Du beställer ultraljudsundersökning av buken för att i första hand värdera om cirros föreligger.
I remissen efterfrågar du om levern har avvikande utseende. Utöver leverparenkymets morfologi efterfrågar du också andra fynd som kan tala för cirros. Ange tre sådana fynd.
Ascites, splenomegali, vidgad vena porta, omvänd flödesriktning i vena porta, förekomst av kollateraler.
Finns det indikation för behandling med tablett metoprolol mot bakgrund av att man påvisat esofagusvaricer? Motivera.
Nej. Vid portal hypertension används oselektiva betareceptorantagonister som har dokumenterad effekt för att reducera risken för blödning från esofagusvaricer. Selektiva beta1- receptorantagonister, t ex metoprolol, används inte på denna indikation.
Vad innebär att en betareceptorantagonist är selektiv? Förklara också varför oselektiva betareceptorantagonister är mer effektiva jämfört med selektiva för att reducera portal hypertension och därmed minska risken för ruptur av esofagusvaricer.
Vid portal hypertension vill man sänka trycket i portakretsloppet → minska risken att esofagusvaricer spricker.
💊 Icke-selektiva β-blockerare (β1 + β2)Exempel:Propranolol,Carvedilol
Nadolol.
👉 De har två effekter:
1. β1-blockad (hjärtat)
↓ hjärtfrekvens
↓ cardiac output
➡️ mindre blod in i portasystemet
2. β2-blockad (kärl i splanknikus!)
→ vasokonstriktion i tarmens kärl (via “unopposed α-effekt”)
➡️ ↓ blodflöde till portavenen
✅ Netto: kraftigt minskat portatryck → minskad blödningsrisk
🚫 Varför funkar inte selektiva β1-blockerare?Exempel:Metoprolol
Atenolol
👉 De blockerar bara β1:
↓ cardiac output ✅
MEN ❌ ingen effekt på splankniska kärl (β2 saknas)
När används/ vid vilka tillstånd selektiva vs. icke selektiva b-blockerare?
🟢 Selektiva β1-blockerare
Ex:
Metoprolol
Bisoprolol
👉 Används vid:
Hypertoni
Hjärtsvikt
Ischemisk hjärtsjukdom
Förmaksflimmer (frekvensreglering)
✅ Fördel: mindre bronkkonstriktion → bättre vid astma/KOL
🔵 Icke-selektiva β-blockerare
Ex:
Propranolol
Carvedilol
👉 Används vid:
Portal hypertension (!!!)
Tremor
Migränprofylax
Hypertyreos (symtom)
Vid cirros med portalhypertension föreligger uttalad vasodilatation i splanknikus och därmed markant ökat blodflöde till bukens organ. Genom att reducera vasodilatationen i bukens blodkärl omfördelas blodflödet till andra kärlbäddar (1p). Som en konsekvens reduceras den portala hypertensionen och risken för exempelvis ruptur av esofagusvaricer minskar. I Sverige används carvedilol eller propranolol för att reducera risken för ruptur av gastroesofageala varicer.Vid cirros med portalhypertension föreligger uttalad vasodilatation i splanknikus och därmed markant ökat blodflöde till bukens organ. Genom att reducera vasodilatationen i bukens blodkärl omfördelas blodflödet till andra kärlbäddar (1p). Som en konsekvens reduceras den portala hypertensionen och risken för exempelvis ruptur av esofagusvaricer minskar. I Sverige används carvedilol eller propranolol för att reducera risken för ruptur av gastroesofageala varicer.
Vilka prover ska man ta om man har upptäckt cirros i levern?
-PEth (alkoholöverkonsumtion?)
-HBsAg (Hepatit B?). Ytantigen från hepatit B-virus, talar för aktiv hepatit B infektion.Hepatit B är en vanlig global orsak till cirros.
-anti-HCV (Hepatit C?) Genomgången eller pågående HCV-infektion.Hepatit C ger ofta långsam, tyst utveckling till cirros.
-(ANA/SMA (autoimmun hepatit?) Misstanke vid oklar genes, ofta hos yngre/kvinnor, höga transaminaser.
-AMA (primär biliär kolangit?).Antikroppar mot mitokondrier, kan ses vid primär bilder cirros.Typiskt vid kolestatisk bild (högt ALP).
