Qual o mecanismo básico do lúpus?
Depósito de imunocomplexos nos tecidos alvo - precipitação de complementos séricos (C3, C4, CH50) em qualquer tecido
Como é o perfil de paciente com LES?
Predomínio no sexo feminino (infância 2:1 idade fértil 12:1 pós menopausa 2:1)
Pico 15 - 45 anos (menacme) - estrógeno
Predomínio na raça negra - + prevalente e + grave
Qual a etiologia do LES?
junção de:
- fatores genéticos: genes que codificam o antígeno HDA-DR2/HLA-DR3, genes que codificam complementos séricos e citocinas pró-inflamatórias
- fatores ambientais: radiação UV, infecções virais (Epstein Barr, citomegalovírus, retrovírus) , drogas (minociclona, hidralazina, procainamida), hormônios exógenos (estrógeno, prolactina), metais pesados
Qual a fisiopatologia do LES?
interação de fatores genéticos e ambientais -> defeitos em múltiplas células imunes (dendríticas, linf B e T) ->
1. B autorreatiuvos: autoanticorpos - complexos imunes
2. T autorreativos: citocinas pró-inflaamtórias (interferon-a, IL-6 e IL-10)
-> processo se retroalimenta: autoanticorpos -> linf T -> linf B -> autoanticorpos
Em que implica a mutação no HLA-DR3?
tendência a positividade do anti-DNA dupla-hélice (autoanticorpo) -> maior chance de nefrite lúpica
Em que implica a mutação no gene STAT4?
desordens imunológicas, como positividade do Coombs direto sem anemia hemolítica, distúrbios neurológicos, como convulsões, quadros psicóticos, serosite, derrame pleural, úlceras orais
Quais os sintomas constitucionais do LES?
- febre - baixa, em períodos de ativ de doença
- fadiga
- perda de peso - geralmente pequena, mas pode ser expressiva
Quais as manifestações mucocutâneas do LES? (gerais)
- fotossensibilidade - rash eritematoso não pruriginoso difuso na área fotoexposta
- fenômedo de Reynaud - em resposta a frio, desidratação, infecção, trauma
- púrpura palpável
- alopecia - não cicatricial, mesmo na ausência de atrito
- úlceras orais - no palato, não dolorosas, pode ser vista na cavidade nasal
Qual a diferença das lesões do lúpus cutâneo agudo pro crônico?
As lesões do lúpus cutâneo agudo não deixam cicatrizes quando remitem. Já as do lúpus cutâneo crônico, deixam
Quais são as lesões encontradas no lúpus cutâneo agudo?
- rash malar - 30% dos pctes, diagnóstico diferencial com miopatias inflamatórias, dermatomiosite (não poupa sulco nasolabial)
- lúpus bolhoso - inespecíficas, diagnóstico diferencial com pênfico bolhoso, varicela, sarampo, etc.
- variante necrólise epidérmica tóxica
- rash eritematomacular: fotoexposição, não pruriginoso
- lesões anulares policíclicas, anti-RO
- lesões psoriasiforme: base eritematosa e áreas de descamação
Quais as lesões no lúpus cutâneo crônico?
- Rash discoide: perda dos anexos da pele, para de produzir melanina, glândulas sudoríparas e sebáceas param, pelificação perdida (irreversível)
- Lúpus hipertrófico: relevo, lembra rash discóide, com aspecto áspero
- Paniculite lúpica: acometimento do tecido celular subcutâneo - depressão, qualquer área do corpo
- Lúpus timidus: parece psoriasiformes, mas com relevo e deixa cicatriz
Quais as lesões musculoesqueléticas do lúpus?
artralgias
artrite -> NÃO EROSIVA, sem deformidades irreversíveis
artropatia de Jaccoud -> lembra mão reumatóide com pescoço de cisne, reversível
Quais as manifestações cardiovasculares do LES?
- acometimento dos 3 folhetos cardíacos: pericardite, miocardite, endocardite de Libman-Sacks (tem em pcte só com lúpus ou com lúpus + SAAF)
- arritmias: complemento pode se precipitar nos feixes de condução AV
- aterosclerose
Quais as manifestações pulmonares do LES?
- HAP: pode ter um derrame pleural
- pleurite
- pneumonite - doença pulmonar intersticial
- hemorragia alveolar difusa
