Definição da SAF
Doença autoimune sistêmica caracterizada por trombofilia adquirida (tromboses e morbidade obstétrica) e anticorpos antifosfolípides (AAF) persistentes.
Epidemiologia e Impacto da SAF
Responsável por 20% das TVPs, 1/3 dos AVCs em < 50 anos e 10-15% das perdas fetais recorrentes. Mais comum em mulheres jovens.
Classificação da SAF: Primária vs Secundária
Primária: Isolada. Secundária: Associada a outra doença autoimune (50% dos casos ocorrem com LES).
Teoria do “Second Hit” na SAF
A genética e os anticorpos (1º hit) trazem a predisposição
O “segundo hit” é o gatilho ambiental ou inflamatório que efetivamente “liga” a doença. Sem esse gatilho, os anticorpos sozinhos muitas vezes não são suficientes para causar um coágulo.
Mecanismo de Ação dos AAF
Ativam endotélio, plaquetas e sistema complemento
Manifestação de Trombose Venosa na SAF
Manifestação mais comum (32%), geralmente em membros inferiores. 1/3 dos casos pode evoluir para embolia pulmonar (TEP).
Manifestação de Trombose Arterial na SAF
Principal evento é o AVC isquêmico (artéria cerebral média). Deve-se suspeitar em jovens sem fatores de risco para aterosclerose.
Critérios de Sydney (2006) para Morbidade Obstétrica
1 ou + perdas ≥ 10 sem
Manifestações Cutâneas (Não Critério)
Livedo reticular (mais comum - 25%), atrofia branca de Milian e vasculopatia livedoide.
Manifestações Cardiovasculares e Renais
Cardio: Espessamento valvar (mitral) e Endocardite de Libman-Sacks. Renal: Microangiopatia trombótica (MAT) com HAS e proteinúria.
Síndrome de Sneddon e Síndrome de Evans
Sneddon: AVC + Livedo reticular + HAS + AAF. Evans: Plaquetopenia + Anemia hemolítica autoimune.
SAF Catastrófica (CAPS / Síndrome de Asherson)
Trombose em ≥ 3 órgãos em < 1 semana. Tratamento: Anticoagulação plena + Corticoide venoso + Imunoglobulina e/ou Plasmaférese.
Critérios de Entrada ACR/EULAR 2023
Pelo menos 1 critério clínico documentado E pelo menos 1 teste de anticorpos (AAF) positivo.
Regra de Pontuação Diagnóstica ACR/EULAR 2023
Para diagnóstico definitivo, são necessários no mínimo 3 pontos nos domínios clínicos E 3 pontos nos domínios laboratoriais.
Pontuação 2023: Domínios D1 (Venoso) e D2 (Arterial)
Perfil de alto risco em qualquer um dos domínios soma 3 pontos. Sem alto risco soma 1 ponto.
Pontuação 2023: Domínio D3 (Microvascular)
Suspeito (ex: livedo racemoso) = 1 ponto. Estabelecido (ex: biópsia com MAT) = 3 pontos.
Pontuação 2023: Domínio D4 (Obstétrico)
Perdas < 10 sem (≥3) ou morte < 16 sem = 1 ponto. Pré-eclâmpsia < 34 sem = 1 ponto. Combinação de pré-eclâmpsia + insuf. placentária = 3 pontos.
Pontuação 2023: Domínios D5 (Valva) e D6 (Hema)
Espessamento valvar = 1 ponto
Pontuação 2023: Domínios D7 (LAC) e D8 (aCL/AntiB2GPI)
LAC persistente = 2 pontos. IgG alto em ambos (aCL e AntiB2GPI) = 7 pontos. IgG alto em um deles = 5 pontos.
Anticoagulante Lúpico (LAC): Características
Teste funcional que alarga TTPa e TS in vitro. É o anticorpo com maior risco de trombose.
Anticardiolipina (aCL) e Antibeta2-glicoproteína (AntiB2GPI)
aCL: Mais sensível, causa VDRL falso-positivo. AntiB2GPI: Mais específico, pode ocorrer isolado em 11% dos casos.
Tratamento Padrão e Alvos de INR
Tratamento: Varfarina. Alvo INR 2-3 (Venoso) e 3-4 ou 2-3 + AAS (Arterial/Recorrente). DOACs não recomendados em alto risco.
Manejo da SAF na Gestação
Trocar Varfarina (teratogênica) por Heparina (profilática ou plena se trombose prévia) + AAS 100mg.
Manejo de Pacientes Assintomáticos ou com LES
Assintomáticos: AAS se perfil de alto risco (LAC/Triplo+). LES + AAF positivo: AAS + Hidroxicloroquina.
