HTAP

Question 1

Quelle est la définition de l’HTAP ?

Answer 1

Définition HD obtenue par cathétérisme cardiaque droit, associe :

• HTP : PAPm > ou = 20 mmHg ET résistances vasculaires pulmonaires > 3 UW (ancienne définition : PAPm > ou = 25 mmHg)
• Précapillaire : PAPO (reflet de la pression dans l’OG) < ou = 15 mmHg
• Débit cardiaque normal ou diminué

Question 2

Quelle est la classification des hypertensions pulmonaires ?

Answer 2

• Groupe 1 : HTAP
• idiopathique
• héréditaire
• maladies associées : anorexigènes et autres toxiques, connectivites, VIH, bilharziose, hypertensions portales/cirrhoses, cardiopathies congénitales (mnémo : VACHE)
• HTP persistante du nouveau né
• entités proches de l’HTAP : maladie veino-occlusive et hémangiomatose capillaire pulmonaire
• Groupe 2 : HTP des maladies cardiaques gauches, seules HTP postcapillaires (c’est-à-dire avec PAPO > 15 mmHg) -> 1ère cause d’HTP
• Groupe 3 : HTP des maladies de l’appareil respiratoire et/ou hypoxémiantes (BPCO, fibrose pulmonaire, pathologies respiratoires liées au sommeil, syndromes d’hypoventilation alvéolaire) -> 2ème cause d’HTP
• Groupe 4 : HTP des maladies thromboemboliques chroniques (HTP post-embolique chronique et autres occlusions artérielles pulmonaires)
• Groupe 5 : HTP de mécanismes multiples et/ou complexes (sarcoïdose, histiocytose X, IRC hémodialysée,…)

NB : démarche diagnostique : 1) rechercher arguments pour HTP du groupe 2 ou 3 (les plus fréquentes), 2) éliminer une HTPPEC, 3) différencier les HTAP du groupe 1 des HTP du groupe 5 et déterminer l’étiologie

Question 3

Quelle pathologie faut-il évoquer devant une dyspnée inhabituelle, constante et croissante, discordant avec un examen clinique normal ?

Answer 3

HTAP

Question 4

Comment peuvent être estimées les pressions artérielles pulmonaires systolique, moyenne et diastolique en échocardiographie ?

Answer 4

• PAPs : à partir de la mesure de la vitesse maximale de la régurgitation valvulaire tricuspide (IT)
• PAPm/PAPd : à partir des mesures de la régurgitation valvulaire pulmonaire (IP)

Question 5

Quelle est la première cause d’hypertension pulmonaire chez l’enfant ?

Answer 5

Cardiopathies congénitales

Question 6

Quelles sont les situations conduisant à un dépistage systématique de l’HTAP chez l’enfant ?

Answer 6

• Cardiopathie congénitale
• Pathologie respiratoire chronique
• Maladie de système
• ATCD familiaux

Question 7

Quels sont les signes pouvant faire évoquer une HTP à l’auscultation cardiaque ?

Answer 7

• Souffle holosystolique d’IT se majorant à l’inspiration profonde (signe de Carvallo)
• Éclat de B2 au foyer pulmonaire
• Souffle diastolique d’IP

Question 8

Pour quelle valeur de PAPs estimée en échocardiographie suspecte-t-on une HTP ?

Answer 8

PAPs estimée > 35 mmHg -> cathétérisme cardiaque droit de repos pour confirmer ou infirmer cette suspicion

Question 9

Quels sont les éléments permettant l’évaluation du risque de mortalité à 1 an dans l’HTAP ?

Answer 9

• Présence de signes de décompensation cardiaque droite
• Progression rapide des symptômes
• Présence de syncopes
• Classe fonctionnelle OMS
• TM6
• Épreuve d’effort cardio-pulmonaire
• Taux plasmatique de BNP/NT-proBNP
• Imagerie (échographie/IRM) : aire OD, épanchement péricardique
• Critères hémodynamiques (POC, IC, SvO2)