SMP

Question 1

caractéristique de SMP ?

Answer 1

prolifération de cellules matures (activation anormale de la prolifération )

Question 2

clinique SMP?

Answer 2

• splénomégalie

- r accrus de thrombose

Question 3

-les 4 maladie du SMP ?

Answer 3

• maladies de vaquez
• LMC = PNN
• Thrombocytémie essentielle
• Myelofibrose I : splénomégalique myéloïde : fibrose +

Question 4

anomalie a connaitre ds SMP ? 2

Answer 4

• translocation BCRABL (9;22) activation TK (LMC)
• JAK 2 (TE/VAQUEZ)
• CALR, MPL (TE /MP)

Question 5

EVOLUTION ?

Answer 5

• LA ( en passant par SMD)

- vaquez/TE = myelofibrose secondaire

Question 6

quel est le SMP + grave ?

le - grave ?

Answer 6

myelofibrose primitive

thrombocytémie essentielle

Question 7

attention t(9;22) 2 different prossible

Answer 7

BCR ABL
transcrit fusion

-LMC
-LAL B : blasée > 20% au myélo
ttt : iTK+ CT

ttt inhibiteur de tyrolien kinase

Question 8

LMC circonstances de découverte ?

Answer 8

• SM
• hémogramme (basophilie=++ si PNN modéré)
• bilan goutte ou hyperyricémie
• douleur abdo
• thrombose
• prisapisme

Bio : PNNN»»> basophilie, hyperplaquettose, myélémie équilibré, anémie

Question 9

evolution de LMC ?

Answer 9

• phase Chronique (5ans)
• pahse d’accélération : 12-18 mois amaigrissement, basphile , blatte sanguin, thrombopénie , Augmentation rate
• transformation aigue : 2/3 LAMyeloblastique , 1/3 lymphoblastique

Question 10

signe clinique très évocateur de vaquez?

Answer 10

prurit a l’eau

apres SM, erythrose, signes d’hyperviscosité

Question 11

critères diagnostic de VAQUEZ ?

Answer 11

-3 M ou 2 M + 1 m
HB >16-16,5 /HT >48-49%
mutation JAK 2
-biospie med (derniere int) : hypercellularité es3 lignée,

-EPO basse

Question 12

si pas JAK 2 et polyglobulie ?

Answer 12

normalement 95% des vaquez

• determination isotopique de Volume globulaire (inutiles Htt>60%, 56%(F) , Hb >18, 16,5
• eliminer les polyglobulie secondaire (echo abdo , GDS)
• clinique en faveur de vaquez
• culutre de pogréniteur

Question 13

polyglobulie 2dr ?

Answer 13

• t renale ou hépatique (EPO sécrétant)

- hypoxie IR

Question 14

prévention de C° lié vaquez ?

Answer 14

• saignée (ttt d’urgence) ( pas au long cours grave l’hyperplaquettose )
• aspirine anticoagulant systématique
• tt myelosup si >60 ans ou thrombose : - hydroxyurée,
• ruxolitinib
• interféron alpha

Question 15

TE ? mutation ?

Answer 15

• 50% jak 2
• CALR
• MPL

Question 16

signe clinique évocateur de TE ?

Answer 16

erythromélalgie

thromboses

Question 17

cause de thrombocytes ?

Answer 17

• infla <800G
• carence martiale
• autre SMP
• splénectomie (jolly)

Question 18

SMP myélogramme systématique ?

BOM?

Answer 18

non
que dans LMC obligatoire ,
(on peut recherche des mutation sur sang périphérique)
et BOM pour TE , myelofibrose et vaquez en dernière intention

pareil LLC pas besoin cest sur immunophénotypage lymphocytaire ( marqueur )

Question 19

suivi LMC ?

Answer 19

myélogramme /6Mois
examen clinique (SM ?)
PCR transcrit BCR ABL /3 mois
hémogramme régulier

Question 20

immunophénotypage de LLC ?

Answer 20

-CD19 CD20
CD5 (plus T habituellement )
CD23

Question 21

score pour LLC ?

Answer 21

SCORE de matutes
5-4 = diagnostic +
3 = faire une cytométrie en complément

Question 22

examen complémentaire LLC ?

Answer 22

PAS DE MYELOGRAME ou BOM !!!
(sauf si cytopénie mal expliqué )
pas de biopsie
-faire hémogramme, + immmunophénotypage lymphocytaire pour le diag
-rajouter iono, BH, rein B2macroglobuline , EPS (hypogamma) , bilan d’hémolyse (C°ai)
-en préthérapeutique TAP, recherche desmutation (P53, DEL 1, bilan d’hémolyse, sérologie B et C
-TEP si sd de Richter (pour guider biopsie ggr)

Question 23

si hyperlymphocytose >4 mais <5, + immunophonotypge : LLC ?

Answer 23

MBL = monoclonal B lymphocytosis = pré LLC

Question 24

diagnostic différentiel LLC ?

Answer 24

lymphome en phase leucémique

si CD5 + =penser lymphome du manteau (faire biologie moléculaire = sur expression du cycline D

Question 25

evolution de la LLC ?

Answer 25

- 1/2 A restent en A - 1/2 : evo en B/C 1/3 de tout le spatietns ne seront pas traité

Question 26

qd traité La LLC ?

Answer 26

S A : pas de ttt C = ttt d'emblée si B + critère d'évolution NCI : symptômes systémique sd tumoral avec SM>6cm, ADP > 10 , HM, Hyperlymphocytose avec tes dédoublement < 6mois apparoir ou aggravation d'une anémie ou thrombopénie

Question 27

facteur mauvais pronostic de LLC ?

Answer 27

- age et CM - dédoublement de L , <12 mois - CD38 - profil non muté de chaine lourde Ig - anomalie chrs dell 11q22,3 mauvaise réponse au tt : TP 53 , Del 17p

Question 28

c'est quoi le sd de richter ?

Answer 28

transformation LLC en lymphome de haut grade augmentation du sd tumoral LDH hypercalcémie

Question 29

qd faire myélo dans LLC ?

Answer 29

quand cytopénie non expliqué par une cause périphérique : envahissement médullaire

Question 30

comment affirmer Sd de richter ?

Answer 30

biopsie ggr

Question 31

LLC plus a risque de ?

Answer 31

k cutané

Question 32

ttt LLC =

Answer 32

analogue purine, alkylant et ac mono | allo greffe chez jeune

Question 33

LLC possible chez enfant ?

Answer 33

NON mais LMC/ SMP oui

Question 34

une prolifération des 3 lignées évoque ?

Answer 34

vaquez PAS DE POLYGLOBULIE DANS UNE LMC ! - Une hyperleucocytose considérable (parfois > 100G/L), constituée de polynucléaires neutrophiles, éosinophiles et basophiles, myélémie "équilibrée", ( (LAM) la myélémie est "déséquilibrée") - Une basophilie est un signe très important  - Une hyperplaquettose, en générale modérée - Une anémie normochrome normocytaire inconstante :