Vasculites Flashcards

Question

Que outros exames podem ser pedidos em casos específicos?

Answer 1

- Rx de tórax ou TCAR de tórax - sint. respiratórios e/ou hemoptise - eletromiografia - sint. de doença neuromuscular - punção lombar - sint. sugestivos de angiíte primária do sistema nervoso central (PACNS)

Answer 2

RM, angiografia computadorizada, ultrassom vascular, PET - identificar lesões arteriais grandes achados não patognomônicos, mas apoiam diagnóstico quando combinados com manifestações

Answer 3

sintomas sistêmicos ou constitucionais em combinação com evidências de disfunção única e/ou multiorgânica

Answer 4

Infecções e medicamentos

Answer 5

petéquias, púrpura palpável, nódulos, úlceras, necrose digital, livedo reticular, livedo racemoso ou urticária.

Answer 6

Biópsia de pele necrose fibrinóide e infiltrado inflamatório invadindo ou danificando a parede do vaso.

Answer 7

24 a 48 horas de existência

Answer 8

-> uma biópsia adicional da pele lesionada para imunofluorescência direta (DIF) - ajudar a distinguir vasculites mediadas por complexos imunes de vasculite pauci-imune * se sintomas sistêmicos ausentes, biópsia para IFD se vasculite persistir por 4 semanas ou mais

Answer 9

Avaliação adicional para causa subjacente. Inclui: Sorologia para hepatite B e C Complemento sérico (CH50, C3, C4) Anticorpos FAN, anti-dsDNA, anti-Ro, anti-La, anti-RNP e anti-Smith Fator reumatóide Crioglobulinas séricas ANCA Anticorpo HIV Exames laboratoriais ou estudos de imagem adicionais com base nos sinais/sintomas/idade do paciente

Answer 10

penicilinas, cefalosporinas, sulfonamidas (incluindo a maioria dos diuréticos de alça e tiazídicos), fenitoína e alopurinol

Answer 11

hepatite B ou C, bacteriemias crônicas (por exemplo, endocardite infecciosa, shunts infectados) e HIV e outros vírus

Answer 12

púrpura palpável (0,3 a 1 cm de diâmetro) e/ou petéquias (lesões purpúricas com menos de 3 mm de diâmetro), que não embranquecem

Answer 13

achados clínicos + história + biópsia - exame físico detalhado, buscar sinais de acometimento sistêmico ou outra doença que ameace os órgãos

Answer 14

Sintomático

Answer 15

Perda visual

Answer 16

dor e rigidez matinal nas cinturas escapular e quadril, no pescoço e no tronco

Answer 17

- Sintomas constitucionais (pode dominar o quadro, atentar para idoso com febre sem razão aparente) - Cefaleia de início recente, sensibilidade do couro cabeludo - Claudicação da mandíbula; dor ou fadiga mandibular à mastigação - Amaurose fugaz (transitória), unilateral - Perda permanente da visão ( + unilateral): indolor e súbita, normalmente irreversível - diplopia - alta especificidade -síndrome de Charles Bonnet (rara) - polimialgia reumática, sinovite periférica, inchaço das extremidades distais - envolvimento de grandes vasos, aortite (coum)

Answer 18

claudicação mandibular

Answer 19

Profilaxia com glicocorticoide para evitar perda visual

Answer 20

Perda visual transitória anterior

Answer 21

Maior atividade inflamatória é FATOR PROTETOR para perda de visãp

Answer 22

- neuropatia óptica isquêmica anterior arterítica (AION) - MAIORIA (80%) - oclusão da artéria central ou ramo da retina (CRAO / BRAO) - menos comum, aterosclerose - neuropatia óptica isquêmica posterior (PION) - isquemia cerebral

Answer 23

isquemia em quase qualquer parte do sistema oculomotor, incluindo o tronco cerebral, os nervos oculomotores e os próprios músculos extraoculares

Answer 24

aneurismas e dissecções da aorta (+ na torácica), particularmente da aorta torácica, bem como estenose, oclusão e ectasia de grandes artérias

