- Prawdą jest:
a) ziarna glikogenu znajdują się w cytoplazmie
b) ziarna glikogenu w mitochondrium znajdują się wraz z enzymami
c) glikogen mięśniowy reguluje stężenie glukozy
a) ziarna glikogenu znajdują się w cytoplazmie
Magazynowany jest głównie w wątrobie i mięśniach szkieletowych.
Występuje w formie ziaren o średnicy około 10-40nm- zawierają one białka regulatorowe oraz enzymy katalizujące syntezę i rozkład glikogenu.
Ziarna zawieszone są w cytoplazmie.
- Glikogen:
a) polisacharyd rozgałęziony z wiązaniami alfa-1,4-glikozydowymi i alfa-1,6-glikozydowymi składający się z alfa-glukopiranoz
b) polisacharyd rozgałęziony z wiązaniami alfa-1,4-glikozydowymi i alfa-1,6-glikozydowymi składający się z beta-glukopiranoz
c) polisacharyd nierozgałęziony
a) polisacharyd rozgałęziony z wiązaniami alfa-1,4-glikozydowymi i alfa-1,6-glikozydowymi składający się z alfa-glukopiranoz
Większość reszt glukozy połączona jest wiązaniem L-1,4-glikozydowym.
W miejscach rozgałęzień występują wiązania L-1,6-glikozydowe (przeciętnie co 10 reszt).
- Nieprawda o fruktozie
a) metabolizm jest zależny od insuliny
b) stanowi około 14-30% ogólnej ilości cukrów spożywanych przez człowieka
c) powstaje z glukozy, sorbitolu lub mannozy
d) heksokinaza fosforyluje w większej mierze glukozę niż fruktozę
a) metabolizm jest zależny od insuliny
- ścieżka alternatywna nie podlega kontroli przez wysokie stężenie ATP i cytrynianu
- nie jest również zależna od insuliny
Metabolizm- fruktoza włącza się do glikolizy za pomocą alternatywnej ścieżki pomijając etap 3 i w wątrobie jest przekształcana przez heksokinazę bezpośrednio do fruktozo-6-P, a w wątrobie przez fruktokinazę, a potem do aldehydu glicerynowego i fosfodihydroksyacetonu, które następnie do aldehydu 3-fosfoglicerynowego włączanego do glikolizy.
4.Coś o glukozo-6-fosfatazie
a) powoduje defosforylację w wątrobie, a w mięśniach i mózgu nie, przez co może
dojść do syntezy ATP
a) powoduje defosforylację w wątrobie, a w mięśniach i mózgu nie, przez co może
dojść do syntezy ATP
Glukozo-6-P:
- występuje w wątrobie
- nie występuje w mięśniach i w mózgu
- rolą jest utrzymanie w miarę stałego poziomu Glu we krwi, uwalnianie glukozy do krwi podczas pracy mięśni w przerwach od przyjmowania pokarmu
- ufosforylowana glukoza trafia głównie do mózgu i mięśni szkieletowych, które nie posiadają glukozo-6-P, więc glukozo-6-fosforan nie może ulec defosforylacji i wchodzi w szlak glikolizy, gdzie produkowane jest ATP
- w wątrobie glukozo-6-fosforan jest defosforylowany i glukoza jest uwalniana do krwi lub wchodzi do glikolizy (2 drogi)
5.Coś o AMP- że tylko w mięśniach aktywuje fosforylazę, a w wątrobie nie
W mięśniach:
-regulacja zachodzi poprzez efektory i inhibitory allosteryczne
–> fosforylaza b:
AMP- przejście fosforylazy b (nieaktywnej formy T) w fosforylazę b (aktywną R)
ATP, glukozo-6-P- przejście fosforylazy b (aktywnej R) do fosforylazy b (nieaktywnej T)
–> fosforylaza a jest niezależna od ATP, AMP i Glu-6-P
W wątrobie:
-fosforylaza b nie jest aktywowana przez wysokie stężenie AMP
-fosforylaza a jest HAMOWANA przez glukozę (przechodzi z aktywnej formy R w nieaktywna T) fosforylazę a
Nie jest ważny tu poziom AMP, a ważne jest stężenie Glu.
6.Coś o jonach wapnia - że łączą się z kalmoduliną i podjednostką kinazy fosforylazy b
Podczas skurczu mięśnia uwalniany jest Ca2+ (z siateczki smarkoplazmatycznej) i dochodzi do połączenia Ca2+ z kalmoduliną (kalmodulina jest podjednostką kinazy fosforylazy b).
Po połączeniu kalmoduliny z Ca2+ kalmodulina zostaje zaktywowana bez konieczności fosforylacji.
Kinaza fosforylazy glikogenowej a może aktywować fosforylazę glikogenową b do formy a, co umożliwia degradację glikogenu.
- Wpływ insuliny?
Glikogenogeneza - …
Glikogenoliza - …
Glikogenogeneza - pobudzenie
Glikogenoliza - hamowanie
W obecności dużej ilości glukozy insulina stymuluje syntezę glikogenu (glikogenogeneza) przez pobudzenie szlaku defosforylacji i tym samym- aktywuje syntezę glikogenową.
Jednocześnie dochodzi do defosforylacji kinazy fosforylazowpej i fosforylazy glikogenowej a, co hamuje degradację glikogenu (hamowanie glikogenolizy)
Gdzie nie występuje fosforylacja glukozy do glukozo-1-P??
a. metabolizm galaktozy
b. metabolizm fruktozy
c. glikoliza w warunkach tlenowych
b. metabolizm fruktozy
W metabolizmie fruktozy jest ona bezpośrednio włączana do glikolizy pomijając pierwsze 3 etapy.
