Benævn årsager til permanent hørenedsættelse hos børn
Kongenitte sygdomme: - Non-Heriditær hørenedsættelse (25%) (CMV, Rubella, Toxoplasmose) - Heriditær (50%) X-bunden (Alports syndrom) Dominate (Waardenburgs syndrom) Recessive (Ushers syndrom, Pendreds syndrom)
Erhvervede sygdomme:
- Perinatale (Hypoxi, lav fødselsvægt)
- Infektiøs (Meningitis, labyrinthitis, mæslinger, HIV)
- Ototoksisk (cisplantin)
- Traume (Tindingebenfraktur)
- Neoplasi
Idiopatiske årsager
Nævn de tre hyppigste former for heriditær hørenedsættelse og angiv karakteristika ved disse
Ushers syndrom (ansvarlig for 50% af døvblindhed)
- Recessiv nedarvet
- Moderat-udtalt sensorineuralt høretab
- Progredierende renitis pigmentosa
- Katarakt
- Balanceproblemer
Pendreds syndrom
- Recessivt nedarvet
- Fluktuerende moderat-svært sensorineuralt høretab
- Anfaldsvis svimmelhed
- Struma (debut tidligt i puberteten)
- Hyperthyroidisme
- Ofte ledsaget af mondini (indre øre malformation)
Wardensburgs syndrom
- Dominant nedarvet
- Uni- og bilateral hørenedsættelse
- Uensartet øjenfarve
- Sammenvoksede øjenbryn
- Prominerende næserod
- Underudviklet næsetip
- Telecanthus (øget afstand mellem øjenkrogene)
- Partiel albisme
- Hvid pandelok
Hvad indgår i diagnostikken af børn med medfødt hørenedsættelse?
Anamnese:
- Familiær disp.
- Graviditetsforløb, fødsel, milepæle
- Debut og varighed
- Tidl. infektioner
Objektivt:
- Ansigtstræk + andre karakteristika ved syndromer
Paraklinisk:
- CT (kongenitte malformationer af indre øre og n. VIII
- Blodprøver (IgM-antistoffer mod CMV (navlesnor), IgG mod rubella, IgA/IgM mod toxoplasmose i navlesnorsblod)
- Hørescreening (neonatal - obs. Pendreds har progredierende høretab og fanges evt. ikke her)
Hvad er mondini defekt?
Kun 1,5 sneglevendinger og en ufuldstændig adskillelse mellem scalae
Hvorledes behandles perceptive høretab hos børn?
Cochlear implant bilateralt
eller
Bimodal stimulation med kombineret CI og høreapperatsbehandling
Hvilke sygdomme kan give anledning til akut indsættende sensorineuralt høretab
Idiopatiske sygdomme:
- Sudden Deafness
- Mb. Meniere
Infektiøse sygdomme:
- Labyrhintitis
- Meningoencephalitis
Inflammatoriske sygdomme:
- Wegeners
SLE
Autoimmune
- Sarkoidose
Vaskulære
- Trombose, emboli
- Blødning
Toksiske:
- Diuretika
- Cisplantin
- Aminoglykosider
Neoplastiske
- Vestibulært Schwannom
- Tumorer i den cerebello pontine vinkel
Hvilke sygdomme kan give anledning til konduktivt høretab?
Infektiøse sygdomme:
- AOM
- SOM
- COM
Fremmedlegeme
Traume:
- Traumatisk trommehinderuptur
Arvelige sygdomme:
- Otosklerose
Obstruerende:
- Kolesteatom
Hvad er karakteristisk for otosklerose?
Skyldes abnorm knogleremodulering i labyrintkapslen
Kvinder i 30-40 års alderen
Langsomt progredierende hørenedsættelse (ofte unilateral og sidenhen bilateralt)
Ofte ledsaget af tinnitus
Behandles med stapedotomi
Beskriv audiometrien ved en patient med otosklerose
Konduktivt høretab
Ophævet stapediusrefleks
Beskriv audiometrien ved en patient med støjskade
Støjdip ved den frekvens, hvor støjskaden er (typsik 4000 Hz)
Giv eksempler på ototoksiske lægemidler
Gentamicin - giver anledning til høretab, tinnitus, vestibulære symptomer.
Erythromycin - giver anledning til høretab
Furosemid - giver anledning til høretab
ASA - giver anledning til høretab og tinnitus
I hvilken alder forekommer AOM hyppigst?
