item 206 : PID

Question 1

caractéristiques PID

Answer 1

infiltration anormale interstitium pulmonaire et/ou alvéolaire par des cellules infl ou oedème

+ désorganisation architec par fibrose collagène dépôts

Imagerie Tx : opacités parenchymateuses diffuses, non systématisées, bilatérales et symétriques (mais 10% des
radiographies sont normales)

Question 2

PID de cause connue vs inconnue

Answer 2

connue :

connectivites : PR, G-S, sclérodermie

hypersensibilité

médicamenteuses (pneumotox)

tumorales : lymphomes, carcinomes broncho-alvéolaire, lymphangite carcinomateuse

IC gauche

inconnue:

sarcoïdose

pneumopathie idiopathique : fibrose pulmonaire idiopathique, PID non spé, PID cryptogénique…

histiocytoses langerhansiennes

Question 3

exploration fonctionnelle respi PID

Answer 3

1) Trouble ventilatoire restrictif (TVR) pur :
- diminution Capacité pulmonaire totale (CPT < 80%)
- diminution homogène des volumes (capacité vitale) et des débits (VEMS) avec un rapport VEMS/CV normal (> 70%)

2) Altération de la fonction « échangeur » du poumon :
-diminution diffusion du CO (DLCO < 70% de la valeur théorique → trouble de la diffusion alvéolo- capillaire)
= Altération la plus précoce

Hypoxémie, souvent absente au repos : désaturation (↓ SpO2) au test de marche de 6 minutes

Question 4

principales causes de pneumopathie d’hypersensibilité

Answer 4

professionnelles :

poumon de fermier (foin, fourrage, céréales substances végétales)

champignons

éleveurs d’oiseaux (déjections)

non prof

alvéolite aviaire domestique (perruche, pigeon, perroquets…)

mie des climatiseurs

Question 5

PID d’origine infectieuse

Answer 5

tuberculose

pneumocystose

pneumopathies à germes atypiques : mycoplasma pneumoniae, chlamydia pneumoniae, chlamydia psittaci, légiolella pneumophilia, coxiella burnetti

virales : influenzae A, VRS, parainfluenzae, adénovirus, HSV, varicelle-zona, CMV

Question 6

prédominance topographie des lésions PID

Answer 6

Lobaire supérieur/moyen 􀁴 Sarcoïdose, Histiocytose, silicose…

Lobaire inférieur 􀁴 FPI, Asbestose, PID des connectivites

Question 7

normes LBA

Answer 7

L’aspect est clair.
La cellularité : < 150 000 à 200 000 cellules/mL (sujet non fumeur). (si > : alvéolite)

La composition cellulaire (formule) :

• macrophages : 80–90 %,
• lymphocytes 5 à 10 % (< 20 %), rapport CD4/CD8 normal : 1 à 1,2,
• polynucléaires neutrophiles : < 5 %,
• polynucléaires éosinophiles : < 2 %,
• cellules bronchiques < 5 % (sinon, contamination bronchique, prélèvement non représentatif).

rapport CD4/CD8 entre [1-2]

Question 8

caractéristiques silicose

Answer 8

secondaire à l’inhalation de silice libre cristalline, avec une phase de latence très longue.

• Métiers : mineurs de charbon (rare en France avec la fermeture des mines), tailleurs de pierre /ardoise, employés au
  décapage au jet de sable, ouvriers des fonderies et du bâtiment, prothésistes dentaires ayant travaillé en milieu non
  protégé (cas actuels en France)
• Imagerie : opacités micronodulaires diffuses prédominant dans les lobes supérieurs, pouvant confluer jusqu’à
  donner des masses pseudo-tumorales caractéristiques + calcifications ganglionnaire médiastinales en coquille d’oeuf

LBA : alvéolite macrophagique avec corps biréfringent

Question 9

caractéristiques abestose

Answer 9

• la plus fréquente, secondaire à l’inhalation de fibres d’amiante
• Présentation clinique aspécifique (dyspnée d’effort) voire totalement silencieuse
• Circonstances de découverte : RTx réalisée pour une autre raison/ surveillance systématique d’un sujet exposé
• TDM Tx : profil # FPI (opacités réticulées intralobulaire, rayon de miel, plaques), plaques pleurales ± calcifiées (inconstant, élément diagnostique important)
• La présence de particules d’amiante dans le LBA ou le tissu pulmonaire

Question 10

caractéristiques fibrose pulmonaire idiopathique

Answer 10

Question 11

que faut-il évoquer devant une diminution de la DLCO

Answer 11

Devant une altération de la DLCO, il faut évoquer et rechercher :

• Maladies infiltratives pulmonaires => altération de la membrane alvéolo-capillaire
• Emphysème => trouble de la distribution des gaz et destruction du lit vasculaire
• Maladies vasculaires pulmonaires => hypertension pulmonaire, embolie pulmonaire