O que é o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)?
Doença autoimune crônica e multissistêmica marcada pela perda de autotolerância, gerando inflamação por autoanticorpos e imunocomplexos.
Qual é o perfil epidemiológico clássico do LES?
Mulheres em idade reprodutiva (20 a 40 anos), com proporção de 9 a 12 mulheres para cada homem, sendo mais prevalente e grave na população negra.
Qual a relação do defeito na apoptose com a patogênese do LES?
Gera um excesso de células apoptóticas que não são depuradas, servindo como autoantígenos que superativam o sistema imune inato e adaptativo.
Como os hormônios afetam a atividade do LES?
O estrogênio ativa o sistema imune (favorece o LES), enquanto a testosterona (andrógenos) tem atividade imunossupressora e age como protetora.
Quais os principais gatilhos ambientais do LES?
Luz ultravioleta (UV), infecções (como Epstein-Barr), certos medicamentos, tabagismo e exposição ao pó de sílica.
Qual é o sistema mais frequentemente acometido no início da doença?
O musculoesquelético, com artralgia, mialgia (95%) e artrite (60%) migratória e simétrica.
O que caracteriza a artropatia de Jaccoud?
Deformidades articulares (desvio ulnar, pescoço de cisne) não erosivas e redutíveis, causadas por frouxidão da cápsula, tendões e ligamentos.
Qual o significado da síndrome RHUPUS?
É a sobreposição de manifestações clínicas de LES e artrite reumatoide (AR), cursando com sinovite importante e erosões ósseas.
Qual complicação deve ser suspeitada em paciente com LES que inicia dor de forte intensidade no quadril?
Osteonecrose asséptica (necrose avascular) da cabeça femoral, ligada ao infarto ósseo, uso de corticoide ou presença de antifosfolípides.
Quais as características do rash malar (lesão aguda)?
Eritema em ‘asa de borboleta’ na região malar e dorso do nariz, fotossensível, que classicamente poupa o sulco nasolabial.
Qual anticorpo está fortemente associado (90%) ao lúpus cutâneo subagudo?
O anticorpo anti-Ro.
Qual a lesão de pele crônica mais comum e sua complicação?
O lúpus discoide (20%), que apresenta lesões infiltradas destrutivas, deixa cicatrizes e causa alopecia irreversível.
Quais as causas mais comuns de anemia no LES?
Anemia de doença crônica (mais comum), seguida por deficiência de ferro e anemia hemolítica autoimune.
O que é a síndrome de Evans?
Associação simultânea de anemia hemolítica autoimune e plaquetopenia (bicitopenia), tendo o LES como causa principal.
Qual é o acometimento pulmonar mais comum?
A pleurite (50%), que cursa com dor ventilatório-dependente, seguida pelo derrame pleural (30%) que se apresenta como um exsudato com anti-DNA positivo.
O que é a síndrome do pulmão encolhido?
Dispneia, parênquima pulmonar limpo na radiografia, com paralisia ou elevação das cúpulas diafragmáticas secundária à miosite do diafragma ou neuropatia frênica.
Qual é o achado cardiovascular mais frequente no LES?
Pericardite (37%), com exsudato, complemento baixo e presença de anti-DNA.
O que é a endocardite de Libman-Sacks?
Lesão valvar verrucosa estéril, associada ao risco de embolia e deposição de imunocomplexos, frequentemente ligada aos anticorpos antifosfolípides.
Por que há aumento substancial de risco de IAM no LES?
Devido à aterosclerose acelerada causada por inflamação crônica, dislipidemia (HDL baixo e LDL alto) e uso crônico de corticoides.
Quais as causas mais comuns de alteração de transaminases no LES?
Inflamação por atividade da doença, hepatite autoimune (anti-LKM1/antimúsculo liso positivos) e toxicidade medicamentosa (AINEs, corticoides, imunossupressores).
Quais os acometimentos neuropsiquiátricos mais comuns?
Disfunção cognitiva leve, cefaleia e distúrbios psiquiátricos (depressão).
Qual anticorpo é altamente associado à psicose lúpica?
O anticorpo anti-P ribossomal.
O que é a síndrome da encefalopatia reversível posterior (PRES) no contexto do LES?
Uma falha da autorregulação cerebral associada à hipertensão acelerada, cursando com convulsões, alteração mental, cegueira e edema vasogênico parieto-occipital na RM.
Quais são os mecanismos e os locais de lesão na nefrite lúpica?
Deposição de imunocomplexos (principalmente anti-DNA) na região mesangial, subendotelial e/ou subepitelial dos glomérulos ativando a cascata do complemento.
