facteur étiologique de LA ? 4
- CT 10% de LAM : alkylant (5-7ans suit SMD) , inhibiteur de topo-isomérase 2 (2ans)
- génétique : P53 , T21, maladie de Fanconie , ataxie- télangiectasie
- virus : HTLV (leucimé lymphome T japon) , EBV (L burkitt)
- toxiqeu : radiation , hydrocarbure benzene
Clinique 2
insuffisance médulaire signes tumoraux (SM, Adenopathie) (LAL) , hyperleuccytose (sd de leucostase cérébrale et pulmonaire (hypoxierefractaire, coma) si >100G)
parclinique ?
- myélogramme (systématique meme sibilantes circualant)>20% de blastes, petit (LAL), gd (LAM corps dAUER,MPO)
- immunophéno : indispensable pr différentiation classe
- cytogéntique : 40% anomalies du caryotype
- BM: PCR : mutation transcrit de fusion (pronostic)
- cryoconservation
que rechercher dans LAM 3 ?
LAM promyélocytaire : 15-17
-CiVD
sd de lyse ?
tt?
-hyperkeliémie,
-hypocalcémie,
-hyperuricémie
-hyperphosphorémie
-LDH
—-> Uricolytique : rasbuicase
PAS D’ALCALINISATION
PL ?
systématique si LAL, LA mono, LA hyperleucocytaire
sinon sur signed ‘appel
LAM 3 particularité ?
survie
ttt
lac promyélocytaire
anomalie t (15-17 ) gène du recpeteur de l’alpha acide rétinoique : proteine de fusion = arrêt de la différentiation
—> ttt par ATRA (acide tout trans) +CT
-80% DE SURVIE
LAM secondaire a CT pronostic ?
mauvais
2 LAL a connaitre ?
-LAL B avec chromosome de Philadelphie : t(9;22) BCR-ABL 30% LAL adulte (<5%enfnat) pronostic péjoratif tt par inhibiteur de TK
-LAL burkitt : leucémisation d’un Lymphome d burkitt
souvent SD de lyse
pronostic pas trop mal si phase aigue passé
bon pronostic LAL enfant ?
hyperploidie
mauvais pro : (9;22) et hypopoloidie
mauvais pro LAM adulte ?
> 60 ans
hyperleuco»_space;
mauvais réponse tt initial
chrs 5-7
CT ?
LAL
LAM
LAM : ANTHRACYCLINE , CYTOSINE ARABINOSIDE
LAL : VINCRISTINE, METHO, ASPARAGINASE
radiothérapie ds LA?
oui si localisation méningée
irradiation corporelle en préparation greffe CSH
GREFFE,
allo greffe ( si pas trop agé) --> 10% MORTALITÉ toxique
principe tt 3 phase ?
- induction : cT : aplasie 3-4semaine =rc (<5% et hemo normal)
- consolidation : ct intensive , long séjour + allo greffe (enfant si rechute allogreffe)
- entretion : LAL , LAM 3
il se passe quoi ds SMD ?
anomalie cellulaire qualitative et qtitative , modification cellulaire, défaut de maturation cellulaire , apoptose
SMD association d’autre maladie ?
MAI : polychondrite atrophiant, vascualrite
classiquement clinique?
insuffisance médullaire
(anémie +++) thrombopénie
PASDE SYNDROME TUMORAL SAUF LMMC (SM )
différent SDM citez 4
- Anémie réfractaire simple ou avec dysplasie multiligné
- Anémire sidéroblastiqeu (courons >15%, :5%
- AREB : excès de blastes, (<20% sinon LAM)
- SD 5Q- = anémie + thrombocytes >1000G/L (F>60ANS)
- LMMC (monocytose) entre SMD ET SMP
toujours faire quoi ds SDM ?
- MYELO
- CARYOTYPE (anomalie 50% si Iaire, II 80% )(chr 5, 7, 8)
- et diag différentiel (B12/B9/IRC/TSH/
maladie constitutionelle donnant des SMD ?
Maladie constitutionnelle (1/3 des SMD de l’enfant) : trisomie 21, anémie de Fanconi, neutropénie de Kostmann, neurofibromatose
FR de SMD ?
benzene, alkyl ant, analogue purine
pronostic ?
classification IPSS
- 70% indolent
- 30 % LAM
ttt des SMD ?
- 5q- : lenalidomide
- ttt hypométhylant :azacytidine
- ct
- greffe