Answer 25

Bilateral, estreitamento gradual dos vasos com oclusão ocasional

Answer 26

- AVCi - envolvimento vértebro-basilar (ataxia, disartria, cegueira cortical...) - envolvimento bilateral da A. vertebral é muito sugestivo de ACG - tosse não produtiva - sintomas extracranianos: dor maxilar e dentária, edema facial, dor de garganta, dor na língua e macroglossia

Answer 27

- pulsos diminuídos e pressão arterial discrepante nos braços - ramos frontais ou parietais das artérias temporais superficiais podem estar espessados, nodulares, sensíveis ou ocasionalmente eritematosos - Aa occipitais e pós-auriculares podem estar aumentadas ou sensíveis - sopros: áreas carótidas ou supraclaviculares, nas artérias axilar, braquial ou femoral e na aorta abdominal. - sopro de regurgitação aórtica - aneurisma da aorta ascendente com dilatação secundária da válvula aórtica.

Answer 28

- fundoscopia: manchas algodonosas, disco pálido inchado (indica neuropatia óptica isquêmica anterior) - na NOIP: sem alteração na fundoscopia

Answer 29

- amplitude de movimento ativa dos ombros, pescoço e quadris pode ser limitada - sinovite distal, afetando especialmente os punhos e as articulações metacarpofalângicas

Answer 30

- anemia normocrômica (da doença crônica) - trombocitose - VHS elevada chagando 100 mm/hora (mto característico), PCR elevado - pode ter: elevação de enzimas hepáticas, especialmente fosfatase alcalina, albumina moderadamente diminuída

Answer 31

pcte de > 50 anos de idade, principalmente se PCR e VHS elevado com um dos seguintes: *Cefaleia nova ou alteração nas características de cefaleia preexistente *Início abrupto de distúrbios visuais, especialmente perda visual monocular transitória/permanente *Claudicação da mandíbula *Febre inexplicável ou outros sintomas e sinais constitucionais *Sinais/sintomas de anormalidades vasculares (por exemplo, claudicação de membros; pressão arterial assimétrica; pulso radial anormal; sopros vasculares; anormalidades da artéria temporal, como sensibilidade à palpação, diminuição da amplitude de pulso e presença de nódulos)

Answer 32

TC ANGIOO TC ANGIO RM PET USDC dos vasos epiaórticos

Answer 33

Assim que eu faço o diagnóstico de ACG craniana

Answer 34

-> PERDA DE CÉLULAS MUCULARES LIDAS E QUEBRA DE FIBRAS ELÁSTICAS, ENFRAQUECENDOA CAMADA MUSCULAR ARTERIAL -> remodelação vascular, com resultante hiperplasia intimal e oclusão dos vasos

Answer 35

doença de órgão único e PAN apenas cutânea.

Answer 36

O diagnóstico é mais comumente feito em adultos de meia-idade ou mais velhos, e a incidência aumenta com a idade, com pico na sexta década de vida Predominância do sexo masculino 1,5:1

Answer 37

- Maioria idiopática - drogas: minoxiclina - leucemia de células pilosas - HEPATITE B (1/3 dos casos) - dentro de 4 meses do diagnóstico - hepatite c - se acomete criança e adultos jovens: fator genético (ADA2)

Answer 38

- papel de imunocomplexos - espessamento da parede do vaso inflamado e a proliferação da íntima podem causar estreitamento luminal, reduzindo o fluxo sanguíneo e predispondo à trombose dos vasos afetados. - inflamação pode causar enfraquecimento -> aneurismas

Answer 39

- necrose fibroide NÃO granulomatosos - mononucleares e polimorfonucleares

Answer 40

- pele: púrpura, livedo reticular e úlceras, e menos comumente nódulos eritematosos sensíveis e erupção bolhosa ou vesicular, vasculite necrosante dentro das paredes das artérias de tamanho médio - mais em membros inferiores