-plasmaproteinfraktionering -(autoimmun leversjukdom? antitrypsinbrist?)
-ceruloplasmin (Wilsons sjukdom?)
Orsaker till levercirros och medföljande prover?
🔑 Du ska täcka:
Alkohol → PEth
Virus → HBV, HCV
Autoimmunitet → ANA/SMA
Kolestatisk autoimmun sjukdom → AMA
Metabola/genetiska orsaker → ceruloplasmin
Stöd för autoimmunitet/inflammation → proteinfraktionering
Unga patienter → tänk Wilsons sjukdom
Kvinnor + klåda + högt ALP → tänk Primär biliär kolangit
Tysta, långsamma förlopp → tänk Hepatit C
Höga transaminaser + autoantikroppar → tänk Autoimmun hepatit
Andra orsaker kan vara:
-Läkemedel (t.ex. Metotrexat)
-Infektion (t.ex. Brucellos, syfilis och echinoccocus)
-Högersidig hjärtsvikt
-Cystisk fibros
-Steatos - Non alcoholic steato-hepatitis (NASH) (4%)
Vad är plasmaproteinfraktionering? Hur kan detta prov hjälpa i lever cirros diagnostiken varför tas den?
Man delar upp blodets proteiner i olika grupper (med elektrofores)
Resultatet visas som “toppar”:
Fraktion—->Vad ingår
Albumin—->Levern producerar
Alfa-1—->t.ex. α1-antitrypsin
Alfa-2—>akutfasproteiner
Beta—-> transportproteiner
Gamma—–> antikroppar (immunoglobuliner)
I leversammanhang kollar man främst på hur ser gammafraktionen (antikroppar) ut? Om polyklonal ökning (bred gamma-ökning)–> Många olika antikroppar ↑vilket talar för kronisk inflammation och då möjligen autoimmun hepatit.Lågt albumin → talar för avancerad leverskada.Avvikande alfa-1 → tänk genetisk orsak.
🧠 Extra för förståelse
👉 Det viktiga är inte exakta siffror
👉 utan mönstret
Smal topp → monoklonal (myelom, ej fokus här)
Bred topp → polyklonal (inflammation/autoimmunitet) ← viktigt vid lever
PEth <0,05 (<0,05 µmol/L); HBsAg, ej påvisat; anti-HCV, PÅVISADE; antinukleära antikroppar, antikroppar mot glatt muskel och antikroppar mot mitokondrier påvisas ej; Plasmaproteinfraktionering utan anmärkning; Ceruloplasmin 0,34 (0,16–0,45 g/L). När du ser ovanstående provsvar föranstaltar du om kompletterande provtagning med ett blodprov. Vilket? Motivera.
Vid positiv anti-HCV krävs analys av HCV-RNA för att avgöra om patienten har en pågående aktiv infektion, eftersom antikroppar kvarstår även efter utläkt infektion.
Endast aktiv hepatit C:
-kan orsaka cirrosprogress
.ska behandlas
Cirrosen kan leda till ökat tryck i portasystemet vilket kan manifesteras i form av esofagusvaricer eller ascites.
Vad kan orsaka portabla hypertensionen om man ska ge exempel även på prehepatisk och posthepatiska generöse förutom hepatisk genes?
De viktigaste prehepatiska tillstånden är obstruktiv trombos, förträngning av portalvenen innan den förstörs i levern eller massiv splenomegali med ökat blodflöde i mjältvenen. De viktigaste posthepatiska orsakerna är allvarlig högersidig hjärtsvikt, konstriktiv perikardit och obstruktion av utflödet i levervenen. Den dominerande intrahepatiska orsaken är cirros, som står för de flesta fall av portalhypertension.
Vilka cirrosstadier finns det?
Cirrosstadium Definition Mortalitet
Stadium 1
Kompenserad, inga varicer
1a: venös tryckgradient (HVPG): 6-9mmHg
1b: HVPG ≥ 10mmHg
5 års: 1,5%
Stadium 2 Kompenserad, med varicer 5 års: 10%
Stadium 3 Varixblödning (utan ascites eller HE) 5 års: 20%
Stadium 4 Ascites eller leverencefalopati 5 års: 30%
Stadium 5 ≥ 2 akuta dekompensatiner 5 års: 88%
Stadium 6 (sent dekompenserad stadium Återkommande bakteriella infektioner, extrahepatisk organdysfunktion, refraktär ascites, persisterande ecefalopati samt persisterande ikterus
Vilka symptom kan man ha vid kompenserad levercirros ( tidiga symptom) ?
