LES

Question 1

Defina LES.

Answer 1

Doença inflamatória crônica, autoimune e sistêmica de etiologia desconhecida.

Question 2

Qual o principal autoantígeno no LES?

Answer 2

DNA celular.

Question 3

Qual a população de risco?

Answer 3

Mulheres em idade reprodutiva.

Question 4

Descreva, resumidamente, a fisiopatologia do LES.

Answer 4

Fatores de risco levam à perda da tolerância imunológica -> autoanticorpos produzidos por Linfócitos B + aumento da expressão de BAFF/Blys (impede apoptose de LB) + diminuição da função de linfócitos Treg (disfunção da regulação imunológica) -> imunocomplexos estimulam resposta imune inata contribuindo para a inflamação + estímulo e exaustão do complemento (C2 e C4) -> redução do clearence de imunocomplexos e restos apoptóticos -> maior estímulo do sistema imunológico -> aumento do dano tecidual.

Question 5

Quais os principais fatores de risco? (3)

Answer 5

1. Genéticos -> deficiência de complemento e HLA.
2. Hormonais -> estrógeno.
3. Ambientais -> exposição a raios UV, tabagismo, medicamentos (hidralazina) e infecções (virais, especialmente).

Question 6

Qual o quadro clínico geral? (3)

Answer 6

1. Mal estar.
2. Fadiga.
3. Febre.

Question 7

Quais as manifestações cutâneas? (5)

Answer 7

1. Eritema em asa de borboleta -> rash malar.
2. Lúpus Discoide -> área avermelhada em forma de disco com centro atrofiado em regiões fotoexpostas.
3. Fotossensibilidade -> exacerbação das lesões após exposição solar.
4. Úlceras orais -> destaque ao palato.
5. Alopecia.

Question 8

Quais as manifestações vasculares? (3)

Answer 8

1. Vasculite.
2. Fenômeno de Raynaud.
3. Trombose.

Question 9

Quais as manifestações articulares? (2)

Answer 9

1. Poliartrite não erosiva.
2. Sinovite transitória.

Question 10

Quais as manifestações cardíacas? (2)

Answer 10

1. Pericardite.
2. Derrame pericárdico.

Question 11

Quais as manifestações pulmonares? (3)

Answer 11

1. Pleurite.
2. Derrame pleural.
3. Pneumonia lúpica.

Question 12

Quais as manifestações neuropsiquiátricas? (7)

Answer 12

1. AVC.
2. Psicose.
3. Crises convulsivas.
4. Cefaleia.
5. Demência.
6. Neuromielite transversa.
7. Neuropatia periférica.

Question 13

Quais as manifestações renais? (2)

Answer 13

1. Glomerulonefrite.
2. Proteinúria > 500mg em 24hrs.

Question 14

Quais as manifestações hematológicas? (3)

Answer 14

1. Anemia autoimune.
2. Leucopenia.
3. Plaquetopenia.

Question 15

Quais as manifestações gastrointestinais? (2)

Answer 15

1. Vasculite na mucosa.
2. Ascite e peritonite.

Question 16

Qual a manifestação no sistema reprodutor?

Answer 16

Atrofia ovariana.

Question 17

Quais as principais alterações laboratoriais detectáveis no paciente com LES?

Answer 17

1. Autoanticorpos -> anti-DNA, anti-RNP, anti-Ro, anti-La, anti-cardiolipina.
2. Sistema complemento -> consumido.

Question 18

Como é dado o diagnóstico de LES? (11)

Answer 18

4+ pontos nos critérios propostos pelo ACR.

1. Eritema malar.
2. Fotossensibilidade.
3. Lúpus discoide.
4. Artrite em 2+
5. Serosite - Pleurite, pericardite e ascite.
6. Úlceras orais.
7. Comprometimento renal.
8. Alterações neuropsiquiátricas.
9. Alterações hematológicas.
10. Alterações imunológicas.
11. Anticorpo anti nuclear

Question 19

Quais as opções de tratamento?

Answer 19

1. Imunossupressão -> Prednisona.
2. Imunomodulação -> Cloroquina e Metotrexato.
3. Quimioterapia -> Ciclofosfamina e Azatioprina e Micofenolato.
4. Anti-LB -> Rituximabe e Belimumabe.