Answer 41

- graus variáveis de insuficiência renal e hipertensão - hematomas perirrenais - Infartos renais múltiplos - proteinúria subnefrótica e muitas vezes mínima e talvez hematúria modesta, mas os cilindros de glóbulos vermelhos (indicativos de um foco glomerular de inflamação) geralmente estão ausentes

Answer 42

- mononeuropatia multiplex que afeta nervos nomeados (por exemplo, radial, ulnar, fibular) -> muito comum em PAN! - assimétrica no início, mas ramos nervosos adicionais são afetados ao longo do tempo, levando a uma polineuropatia simétrica distal mais confluente

Answer 43

- Doença arterial coronariana - isquemia miocárdica pode resultar do estreitamento ou oclusão das artérias coronárias - cardiomiopatia isquêmica

Answer 44

- dor abdominal - náusea - vômito, - diarreia sanguinolenta ou não sanguinolenta - sangramento com risco de vida

Answer 45

mialgia e fraqueza muscular. níveis séricos de creatinina quinase podem estar elevados

Answer 46

Idealmente: biópsia Na ausência de um local óbvio para biópsia, a angiografia às vezes revela microaneurismas de vasos sanguíneos nas circulações renal, hepática ou mesentérica.

Answer 47

- manifestações cutâneas =- ecvidêcnais de fraquez motora oup perda sensirial - teste positivo p sangue oculto pode ser indicativo de vasculite mesenterica

Answer 48

hemograma completo, creatinina sérica, concentrações de enzimas musculares, estudos de função hepática, sorologias para hepatite (HBV e HCV) e exame de urina. hemoculturas Dependendo do pcte:

Answer 49

altos títulos de FAN - sugere LES ou ES ANCA+ PR3 ou MPO - vasculite associada a ANCA se desconfio de AR - FR e anti-CCP FR tb positivo na crioglobulinemia mista se mononeuropatia multiplex ou polirradiculopatia - considerar doença de Lyme

Answer 50

Pctes com vasculite documentada + pelo menos 3 dos seguintes: ●Caso contrário, perda de peso inexplicável superior a 4 kg ●Livedo reticular ●Dor ou sensibilidade testicular ●Mialgias (excluindo a da cintura escapular e do quadril), fraqueza muscular, sensibilidade dos músculos das pernas ou polineuropatia ●Mononeuropatia ou polineuropatia ●Pressão arterial diastólica de início recente superior a 90 mmHg ●Níveis elevados de nitrogênio ureico sérico no sangue (>40 mg/dL ou 14,3 mmol/L) ou creatinina (>1,5 mg/dL ou 132 micromol/L) ●Evidência de infecção pelo vírus da hepatite B através de anticorpos séricos ou sorologia de antígeno ●Anormalidades arteriográficas características não resultantes de processos de doenças não inflamatórias ( imagem 1 ) ●Uma biópsia de artéria de pequeno ou médio porte contendo células polimorfonucleares

Answer 51

glomerulonefrite pauci-imune, necrosante focal, frequentemente crescente

Answer 52

Mais comuns em GPA crostas nasais, sinusite, otite média, dor de ouvido, otorreia, rinorreia persistente, secreção nasal purulenta/sanguinolenta, úlceras orais e/ou nasais e policondrite. - Deformidade do nariz em cela - + comum em GPA - Massas retro-orbitárias - GPA

Answer 53

-> estenose traqueal ou subglótica, consolidação pulmonar e/ou derrame pleural -> SINTOMAS: rouquidão, tosse, dispneia, estridor, sibilância, hemoptise ou dor pleurítica

Answer 54

- glomerulonefrite rapidamente progressiva - típico! - Hematúria assintomática (FR normal), Aumento da creatinina sérica que ocorre ao longo de dias ou semanas com hematúria e cilindros celulares, proteinúria geralmente subnefrótica

Answer 55

mais comum é a púrpura envolvendo as extremidades inferiores, que pode ser acompanhada por necrose focal e ulceração