W metabolizmie galaktozy występuje szlak, gdzie z UDP-glukozy powstaje glukozo-1-P, a następnie glukozo-6-P, który jest włączany do glikolizy.
W glikolizie w warunkach tlenowych zawsze jest glukoza do glukozo-6-P
- UDP-glukoza jest donorem reszt cukrowych do pojedynczych cząsteczek glukozy w
syntezie glikogenu
glukozodifosforan urydyny (UDP-glukoza) jest aktywną formą glukozy i to on jest donorem glukozy w syntezie glikogenu
- Pytanie o PP1 - odnośnie metabolizmu glikogenu?
zmniejsza się glikogenoliza (rozkład glikogenu)
Fosfataza 1 białek odwraca regulatorowy efekt kinaz na metabolizm glikogenu.
Enzym ten hydrolizuje prawie wszystkie ufosforylowane reszty serynowe i treningowe w białkach. W związku z tym bierze bardzo istotną rolę w regulacji metabolizmu glikogenu.
PP1 inaktywuje kinazę fosforylazy i fosforylazę glikogenową a poprzez defosforylację tych enzymów i szybkość ROZPADU GLIKOGENU MALEJE.
Enzym ten może też usuwać grupę fosforanową z formy b syntezy glikogenowej przekształcając ją w formę a- aktywną, co prowadzi do przyspieszenia SYNTEZY GLIKOGENU.
- Choroba McArdlea niedobór enzymu
- -> wadliwy enzym- fosforylaza
- -> narząd: mięśnie
- -> glikogen w chorym narządzie: umiarkowane zwiększenie ilości, struktura prawidłowa
- -> ograniczona zdolność do intensywnego wysiłku ze względu na bolesne skurcze mięśni; pacjent dobrze rozwinięty
- Wrodzona nietolerancja fruktozy - niedobór jakiego enzymu
Z powodu niedoboru ALDOLAZY B dochodzi do gromadzenia się fruktozo-1P
Fruktozuria samoistna- niedobór fruktokinazy
- Zamiana jakiegoś aldehydu w keton jaki enzym
a) izomeraza
b) transaldolaza
c) transketolaza
a) izomeraza
Podczas zamiany rybulozo-5-P (keton) do rybozo-5-P (aldehyd) z udziałem izomerazy pentozofosforanowej.
Reduktaza aldozowa- prawda
Redukuje glukozę do sorbitolu.
Bierze udział w syntezie galaktitiolu.
- Zadanie PPP to wytworzenie:
a) NADH
b) NADPH
c) glukozo-6-fosforan + 2 NADP + + H 2 O → rybozo-5-fosforan + 2 NADPH + 2 H + + CO 2
b)NADPH
Zasadnicze zadanie PPP to wytworzenie w pozamitochondrialnei cytoplazmie siły redukcyjnej w postaci NADPH- donora protonów i elektronów podczas redukcyjnych procesów biosyntezy.
- Nieodwracalne reakcje w PPP jakie enzymy
Jest to pierwsza- oksydacyjna faza:
etap 1:
utlenienie glu-6-P do 6-fosfoglukonolaktonu
enzym: DEHYDROGENAZA GLU-6-P
etap 2:
hydroliza 6-fosfoglukonolaktonu do 6-fosfoglutationu
enzym: 6-FOSFOGLUKONOLAKTONAZA
etap 3:
oksydacyjna dekarboksylacja 6-fosfoglukonianu do rybulozo-5-P
enzym: DEHYDROGENAZA 6-FOSFOGLUKONIANOWA
Zaznaczyć nieodwracalną reakcję oksydacyjnej fazy
Jest to pierwsza- oksydacyjna faza:
etap 1:
utlenienie glu-6-P do 6-fosfoglukonolaktonu
enzym: DEHYDROGENAZA GLU-6-P
etap 2:
hydroliza 6-fosfoglukonolaktonu do 6-fosfoglutationu
enzym: 6-FOSFOGLUKONOLAKTONAZA
etap 3:
oksydacyjna dekarboksylacja 6-fosfoglukonianu do rybulozo-5-P
enzym: DEHYDROGENAZA 6-FOSFOGLUKONIANOWA
- Co powstaje w szlaku pentozofosforanowym ?
- generuje NADPH
- dostarcza reszt rybozy w biosyntezie nukleotydów i kwasów nukleinowych
Ryboza jest składnikiem:
- CoA
- ATP
- NAD+, FAD
- RNA, DNA
- Wspólne metabolity szlaku PPP i glikolizy:
a) fosfodihydroksyaceton
b) aldehyd-3-fosfoglicerynowy
c) fruktozo-1-fosforan
d) 6-fosfoglukonian
b) aldehyd-3-fosfoglicerynowy
- Pytanie do schematu - uszeregowanie po kolei enzymów cyklu pentozofosforanowego
- dehydrogenaza glukozo-6-P
- 6-fosfoglukonolaktaza
- dehydrogenaza 6-fosfoglukonianowa
- izomeraza pentozofosforanowa
- transketolaza
- transaldolaza
- transketolaza
- Poniższa reakcja to:
6 Glukozo-6-P + 12 NADP+ + 6 H2O —> 6 Rybozo-5-P 12 NADPH +12 H+ + 6 CO2
a. sumaryczna reakcja fazy tlenowej PPP
- Prawda o PPP :
a) Brak ATP
b) wszystkie enzymy w cytozolu
c) Glukoza niezależnie od cyklu Krebsa
d) Odtworzenie
a) Brak ATP
- Gdzie nie występuje przemiana w 1,6-bisfosfonianu?
a) cykl pentozofosforanowy
b) glikoliza w warunkach tlenowych
c) przemiana fruktozy
d) przemiana galaktozy
a) cykl pentozofosforanowy
c) przemiana fruktozy
(ten etap jest pomijany przy włączeniu fruktozy)
