Introducere Flashcards

Question

Receptori cu activitate tirozin kinazică

Answer 1

receptorii pentru insulină şi IGF-1

Answer 2

de exemplu receptorii pentru activină, inhibină

Answer 3

receptorul pentru factorul atrial natriuretic

Answer 4

Adenohipofiza derivă dintr-o evaginare ectodermală a orofaringelui, denumită punga lui Rathke

Answer 5

Neurohipofiza este de origine neurală, - derivă din hipotalamusul ventral şi ventricolul III - va păstra conexiuni cu nucleii hipotalamici supraoptic şiparaventricular

Answer 6

- efecte locale - secreţie hormonală excesivă - producţie hormonală insuficientă de către hipofiza normală restantă, adică hipopituitarism.

Answer 7

• căi vizuale, cu defecte de câmp şi acuitate vizuală (cel mai frecvent) • sinusul cavernos, cu lezarea nervilor III, IV şiVI + V ( ramura 1 s i2) • structurile osoase şi meningele din jurul fosei, producând cefalee • centrii hipotalamici: conducând la apetit modificat, obezitate, sete, somnolenţă sau stare de veghe prelungită, pubertate precoce • ventriculi, ducând la întreruperea fluxului de lichid cefalorahidian (LCR) şi hidrocefalie • sinus sfenoid, producând rinolicvoree.

Answer 8

- IRM hipofizar. IRM este superioară CT-ului şi evidenţiază rapid o masă tumorală hipofizară - Câmpul vizual - defecte comune sunt cvadranopsia temporală superioară şi hemianopsia bitemporală - Investigatii de laborator - pentru a vedea daca exista exces hormonal/ deficit hormonal necesitand tratament de substitutie

Answer 9

• excesul de prolactină (prolactinom sau hiperprolactinemie ): histologic, prolactinoamele sunt adenoame cromofobe (termen caredescrie aspectul acestora la coloraţia histologică clasică) • excesul de GH (acromegalie sau gigantism): adenoame somatotrope, de obicei acidofile, uneori datorate unor mutaţii specificeale proteinelor G • excesul de ACTH (boala Cushing şi sindromul Nelson): adenoame corticotrope, de obicei bazofile.

Answer 10

• Deficit izolat de hormoni hipofizari (ex. sindrom Kallman) • Mutaţii POU/FI (Pit-n, Propl, HESX1)

Answer 11

Reprezintă deficit izolat de hormon stimulator al gonadotropilor (GnRH) cauzat de mutaţii ale genei KAL1 situată pe braţul scurt (p) al cromozomului X. Clasic, sindromul Kallmann produce anosmie deoarece gena KAL1 codifică informaţia necesară producţiei de anosmină, care are rol atât în dezvoltarea sistemului olfactiv cât şi în migrarea neuronilor secretanţi de GnRH.

Answer 12

Acest sindrom congenital rar (rareori asociat cu mutaţii ale genei HESXI), se prezintă în copilărie cu două din următoarele trei elemente ale triadei clinice: -anomalii cerebrale de linie mijlocie - hipoplazia nervului optic - hipopituitarism.

Answer 13

Meningita bazală (ex. tuberculoză) Encefalită Sifilis

Answer 14

• Hipofizita autoimună (limfocitară) • Anticorpi antihipofizari

Answer 15

•Sarcoidoză • Histiocitoza Langerhans • Hemocromatoza ereditară • Hipofizită: - Postpartum - Cu celule gigante

Answer 16

•Apoplexie hipofizară • Sindrom Sheehan (necroză postpartum) • Anevrism de arteră carotidă

Answer 17

Acesta este datorat infarctului hipofizar ca urmare a hemoragiei postpartum; este rar în ţările dezvoltate, dar nu este neobişnuit în ţările fără servicii de obstetrică bine dezvoltate.

