Postacie kliniczne
1) Zespół nerczycowy.
2) Zespół nefrytyczny.
3) Krwinkomocz bezobjawowy z lub bez białkomoczu.
4) Ostre KZN.
5) Przewlekła KChN.
6) Gwałtownie postępujące KZN.
Pobranie wycinka na histpat
Zawsze konieczne w przypadku pierwotnego KZN u chorego z z. nerczycowym, szybko postępującą niewydlonością nerek lub krwiomoczem
Można odstąpić u dzieci (80% to submikroskopowe KZN)
Ostre poinfekcyjne KZN
- po paciorkowcu β-hemolizującym gr. A
- reakcja krzyżowa Ag
- głównie dzieci
- częściej chłopcy
- wiosna, jesien
Ostre poinfekcyjne KZN
Obraz kliniczny
- 1-2 tyg. po zap. gardła lub 2-6 tyg. po zmianach skórnych
- Triada Addisa
- bezobjawowe 4-5x częściej niż objawowe
- ustępuje samoistnie do 6 tyg.
Triada Addisa
- obrzęki
- nadciśnienie
- zmiany w moczu (krwinkomocz i wałeczki eryt.)
Ostre poinfekcyjne KZN
Rozpoznanie
- białkomocz i aktywny osad
- obniżenie C3 dopełniacza i podwyższenie ASO
Biopsja tylko gdy w ciągu 6 tyg. nie następuje zdrowienie
Ostre poinfekcyjne KZN
Leczenie
- fenoksymetylopenicylia w czynnym zakażeniu paciorkowcowym
- ograniczenie sodu do 50-100mmol/d
- ograniczenie podaży płynów
- diuretyki
- leczenie NT (DHP CCB, ACEI)
Ostre poinfekcyjne KZN
Czynniki niekorzystne
- GFR<40
- białkomocz >2 g/d
Gwałtownie postępujące KZN
- spadek GFR ≥50% w mniej niż 3 msc.
- w biopsji półksiężyce w ≥50% kłębuszków
- wtórne GPKZN - w 80% do układowego zapalenia małych naczyń
Gwałtownie postępujące KZN
Typy
- I - Ab przeciw błonie podstawnej (anty-GBM)
- II - złogi kompleksów imm.
- III - ANCA
- IV - I+III
- V - bez Ab i kompleksów
Gwałtownie postępujące KZN
Obraz kliniczny
- z. nefrytyczny
- szybko postępująca NN (w ciągu 1tyg do kilki msc.)
Gwałtownie postępujące KZN
Rozpoznanie
Na podstawie biopsji nerki
- półksiężyce w ≥50% kłębuszków
- martwica włośniczek
- uszk. błony podst.
- złogi immunologiczne
Gwałtownie postępujące KZN
Leczenie
- metyloprednizolon i.v. potem prednizon p.o.
Dodatkowo z anty-GBM (typ I i IV): - Cyklofosfamidᵃ
- plazmaferezy do zaniku anty-GBM
ᵃ też w ubogo immunologicznym
Gwałtownie postępujące KZN
Rokowanie
- niepewny powrót czynności nerek
- nie ma samoistnych remisji
- anty-GBM nawraca rzadko
- ANCA - nawroty u 25-50% pacjentów
Mezangialne KZN
- dominuje krwinkomocz i umiarkowany białkomocz
- najcz. przyczyna pierwotna - nefropatia IgA
- najcz. przyczyna wtórna - nefropatia IgA w przebiegu chorób
Nefropatia IgA w przebiegu chorób
- zapalenie naczyń z IgA
- celiakia
- marskość wątroby
- HIV
- choroby układowe tkanki łącznej
- łuszczyca
- sarkoidoza
- choroba Bergera
Nefropatia IgA
- najcz. postać KZN u dorosłych
- kompleksy igA w mezangium
- najcz. bezobjawowy krwiomocz z niewielkim białkomoczem
- nawracający krwiomocz przy zakażeniu DO lub PP
- może dać z. nerczycowy lub nefrytyczny (RPGN)
Nefropatia IgA
Rozpoznanie
immunofluorescencyjny wycinek nerki
Nefropatia IgA
Leczenie
- gdy białkomocz ≥ 0,5 g/d - ACEI/ARB
- GKSᵃ - gdy po ≥3 msc. leczenia i GFR>30 dalej białkomocz ≥0,75 g/d
- chorzy z szybkim spadkiem GFR i półksiężycami w >50% kłębuszków - leczenie jak w RPGN z ANCA
ᵃ przez 6 msc.
Nefropatia IgA
Przebieg
- powolny
- u 20% PNN w ciągu 20 lat
Błoniasto-rozplemowe KZN
- proliferacja mezangium i pogrubienie włośniczek
- wiek: 5-30 lat (dzieci)
- wtórne najcz. spow. zak. HCV
- niepomyślne rokowanie
- po 5 latach 60% dorosłych wymaga dializ
Błoniasto-rozplemowe KZN
Obraz kliniczny
- NT 50-80%
- krwinkomocz, białkomocz subnerczycowy, wałeczki ziarniste 35%
- Z. nerczycowy z prawidłową lub lekko zab. f. nerek 35%
- PChN z NT, krwinko i białkomoczem 20%
- GPNN 10%
Błoniasto-rozplemowe KZN
Leczenie
u chorych z białkomoczem>3,5g/d i spadkiem GFR
- cyklofosfamid lub mykofenolan
- w skojarzeniu z GKS w małej dawce
Submikroskopowe KZN
- najcz. przyczyna z. nerczycowego <16 rż
- u dorosłych przyczyna z. nerczycowego w 20-25%
- Rozp - wykluczenie innych przyczyn KZN
- w mikroskopie elektronowym - stopienie wypustek stopowatych podocytów