10-12 måneders alderen.
2/3 har haft minimum 1 tilfælde inden 1 års alderen
Hvad er den hyppigste årsag til AOM i forskellige aldersgrupper?
Børn < 2 år: Pneumokokker
Børn > 2 år: Non-kapsulær H. Influenzae
Voksne: Pneumokokker og H. Influenzae
Beskriv det typiske forløb ved AOM
3-5 døgns catarrhalia:
- Nasal sekretion
- Evt. subfebrilia
- dagen:
Akut indsættende øresmerter, højfebril, påvirket AT
- dagen:
Efter 1-2 døgn: Spontan remission (90%)
Efter 3-5 døgn:
Hos 10-15% vil trommehinden rumpere spontant førende til pusflåd
Beskriv fundene ved otoskopi ved AOM
Tyk, frembulende trommehinde uden kendinge
Hvad er indikationerne for AB-beh. ved AOM?
1) Børn < 6 mdr.
2) Påvirket AT
3) Protraheret forløb
Hvilke komplikationer kan ses til AOM?
Intratemporale komplikationer:
- Mastoiditis Acuta (Streptokker) Udvikles kort tid efter AOM med ødem og palpatorisk ømhed.
- Perifer facialisparese (ødem og nervekompression)
- Labyrintitis
Intrakranielle komplikationer:
- Akut bakteriel meningitis (hæmatogen spredning, spredning via præformerede/akkvisitte defekter i basis cranii kan forekomme) - rapid udvikling (få dagens øresmerter, hvorefter der udvikles hovedpine, kvalme og opkastninger samt bevidsthedspåvirkning og typisk højfebril)
- Intrakranielle abscesser (temporal, cerebellum)
- Subdurale abscesser
- Epidurale abscesser
Hvad er årsagerne til SOM?
I hvilken alder ses disse hyppigst og hvad er patogenesen bag?
AOM (18-24 mdr.)
- 20% af børn med AOM vil udvikle SOM efter 3 mdr.
Tuba Auditiva dysfunktion (5 års alderen)
- Vira/bakterier fra rhinopharynx
- Funktionel umodenhed i muskulaturen omkring tuba
- Mekanisk aflukning (Adenoide vegetationer, inflammation og ødem)
- Ansigtsanomalier (Downs, ganespalte)
- -> Alle resulterer i absorption af luften fra mellemøret til slimhinden og dermed undertryk –> transsudation af væske fra slimhinden ud i mellemøret
Kombination af ovenstående
Hvad er de typiske symptomer på SOM?
Sparsomme klager og diagnosticeres ofte tilfældigt eller ved mistanke om hørenedsættelse
1/3 vil have balanceproblemer
Hvorledes diagnosticeres SOM?
Undersøgelse forårsagsfaktorer
- Adenoide vegetationer
- Rhinosinuitis
- Kraniofasciale anomalier
Otoskopi (sparsomme symptomer):
- Retraheret trommehinde
- Rosafarvet trommehinde
- Evt. væskespejl eller luftbobler bag trommehinden
Tympanometri: B-kurve
Audiometri (Børn > 4 år)
Diagnosen SOM stilles efter mindst 3 på hinanden følgende mdr. objektivisering via ovenstående metoder.
Hvordan behandles SOM?
Observation:
- 3 mdr. observation af 1 måneds interval (1/3 spontan
remission indenfor 1-3 mdr.)
- Valsalvas manøvre
Kirurgi
- Indikation: Manifest hørenedsættelse,
sprogvanskeligheder
- Metode: Paracentese / drænanlæggelse (mindre børn)
- Drænet kan holde i 1/2 år og skal følges med 3 mdr.
interval
Hvad er øreflåd hos et barn med dræn tegn på?
Akutte øvre luftvejsinfektioner
AOM (især børn < 2-3 år, da SOM udgør et god vækstsubstrat for mikroorganismer ascenderende via. tuba)
Hvilke komplikationer kan ses til tubulation af trommehinden?
Dræn kan give anledning til permanente trommehindeforandringer såsom perforation, atrofi og myringosklerose.
Hvorledes kan forløbene for en SOM se ud?
33% vil få spontan remission efter 1-3 mdr. varighed
25% vil udvikle flere korterevarende forløb af SOM
15% vil udvikle ét tilfælde af > 3 mdr. varighed
15% vil udvikle flere længerevarende forløb
10% vil udvikle flere års varende SOM