Answer 18

Ocazional o tumoră hipofizară poate creşte rapid din cauza unui infarct sau a unei hemoragii. Aceasta poate produce cefalee severă, diplopie şi pierdere severă şi bruscă a acuităţii vizuale, uneori urmată de hipopituitarism acut ameninţător de viaţă. Adeseori apoplexia hipofizară poate fi tratată conservator cu substituţie hormonală şi monitorizare vizuală strictă, dar dacă apare deteriorare rapidă a acuităţii vizuale şi a câmpului vizual, decompresia chirurgicală a chiasmei optice poate fi necesară

Answer 19

•Turnară hipofizară sauhipotalamică • Craniofaringiom • Meningiom • Gliom • Pinealom • Metastaze, în special de carcinommamar • Limfom

Answer 20

• Fractură de bază de craniu • Chirurgie, în special transfrontală • Traumatism perinatal

Answer 21

•Afectare postiradiere • Chimioterapie • Imunoterapie (ipilimumab,pembrolizumab, nivolumab)

Answer 22

•Anorexia nervosa • Malnutriţie • Privare emoţională

Answer 23

Uneori imagistica hipofizară poate raporta descrierea de „empty sella" (şa goală). Aceasta poate fi datorată unui defect al diafragmei cu extensie a spaţiului subarahnoidian (hernierea cisternei), sau poate fi consecinţa infarctizării spontane sau regresiei unei tumori hipofizare. Întreaga sau mare parte a şeii turceşti este aparent lipsită de ţesuthipofizar dar, în ciuda acestui fapt, funcţia hipofizară este de obicei normală, hipofiza fiind plasată excentric şi placată pe unul din pereţii şeii. Clinic: -asimptomatică - semnele și simptomele insuficientei hipofizare, - hiperprolactinemie, - cefalee, tulburări de vedere sau rinoree cu LCR ! mai frecvent la femei obeze, de vârstă medie, cu HTA șihipertensiune intracraniană benignă

Answer 24

I. Îndepărtarea sau controlul volumului tumoral 1. Chirurgical -trans-sfenoidală reprezintă de obicei tratamentul de elecţie. - tumorile foarte mari sunt uneori extirpate prin abord deschis transcranian 2. Radiologic -45Gy, administrată în 20-25 şedinţe via 3 câmpuri 3. Medicamentos - Agonişti dopaminergici : Bromocriptina, Cabergolina - Analogi SS : Octreotid, Lanreotid - Antagonişti ai rcp GH : Pegvisomant II. Reducerea hipersecreţiei hormonale - Agonişti dopaminergici : Bromocriptina, Cabergolina - Analogi SS : Octreotid, Lanreotid - Antagonişti ai rcp GH : Pegvisomant III. Substituţia deficitelor hormonale - Hidrocortizon - Levotiroxina - Testosteron/ Estrogen-progesreron/ hCG-FSH/ GnRH pulsatil - GH recombinant - Desmopresina, Carbamazepina, Tiazide, Clorpropamida - Bromocriptina, Cabergolina

Answer 25

este cel mai adesea rezultatul unei tumori hipofizare, al chirurgiei sau radioterapiei

Answer 26

hipotalamusul este invadat de o tumoră hipotalamică sau de extensia supraselară majoră a unei formaţiunii hipofizare, sau dacă există un proces infiltrativ sau inflamator

Answer 27

Indicaţii • Diagnosticul sau excluderea deficitului de ACTH sau GH Procedură • Se explică pacientului testul şi se obţine consimţământul • Trebuie efectuat numai în centre specializate cu experienţă înainte de efectuare trebuie excluse afectarea cardiovasculară (EKG), epilepsia, pierderi de conştienţă neexplicate; se exclude de asemenea, hipopituitarismul sever netratat (cortizolul bazal trebuie să fie >100 nmol/l, free T4 normal) • Hidrocortizon i.v. şi glucoză disponibile pentru urgenţă • Post nocturn, începe la ora 08:00-09:00 • Insulina rapidă 0,15 U/kg, i.v. la momentul O • Recoltare: glicemie, cortizol şi GH la momentul 0,30,45,60, 90 şi 120 min Răspuns normal • Cortizolul creşte peste 550 nmoUL • GH creşte peste 7 ng/L (deficit sever= <3 ng/L ( <9 mU/L)) • Glicemia trebuie să fie <22 mmol/L pentru a induce un răspuns adecvat la stres

Introducere Flashcards

(51 cards)