Answer 56

- conjuntivite, ulceração da córnea, episclerite/esclerite, neuropatia óptica, vasculite retiniana e uveíte - pseudotumor retro-orbital e obstrução do ducto nasolacrimal -> sintomas: dor ocular, sensação de corpo estranho, distúrbio visual, diplopia e proptose

Answer 57

- mononeuropatia múltipla (mais em PAM) , neuropatia sensorial, anormalidades dos NC, lesões de massa no sistema nervoso central

Answer 58

Sintomas constitucionais + sintomas de glomerulonefrite + envolvimento do trato respiratório inf e sup + moneuropatia múltipla suspeita mto aumentada se ANCA +

Answer 59

anti membrana anti-GBM (capilarite pulmonar significativa)

Answer 60

- ANCA - deve ser feito em todos os pctes - creatinina sérica e exame de urina com sedimento urinário - hemograma completo - VHS e PCR - outros: *Ana *Anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-GBM) *Níveis séricos de complemento C3 e C4 *Crioglobulinas *Testes para vírus da hepatite B e C e HIV *Testes de função hepática *Tela de tuberculose *Hemoculturas

Answer 61

c-ANCA e PR3

Answer 62

p-ANCA e MPO

Answer 63

devem ser pedidos para avaliação adicional de acordo com a apresentação clínica do paciente * sem contraste

Answer 64

biópsia de pele ou rim. se rim não afetado: biópsia pulmonar (geralmente toracoscópica) Glomerulonefrite pauci-imune (quase todos positivos para ANCA) Pulmão: inflamação aguda e crônica com capilarite ou, menos comumente, características granulomatosas Pele: vasculite leucocitoclástica “inespecífica” com pouco ou nenhum complemento e imunoglobulina na imunofluorescência.

Answer 65

Pacientes com GPA geralmente apresentam sintomas e sinais de vasculite de pequenos vasos envolvendo ouvido, nariz e garganta (ENT); vias aéreas e pulmões; rins; pele; olhos; e/ou sistema nervoso periférico. A maioria dos pacientes (65 a 75 por cento) são positivos para PR3-ANCA. A biópsia de tecido geralmente mostra evidências de inflamação granulomatosa necrosante, geralmente envolvendo o trato respiratório superior e inferior, e vasculite necrosante afetando vasos de pequeno a médio porte; glomerulonefrite necrosante pauci-imune é comum.

Answer 66

Pacientes com PAM podem apresentar sintomas e sinais de vasculite de pequenos vasos semelhantes aos daqueles com GPA. A maioria dos pacientes (55 a 65 por cento) é positiva para MPO-ANCA. Embora os rins e a pele sejam muito comumente afetados, o envolvimento otorrinolaringológico é menos frequente na PAM do que na GPA. A biópsia de tecido normalmente mostra vasculite necrosante afetando principalmente vasos de pequeno a médio porte; glomerulonefrite necrosante pauci-imune é comum. Em contraste com a GPA, a inflamação granulomatosa geralmente está ausente .

Answer 67

propiltiouracil , hidralazina e minociclina endocardite bacteriana subaguda e outras formas de bacteremia (anticorpos anti-PR3 positivos)

Answer 68

asma, sint nasais e sinuais, neuropatia periférica

Answer 69

- Fase prodrômica: doença atópica de início na idade adulta, incluindo rinite alérgica, asma e rinossinusite crônica (com ou sem polipose), pode ter observação de eosinofilia no sangue periférico. - Fase eosinofílica: eosinofilia significativa no sangue periférico, bem como infiltração eosinofílica de órgãos afetados, como pulmão e trato gastrointestinal. - Fase vasculítica: desenvolvimento de vasculite sistêmica de médios e pequenos vasos, com risco de vida ou para órgãos. Sinais constitucionais.

