamrarna
• Tidiga symtom
• Vänsterkammardilatation
• Förhöjt kammartryck och lungkärlsresistans

Question 22

Vilken typ av VSD har oftast den vuxna patienten som inte upplever symtom ofta eller aldrig har gjort det?

Answer 22

Restriktiv VSD

Question 23

I vilka fall bör en GUCH-patient avstå graviditet?

Answer 23

• Om det finns pulmonell hypertension
• Om den systoliska vä-kammarfunktionen är nedsatt
• Aortasjukdomar där aortan är vidgad, t.ex. Marfans.