- LES - Lupus Eritematoso Sistémico (que es)
Es una enfermedad crónica inflamatoria, autoinmune
- Que se presenta con brotes y recaídas (impredecibles)
- Y afecta ppte mujeres en edad fértil (<55 años)
- LES - Lupus Eritematoso Sistémico (que causa)
Etiologia desconocida (cual es el origen de la genración de autoanticuerpos)
- Se considera Multifactorial
- Genético (> riesgo (17x) en Px con familiar de 1er grado)
- Hormonales (estrógenos son * del Sist Inmune y los Andrógenos Inmunosupresores)
- Inmunológicos
- Ambientales
° Se caracteriza x presentar anticuerpos antinucleares
En resumen: Variantes genéticas promueven un estado de + Inmune receptivo a que Desencadenantes Ambientales generen una Rta Autoinmune
Desencadenantes Amb: Virus, detritus de C´s dañadas o proceso de apoptosis
- LES - Lupus Eritematoso Sistémico (clínica)
Multisistémica
1. Desde leve compromiso articular y cutáneo
- Formas Severas con compromiso Renal, Hematológico y SNC con riesgo de vida
1rios años > riesgo de manifestaciones más severas
- LES - Lupus Eritematoso Sistémico (clínica Aparatos 8)
- Eritema malar (“alas de mariposa”) Asociado a Luz UV
► Lupus discoide –> en formas limitadas a la Piel
. Evitar la exposición a Luz UV - Alopecía/ Úlceras orales
- Artritis y Artralgias (peq y Grandes) (Manos Jaccoud)
- Serositis y Pancarditis (Endocarditis de Libman Sacks)
- SAF - Sme Anti-Fosfolipidico
- Compromiso renal –> Nefritis Lúpica Clasificación
- SNC – Psicosis Lúpica (asc Ac Anti-P rribosomal
- Asociado al Fenómeno de Raynaud
- LES - Lupus Eritematoso Sistémico (dx)
Se sostiene x:
- Hallazgos clínicos y de
- Lab luego de excluir otras causas
- Hemograma: Anemia Hemolítica Autoinmune, Plaquetopenia, Leucopenia/Linfopenia
- VSG-PCR (relación VSG/PCR ;, 15 indica actividad inmunológica en un 95%, mientras que si es 3. Fx Renal: Urea, creatinina, SO, ClCreat, proteinuria de 24 hs
- LES - Lupus Eritematoso Sistémico (Lab Inmunológico)
- ANA (acsantinucleares, también conocidos como FAN) de entrada
- Anti-DNA dc (específico)
- Anti-Sm (específico)
- C3-C4-CH50 (actividad)
- Anti P ribosomal (Pscicosis Lúpica) /anti histonas (Asoc a fcos)
- Anti Ro-La-RNP (riesgo fetal)
- Anti-C1q (compromiso renal)
- LES - Lupus Eritematoso Sistémico (Criterios dx EULAR/ACR = Liga Europea Contra el Reumatismo / Colegio Americano de Reumatología)
- Critério de entrada FAN (x IFI en C´s HEp-2)
Resultado NEG –> No se clasifica en LES
Resultado + , o sea, Título Ac > 1:80 en cualquier momento –> Buscar critérios Adicionales
7 dominios clínicos: Constitucional, Hematológico, Neuropsiquiátrico, Mucocutáneo, Serosas, Musculoesqueletico y Renal
3 dominios inmunológicos: Ac antifosfolipidos, Proteínas del complemento y Ac específicos: anti DNA y anti-Sm
2 condiciones:
1ra: > 10 puntos en la suma total
2da: por lo menos 1 critério del Domínio Clínico
Nefritis Lúpica (clínica)
Desde el punto de vista clínico, puede ocasionar los síndromes nefrológicos más frecuentes o una combinación de ellos:
- Sme Nefrítico
- Sme Nefrótico
- IR (aguda, rápidamente evolutiva, crónica)
Puede presentarse con alteraciones asintomáticas del sedimento urinario:
Microhematuria pro teinuria y cilindros de diversos tipos (sedimento “telescopado”)
Nefritis Lúpica (Clasificación)
La nefritis lúpica se clasifica histológicamente en 6 clases
I - Mesangial Mínima
II - Proliferativa Mesangeal
III - Focal
IV - Difusa, segmentaria o global
V - Membranosa
VI - Esclerozante Avanzada
Según el tipo de lesión glomerular y en grados de severidad de acuerdo con la cantidad de lesiones (activas o cicatrizales) el compromiso del intersticio
Nefritis Lúpica - Compromiso renal: glomerulonefritis
- NL complicación grave
- 60% de lospacientes
- Determinantede morbi-mortalidad
- Puede progresar a IRC
- LES 11 Critérios
1.