Answer 70

Glicocorticoides sistêmicos para tratar asma, ou imunibiológicos, como anti-IL5

Answer 71

opacidades pulmonares com eosinofilia, derrame pleural (frequentemente eosinofílico) e nódulos não cavitários

Answer 72

rinite alérgica, sinusite recorrente, polipose nasal, obstrução nasal e, mais raramente, otite média serosa ou estenose subglótica

Answer 73

- nódulos subcutâneos sensíveis nas superfícies extensoras do braço, principalmente nos cotovelos, mãos e pernas - biópsia revela granulomas - podem aparecer erupção cutânea eritematosa macular ou papular ou lesões hemorrágicas, incluindo petéquias, púrpura palpável, equimoses extensas, livedo reticular, lesões bolhosas ou urticária

Answer 74

-> manifestações graves! - insuficiência cardíaca, miocardite, pericardite e anomalias do ritmo cardíaco

Answer 75

contagem de eosinófilos aumentada

Answer 76

PAN e GEPA

Answer 77

mononeuropatia múltipla Não tratada, pode progredir para uma polineuropatia simétrica ou assimétrica SNC: hemorragia subaracnóidea e cerebral, infarto cerebral, paralisia de nervos cranianos e perda de acuidade visual

Answer 78

- fase vasculítica: gastrite ou enterite - dor abdominal, diarreia, sangramento, colite - isquemia mesentérica - colecistite eosinofílica ou hepatite

Answer 79

Asma progressiva oi de difícil controle, rinossinusite crônica e eosinofilia no sangue periférico ≥1000 células/microL

Answer 80

-> contagem absoluta de eosinófilos - ≥1000 células/microL aumenta suspeita -> nível sérico de imunoglobulina E (IgE) -> marcadores inflamatórios, como velocidade de hemossedimentação e proteína C reativa (PCR) -> ANCA * A eosinofilia, se presente, requer avaliação adicional para determinar a causa

Answer 81

Investigação adicional: ●Troponina cardíaca sérica ●Peptídeo natriurético pró-cérebro N-terminal sérico (NT-proBNP) ●Sorologia para Toxocara , Strongyloides , filária, Trichinella e outros parasitas, dependendo das prováveis exposições ●Imagens radiográficas de suspeita de envolvimento de órgãos ●Imunoensaio para infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) ●Vitamina B12 sérica e triptase sérica com avaliação hematológica adicional se elevada ●Esfregaço de sangue periférico para identificar blastos ou eosinófilos displásicos ●Urinálise, nitrogênio ureico no sangue, creatinina sérica

Answer 82

MPO-ANCA ou p-ANCA

Answer 83

●Anemia normocrômica e normocítica ●Leucocitose ●Hipergamaglobulinemia ●IgG4 elevado [ 70 ] ●Um fator reumatóide positivo ou teste de anticorpo antinuclear (normalmente em título baixo) ●Níveis elevados de complemento (C3, C4, CH50)

Answer 84

hipereosinofilia (≥1000 células/microL), características clínicas típicas (por exemplo, asma, rinossinusite com ou sem polipose, mononeurite múltipla) e histopatologia dos tecidos afetados (por exemplo, pele , pulmão, nervo periférico, trato gastrointestinal) mostrando infiltração eosinofílica com ou sem vasculite

Answer 85

6 ou + pontos: ●Contagem de eosinófilos no sangue ≥1000 células/microL (+5 pontos) ●Asma (história de sibilos ou achado de sibilos difusos e agudos na expiração; +3 pontos) ●Pólipos nasais (+3 pontos) ●Inflamação predominante eosinofílica extravascular na biópsia (+2 pontos) ●Mononeuropatia múltipla (+1 ponto) ●Hematúria ( menos 1 ponto) ●Anticorpos citoplasmáticos anticitoplasma de neutrófilos elevados (cANCA) ou anticorpo antiproteinase 3 ( menos 3 pontos)

Answer 86

função aumentada de linfócitos Th1 e Th2, aumento do recrutamento de eosinófilos e diminuição da apoptose de eosinófilos.