Ofta asymptomatisk eller ospecifika symtom enligt nedan
Trötthet och svaghet
Minskad matlust och viktminskning - Viktminskningen kan dock döljas av tilltagande vätskeretention
Kontinuerlig feber - Kan betingas av levercellsönderfall, särskilt vid alkoholhepatit
Osteoporos - Kalciumbrist till följd av malabsorption av vitamin D. Gäller framförallt kolestatiska leversjukdomar.
Vilka symptom har man vid dekommenserad levercirrso( sena symptom)?
Klåda - På grund av försämrad elimination av gallsyror
Arteriella “spider naevi”
Palmarerytem
Gynekomasti och hypogonadism hos män - Orsakas av förändrad östrogenmetabolism (liksom spiders och palmarerytem).
Petekier och större hudblödningar - På grund av trombocyt- och koagulationsdefekter.
Splenomegali - På grund av portal hypertension och lymfoid hyperplasi
Ascites
GI-blödning (t.ex. esofagusvaricer) - 70% av patienterna kommer någon gång att utveckla esofagusvaricer.
Hepatisk encefalopati - Subtila tecken till leverencefalopati noteras hos cirka 70% av patienter med cirros
Ikterus - ffa konjugerad hyperbilirubinemi
Muskelkramper
Caput medusae
Återkommande bakteriella infektioner– Försämrad tarmbarriär, tillsammans med försämrad kuppfercellsfunktion samt reducerad syntes av komplementfaktorer leder till ökad infektionsbenägenhet.
Hypotoni - ofta har patienter med levercirros lågt blodtryck. Har man tidigare haft högt blodtryck är blodtrycket istället normalt.
Vilka prover kan man förvänta sig hos en patient med misstänkt levercirros, när det kommer till blodsttaus, elektrolyter, leverstatus inkl. bilirubin, PK ( INR), albumin. Alltså hur ser det typiskt ut?
-Blodstatus - Trombocytopeni (pga splenomegali samt minskade trombopoietinnivåer då detta syntetiseras i levern) och anemi (multifaktoriellt pga akut/kronisk blödning, folatbrist, alkohol, benmärgssuppresion)
-Elektrolytstatus - Hyponatremi förekommer ibland vid levercirros med svår ascites och beror på utspädning av blodet pga ökad insöndring av ADH, s.k. hypervolem hyponatremi
-Inflammationsmarkörer
-Leverstatus inkl S-bilirubin - Förhöjda transaminaser (kan vara normala i enstaka fall) ASAT/ALAT kvot oftast >1, ju högre kvot desto sämre prognos.
-Bilirubin är ofta normalt vid kompenserad cirros men stiger vid dekompensation.
-PK(INR) och S-albumin - Levercirros leder till minskad syntes av leverproducerade proteiner och leverfunktionen bedöms enklast med PK (högt PK) och albumin (lågt s-albumin) som mäter viktiga proteiner producerade i levern. OBS PK(INR) Säger nästintill ingenting om blödningsbenägenhet /trombosbenägenhet hos patienter med levercirros.
Förstahandsval av bilddiagnostisk metod vid utredning av kompenserad levercirros? Hur mäter man om patienten har postal hypertension vs. troligtvis cirros utan portal hypertension?
Transient elastografi (Fibroscan) - Ultraljudsbaserad teknik som ger god information om leverns vävnadstäthet och elasticitet. Förstahandsval vid utredning av kompenserad levercirros.
-Elastografi är enklare, har lägre komplikationsrisk och är mindre smärtsamt än leverbiopsi. Undersökningen har dock inte riktigt lika hög sensitivitet och specificitet.
-Tolkning - Resultatet mäts i i kilopascal (kPa). > 20 kPa talar för portal hypertension och > 15 kPa hög sannolikhet för cirros.
Utöver transit elastografi vilka undersöknigar är aktuella vid cirros utredning?