Answer 87

infiltração eosinofílica; áreas proeminentes e às vezes extensas de necrose; uma vasculite eosinofílica de células gigantes, especialmente de pequenas artérias e veias; e também granulomas necrosantes intersticiais e perivasculares

Answer 88

A PMR é quase exclusivamente uma doença de adultos com mais de 50 anos; a incidência aumenta progressivamente com o avançar da idade. A idade média no momento do diagnóstico é superior a 70 anos.

Answer 89

*Idade igual ou superior a 50 anos no início dos sintomas. *Dor bilateral e rigidez matinal (com duração de 45 minutos ou mais) que persistem por pelo menos duas semanas e envolvem pelo menos duas das três áreas a seguir: pescoço ou tronco, ombros ou regiões proximais dos braços e quadris ou aspectos proximais das coxas. *Reagentes de fase aguda elevados (por exemplo, VHS e/ou PCR). *Resposta imediata dos sintomas a baixas doses de glicocorticóides (por exemplo, prednisona 15 a 25 mg/dia ou seu equivalente).

Answer 90

úlceras mucocutâneas recorrentes e geralmente dolorosas

Answer 91

- úlceras orais: aftosas recorrentes, cura espontânea dentro de 1 - 3 sem - lesões urogenitais: menos que as orais - lesões cutâneas: lesões acneiformes, erupções papulo-vesículo-pustulosas, pseudofoliculite, nódulos, eritema nodoso (paniculite septal), tromboflebite superficial, lesões do tipo pioderma gangrenoso, lesões semelhantes a eritema multiforme e púrpura palpável - doença ocular: cegueira se não tratada - uveíte - achados neurológicos (10%) - parenquimatosa x não parenquimatosa - doença vascular - doença pulmonar - artrite: não erosiva, simétrica, não deformante, médias e grandes articulações - envolvimento do TGI: dor abdominal, diarreia, perda de peso e sangramento

Answer 92

resposta eritematosa papular ou pustulosa à lesão local da pele

Answer 93

bilateral, episódica, não granulomatosa, panuveíte

Answer 94

- vasos de todos os tamanhos - envolvimento arterial: mais comum de pequenos vasos; hemorragia, estenose, formalção de aneurismas, formação de trombos - artérias carótida, pulmonar, aórtica, ilíaca, femoral e poplítea - envolvimento venoso (+ comum): trombose venosa. Oclusão da veia cava superior e inferior, síndrome de Budd-Chiari, trombose do seio dural

Answer 95

úlcerações aftosas + manifestações sistêmicas ( doença ocular, especialmente hipópio, panuveíte ou vasculite retiniana; doença neurológica incluindo achados parenquimatosos característicos do sistema nervoso central; doença vascular, particularmente aneurismas da artéria pulmonar, síndrome de Budd-Chiari e trombose venosa cerebral; e pacientes com manifestações de patergia)

Answer 96

aftas orais recorrentess + 2 das seguintes: ●Aftas genitais recorrentes (ulcerações ou cicatrizes aftosas). ●Lesões oculares (incluindo uveíte anterior ou posterior, células do vítreo no exame com lâmpada de fenda ou vasculite retiniana observada por um oftalmologista). ●Lesões cutâneas (incluindo eritema nodoso, pseudofoliculite, lesões papulopustulosas ou nódulos acneiformes consistentes com síndrome de Behçet). ●Um teste de patergia positivo. Patergia é definida por uma pápula de 2 mm ou mais de tamanho que se desenvolve 24 a 48 horas após a inserção oblíqua de uma agulha de calibre 20 de 5 mm na pele, geralmente realizada no antebraço.

Answer 97

Pelo menos 4 pontos: ●Aftose genital – Dois pontos ●Lesões oculares (uveíte anterior, uveíte posterior ou vasculite retiniana) – Dois pontos ●Aftose oral – Dois pontos ●Lesões cutâneas (pseudofoliculite ou eritema nodoso) – Um ponto ●Lesões vasculares (flebite superficial, trombose venosa profunda, trombose de grandes veias, trombose arterial ou aneurisma) – Um ponto ●Manifestações neurológicas – Um ponto ●Patergia – Um ponto

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