1.Ultraljud lever-gallvägar - Undersökningen utförs för att bedöma leverns utseende, utesluta hepatocellulär cancer (HCC) och tecken på portal hypertension (mjältförstoring, bukvaricer, ascites).Fynd som talar för levercirros: oregelbundet leverparenkym, splenomegali, ascites och kollateralkretslopp/shuntar.
2.Gastroskopi - Alla patienter med levercirros ska utredas med gastroskopi.
3.Leverbiopsi - Vävnadsprov säkerställer diagnosen. Biopsi är invasivt och medför viss komplikationsrisk och används därför framförallt när osäkerhet kvarstår efter den övriga utredningen. Biopsi kan i vissa fall ge ledtråd om genes till cirros, t.ex. hemokromatos, NASH, Mb Wilson och alfa-1 antitrypsinbrist.
När gör man gastroskopi om levecirrosen är kompenserad?
Alla patienter med levercirros ska utredas med gastroskopi. Undersökningen är viktig för att identifiera de 40% av patienterna som har esofagusvaricer. Vid kompenserad cirros görs gastroskopi om Fibroscan visar >20kPa och/eller TPK <150 x 109/L. Vid tillkomst av dekompensation ska patienten genomgå gastroskopi utan dröjsmål.
Behanldingsdelar vid dekompenserad cirros?
Ascites
-Vätskedrivande och saltrestriktion.
-Dränering
-Vätskerestriktion om hyponatremi. -Hyponatremi vid levercirrhos är oftast hypervolem hyponatremi. Ge där aldrig NaCl till en patient med cirros och ascites såvida leverspecialist inte ordinerar.
-Diuretika (spironolakton) Kan kombineras med loop-diuretika vid hyperkalemi eller bristande effekt.
Esofagusvaricer
-Betablockad (icke selektiv)
Hepatisk encefalopati
-Laktulos i hög dos, i ventrikelsond om patienten är medvetslös
Infektioner
-Odla frikostigt och extra frikostighet med antibiotika
Klåda
-Kolestyramin (questran)
Hur är prognosen hos cirrotiker vid kompenserad vs. dekompenserad sjukdom?
Sämst överlevnad har cirrotiker med blödande varicer följt av dem med ascites. 5-årsöverlevnaden vid lindrig och kompenserad levercirros är 80% och vid dekompenserad cirros med komplikationer 25-35%.Man kan leva i många år med kompenserad cirros innan dekompensation tillstöter. Dock så har man även med kompenserad cirros en ökad risk för hepatocellulär cancer.
Vilka andra komplikationer förutom ascites, varicer, portal hypertension kan tillstöta vid levercirros?
-Spontan bakteriell peritonit (SBP) – Infektion i ascites vilket leder till marginell försämring, inte som vid en normal peritonit, dvs inte en lika fulminant peritonit. Diuretika minskar risken för att drabbas medan PPI ökar risken. Utan tidig antibiotikabehandling, hög mortalitet.
-Hepatisk encefalopati
-Njurpåverkan med hepatorenalt syndrom (HRS) – Uppstår sent i sjukdomsförloppet. Beror på minskad renal perfusion som är en konsekvens av den portala hypertensionen och arteriell vasodilatation som leder till ändrad hemodynamik. Är en uteslutningsdiagnos hos cirrotiker när andra orsaker ej kan förklara funktionsnedsättning i njuren.
-Hepatisk hydrothorax - pleuravätska i avsaknad av hjärtlungsjukdom. Ascitesvätska som tar sig in i pleurautrymmet genom defekter i diafragman. Ofta högersidig.
-Portaventrombos.Ökar risken för varixblödning.
-Osteoporos
-hepatocellulärt cancer
POrtaventrombos är en av komplikationerna vid levercirros, vilka typer brukar man dela in den i och hur behandlas den?
Portavenstrombos - Årlig incidens på ca 7-10%. Riskfaktorer är bl.a. nedsatt portaflöde samt avancerad leversjukdom. Ökar risken för varixblödning.
-Akut portavenstrombos
-Kronisk portavenstrombos
-Budd-Chiaris syndrom
Ovanligt tillstånd där patienten drabbas av trombos i en eller flera levervener. Patienterna har även ofta trombos i portavenen eller vena cava inferior.
Ger symptom i form av hepatomegali, ascites och buksmärta/ömhet över levern. Kan ge svår leversvikt.
Behandlas med lågmolekylärt heparin
Hur uppstår hepatisk ecncefalopati?
I normaltillståndet bildas ammoniak i tarmen som omvandlas till urea i levern. Vid levercirros minskar denna omvandling samtidigt som blod från portavenen hamnar i systemkretsloppet då det shuntas förbi levern via kollateralkärl → ökad halt av ammoniak (NH3) i blodet → man tror att detta ger påverkan på CNS (astrocytsvullnad, förändrad neurotransmission, nedsatt metabolism och förändrade genuttryck i hjärnan). Ofta finns utlösande orsaker till HE. Utlösande orsaker kan vara exempelvis infektioner, förstoppning, blödning eller dehydrering, hypokalemi/intorkning, anxiolytika och sömnmediciner.
Hur kan man gradera Hepatisk encefalopati, vad heter kriterierna och om HE är mycket lätt/mild vad för test kan man använda för att gradera den?
Vid gradering används ofta West Haven-kriterierna.
Gradering – West Haven-skalan
Grad Symtom
I Lättare konfusion, sömnstörning.
II Desorientering, asterixis– delvis
III Somnolens, grovt konfusorisk IV Koma.
creeningtest vid icke-observerbar hepatisk encefalopati (minimal HE) kan göras med Animal Naming Test (ANT) där patienten ombedes att under 60sek räkna upp så många djurslag som möjligt, färre än 15 uppräknade djur anses vara patologiskt och predikerar senare utveckling av overt HE.
Diagnostik som ingår vid HE? Vilkas prover vilka underöskningar?
Blodprover:
Ammoniak (NH₃) – förhöjt, ofta >100 µmol/L
Leverstatus (ASAT, ALAT, ALP, GT, bilirubin)
Albumin, PK/INR, koagulation
Elektrolyter – Na, K, Mg, fosfat
Kreatinin, urea (uteslut hepatorenal syndrom)
Blodsocker
Blodstatus + diff (infektion? GI-blödning?)
Blodkultur om feber
Övriga undersökningar:
Urinstatus + odling (UVI vanlig utlösande faktor)
Diagnostisk paracentes om ascites (uteslut SBP)
Gastroskopi om misstänkt GI-blödning
CT skalle om fokal neurologi eller trauma
EEG vid osäker diagnos (ses diffus långsam aktivitet)
Behandling vid HE?
- Stabilisering (ABCDE)
Säkra luftväg vid Grad III–IV (risk för aspiration)
IV-access, vätska vid behov
Monitorering
- Behandla utlösande orsak
Antibiotika vid infektion (cefotaxim vid SBP)
Paracentes vid stor symtomgivande ascites
Terlipressin + blodtransfusion vid varixblödning
Sätt ut sedativa, diuretika vid dehydrering
- Sänk ammoniakbelastningen
Laktulos (förstahandsval)
PO eller via sond: 25–50 mL var 1–2 timme tills avföring
Mål: 2–3 lösa avföringar/dygn
Verkningsmekanism: försurning av kolon → NH₃ → NH₄⁺ (fångas kvar, utsöndras i feces)
Rifaximin (tillägg eller vid laktulositolerans)
Icke-absorberbart antibiotikum
Minskar ammoniakproducerande tarmbakterier
550 mg × 2 PO
Zink-substitution vid brist (kofaktor i ureacykeln)
Protein: Ge inte proteinrestrikt kost – det är obsolet. Ge 1,2–1,5 g/kg/dag, gärna vegetabiliskt protein och BCAA.
4. Övrigt
Vitamin K, tiamin (Wernicke-profylax)
Trombosprofylax
Kontakt med hepatolog/gastroenterolog
-
Tinnitus och otiter35
-
Thyroideasjukdomar41
-
SLE, sarkoidos,sjögrens,RA33
-
Arytmier13
-
Blodsjukdomar inklusive hemofili8
-
Leversjukdomar36
-
IBD, ishemisk kolit6
-
Leukemier/MDS/lymfom54
-
Neutropeni, ITP,myelom, kronisk myeloprolif. sjukdom, spelomegaali40
-
Hemoglobinopatier,anemi,hemokromatos3
-
Ikterus och akut leversvikt6
